A rare combination of arterio-portal fistula and portosystemic shunt. Endovascular treatment

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Врождённые портосистемные шунты (ВПСШ) — редко встречающийся порок развития, при котором имеется аномальное соединение портальной системы с системным кровотоком [1–3]. Впервые ВПСШ описал в 1793 г. хирург J. Abernethy [4]. В 70-е годы XX века начались публикации с описанием хирургической перевязки портосистемных шунтов у взрослых и детей, а с 90-х годов началась эра их эндоваскулярной окклюзии и лапароскопической перевязки. В процессе изучения ВПСШ разработаны различные классификации, в 1994 г. G. Morgan и соавт. предложили разделить их на два типа: I тип, при котором полностью отсутствует портальная перфузия печени, и II тип, подразумевающий частичное сохранение портальной перфузии печени, то есть имелась нормальная портальная система и портосистемный шунт [5]. Также в зависимости от локализации шунта выделяют внепечёночные и внутрипечёночные портосистемные шунты. В 2011 г. Т. Lautz и соавт. предложили свою классификацию. При I типе ВПСШ нет внутрипечёночного портального кровотока. II тип ВПСШ делится на три подтипа: IIa — шунт, соответствующий венозному протоку (необлитерированный Аранциев проток), IIb — шунт, возникающий из основного ствола воротной вены, включая её бифуркацию и сплено-мезентериальное слияние, и IIc — шунт, возникающий из брыжеечных, желудочной или селезёночной вен [6]. А в 2014 г. Kanazawa и соавт. представили ангиографическую классификацию, учитывающую выраженность гипоплазии внутрипечёночной портальной системы (ВПС), он выделил три типа: лёгкий тип, характеризующийся хорошо визуализируемой ВПС, среднетяжёлый тип, определяемый как умеренно визуализируемая ВПС с появлением «клубов дыма», тяжёлый тип, определяемый как слабо визуализируемая ВПС (или её полное отсутствие), которая характеризуется появлением «клубка дыма» в печени [7].

В зависимости от типа ВПСШ выбираются различные тактики лечения. При ВПСШ I типа проводится трансплантация печени. Пациенты с ВПСШ II типа — кандидаты на перевязку шунта или эндоваскулярную эмболизацию. ВПСШ имеют ряд клинических проявлений, таких как лёгочная гипертензия, формирование очагов узловой гиперплазии в печени, печёночная энцефалопатия, гиперинсулинемия и гепатопульмональный синдром (ГПС). Акцентируем внимание на ГПС, поскольку именно с данным осложнением столкнулся наш пациент. Гепатопульмональный синдром определяется дыхательной дисфункций в связи с дефектом артериальной оксигенации, индуцированным расширением внутрилёгочных сосудов, связанным с заболеванием печени. Наиболее распространёнными клиническими симптомами ГПС являются одышка, усиливающаяся в вертикальном положении, и цианоз [8, 9].

Артериопортальные фистулы (АПФ) представляют собой артериовенозные сообщения между артериями системы чревного ствола и воротной веной. Они могут быть приобретёнными или врождёнными. АПФ в ряде случаев протекают бессимптомно или могут проявляться симптомами портальной гипертензии [10]. Впервые АПФ описал в литературе Weigert в 1886 г. В 1971 г. C. Van Way и соавт. всесторонне рассмотрели клинические характеристики АПФ [11]. В 1997 г. J. Vauthey и соавт. представили современный анализ синдрома АПФ [12]. В 2006 г. Guzman и соавт. предложили разделить АПФ на три типа. При I типе имеются небольшие периферические внутрипечёночные свищи с минимальными последствиями. Наиболее распространённая этиология таких АПФ — проведение чрескожной биопсии печени. Чаще всего подобные АПФ самопроизвольно тромбируются в течение 1 мес. При II типе имеются более крупные и центрально расположенные свищи с потоком крови, вызывающим повышенное портальное давление. Примерами могут служить АПФ, возникающие после проникающей травмы живота или при эрозии аневризмы селезёночной артерии в портальную систему. Данный тип опасен в связи с высоким риском развития портальной гипертензии, которая может проявляться спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, фатальными кровотечениями. Также АПФ II типа может вызвать гепатопортальный склероз и прогрессировать до портального фиброза. Эти свищи необходимо ликвидировать. Предлагаемое лечение — эмболизация или хирургическое разобщение. III тип самый редкий, он включает в себя врождённые АПФ. Такие свищи обычно бывают внутрипечёночными и диффузными, могут вызывать тяжёлую портальную гипертензию в младенчестве. Лечение включает перевязку печёночной артерии, эндоваскулярную окклюзию, резекцию или трансплантацию печени.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациент Х., на момент первичной госпитализации в отделение рентгенхирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы возраст 10 лет 11 мес.

В анамнезе: беременность и роды протекали без особенностей. В грудном возрасте выявлены врождённый порок развития сердца — дефект межпредсердной перегородки. Клинических проявлений не было. В связи с патологией сердца наблюдался у кардиолога, лечение не проводилось. В 6 лет отмечены незначительно цианотичные ногтевые пластинки пальцев рук, начинающаяся деформация пальцев по типу барабанных палочек. Пациент направлен к пульмонологу. Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки, на которой установлено двухстороннее изменение в лёгких по интерстициальному типу с проявлениями пневмофиброза. Изменений в анализах не обнаружено. По результатам исследований поставлен диагноз идиопатического пневмофиброза под вопросом. В возрасте 8 лет, с началом активного роста ребёнка, началась одышка при умеренных физических нагрузках, тахикардия до 97 уд/мин. Со временем дыхательная недостаточность усиливалась, в возрасте 10 лет имелась дыхательная недостаточность I–II степени, в покое SpO₂ 90%, при физической нагрузке SpO₂ опускалась до 80%. Назначена кислородотерапия в объёме 3 л/мин с хорошим ответом. В возрасте 10 лет 5 мес пациенту выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, на котором обнаружилась аномалия строения венозных и артериальных сосудов печени. Пациенту рекомендовано обращение к сосудистому хирургу для уточнения диагноза и решения о дальнейшей тактике лечения.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

При поступлении в отделение рентгенхирургических методов диагностики и лечения по данным осмотра отмечается цианоз носогубного треугольника, губ, ногтевых лож, изменения дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек, ногтевые пластинки в виде часовых стёкол, на ногах телеангиэктазии. Пульс на уровне 100 уд/мин. Пациент находился на поддерживающей дотации кислородом 3 л/мин. По данным пульсоксиметрии SpO₂ в вертикальном положении — 80%, в горизонтальном — 92%. В биохимическом анализе крови: билирубин общий — 23 мкмоль/л (2–14); билирубин прямой 4,5 мкмоль/л (0–3,4); АлАТ — 56 Ед/л (10–45); АсАТ — 89 Ед/л (10–42). Выполнена трансартериальная ангиография, на которой определена гипертрофия общей печёночной артерии, имелась артериопортальная фистула, исходящая из сегментарной ветви левой печёночной артерии в проекции VIII сегмента и впадающая в эктазированную левую ветвь воротной вены и далее ретроградно в портосистемный шунт и в нижнюю полую вену (рис. 1–3).

 

Рис. 1. Схематичное изображение аномалии строения сосудов печени: 1 — аорта, 2 — печёночная артерия, 3 — нижняя полая вена, 4 — воротная вена, 5 — сегментарная ветвь левой печёночной артерии, 6 — портосистемный шунт, 7 — сегментарная ветвь левой ветви воротной вены.

Fig. 1. Schematic representation of anomalies of liver vessels structure: 1 — aorta, 2 — hepatic artery, 3 — inferior vena cava, 4 — portal vein, 5 — segmental branch of the left hepatic artery, 6 — portosystemic shunt, 7 — segmental branch of the left branch of the portal vein.

 

Рис. 2. Селективная ангиография печёночной артерии: 1 — печёночная артерия, 2 — сегментарная ветвь левой печёночной артерии, 3 — портосистемный шунт, 4 — сегментарная ветвь левой ветви воротной вены.

Fig. 2. Selective angiography of the hepatic artery: 1 — hepatic artery, 2 — segmental branch of the left hepatic artery, 3 — portosystemic shunt, 4 — segmental branch of the left branch of the portal vein.

 

Рис. 3. Верхняя мезентерикопортография: 1 — портосистемный шунт, 2 — основной ствол воротной вены, 3 — верхняя брыжеечная вена.

Fig. 3. Upper mesentericoportography: 1 — portosystemic shunt, 2 — basic trunk of portal vein, 3 — vena mesenterica superior.

 

Предварительный диагноз

По результатам обследования диагностирован внепечёночный портосистемный шунт IIa типа с артериопортальной фистулой, отягощённый гепатопульмональным синдромом.

Лечение

Выполнена эндоваскулярная окклюзия АПФ спиралями в два этапа, с перерывом в 3 мес. Второй этап потребовался ввиду неполной окклюзии после первой попытки.

После полной окклюзии АПФ, уже в раннем послеоперационном периоде, пациент начал отмечать положительную динамику. Возросла толерантность к физическим нагрузкам. Уменьшилась одышка. Частота сердечных сокращений — 90 уд/мин. SpO₂ в вертикальном положении — 85–90%, в покое — 95%. Необходимость в дотации кислородом ограничилась физическими нагрузками.

Через 3 мес после закрытия АПФ выполнена контрольная ангиография, патологического сброса крови между почечной артерией портальной системы не было (рис. 4). Выполнен баллонно-окклюзионный тест, заключавшийся во временной окклюзии баллоном области соустья портальной системы и нижней полой вены, контрастировании и измерении давления в портальной системе. По результатам исследования определяется контрастирование умеренно гипоплазированных внутрипечёночных ветвей воротной вены с контрастированием паренхимы (IIс тип по Lautz, по Kanazawa — b тип) (рис. 5). Прямое измерение давления в воротной вене — 28 мм вод. ст. Далее доступом через правую яремную вену в просвет венозного шунта проведён и установлен окклюдер (Amplatzer™ Vascular Plug II, 22 мм. США) (рис. 6). В раннем послеоперационном периоде самочувствие ребёнка с положительной динамикой, частота сердечных сокращений — 90 уд/мин, SpO₂ в вертикальном положении 94%, в покое 97%. На 6-е послеоперационные сутки (п/с) на контрольной ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) сосудов портальной системы ствол воротной вены 9 мм, не расширен, кровоток по стволу воротной вены физиологичный с усреднённой по времени максимальной скоростью кровотока 30 см/с. Сохраняется кровоток через окклюдер. На 7-е п/с пациент выписан домой под амбулаторное наблюдение. На 14-е п/с появились периодические боли в животе, снижение аппетита. На 19-е п/с выполнено УЗИ печени и сосудов портальной системы, диаметр воротной вены увеличился до 16,0 мм, скорость кровотока снизилась до 7 см/с, отмечался незначительный сброс крови через окклюзированный портосистемный шунт. Селезёнка и печень умеренно увеличились. Данные за развитие варикозно расширенных вен пищевода отсутствуют. В анализе крови отмечено повышение уровеня D-димера до 807 нг/мл. В связи с появлением симптомов портальной гипертензии и риском развития тромбоза пациенту с 19-х п/с назначена антикоагулянтная терапия препаратом ривароксабан в лечебной дозировке 15 мг 1 раз в день. На 3-и сутки после начала антикоагулянтной терапии боли в животе уменьшились. Через 2 нед с начала антикоагулянтной терапии выполнено контрольное УЗДГ сосудов печени и исследование уровня D-димера в крови (табл. 1, 2). В связи с положительной динамикой по данным инструментальных лабораторных исследований и прекращением жалоб на боли в животе дозировка ривароксабана снижена в 2 раза, до 7,5 мг 1 раз в сутки. Далее каждые 2 нед выполнялся контрольный комплекс исследования: УЗДГ, анализ крови на уровень D-димера. В связи с положительной динамикой дозировку антикоагулянтной терапии снизили в 2 раза, до 3,5 мг в сутки. Через 2 нед ребёнку выполнено УЗДГ сосудов печени, ривароксабан отменён.

 

Рис. 4. Селективная ангиография печёночной артерии после окклюзии артериовенозного шунта: 1 — общая печёночная артерия, 2 — правая ветвь печёночной артерии, 3 — спиральный окклюдер, установленный в сегментарной ветви левой печёночной артерии, 4 — левая ветвь печёночной артерии.

Fig. 4. Selective angiography of the hepatic artery, after occlusion of the arterio-venous shunt: 1 — hepatic artery, 2 — right branch of the hepatic artery, 3 — spiral occluder installed in the segmental branch of the left hepatic artery, 4 — left branch of the hepatic artery.

 

Рис. 5. Баллонно-окклюзионный тест: 1 — воротная вена, 2 — правая ветвь воротной вены, 3 — портосистемный шунт, 4 — баллонный катетер.

Fig. 5. Test balloon occlusion: 1 — portal vein, 2 — right branch of the portal vein, 3 — portosystemic shunt, 4 — balloon catheter.

 

Рис. 6. Установка окклюдера в портосистемный шунт: 1 — окклюдер (Amplatzer™ Vascular Plug II 22 мм. США), 2 — спиральный окклюдер, установленные в сегментарной ветви левой печёночной артерии.

Fig. 6. Installation of an occluder in a port-system shunt: 1 — occluder (Amplatzer™ Vascular Plug II 22 mm. USA), 2 — spiral occluder installed in the segmental branch of the left hepatic artery.

 

Таблица 1. Данные ультразвукового исследования портальной системы и селезёнки до и после окклюзии портосистемного шунта

Table 1. Ultrasound examination of the portal system and spleen before and after occlusion of the portosystem shunt

Дни относительно операции / Days before and after surgery	Дни относительно начала приёма АК / Days of AC administration	Размер селезёнки (мм) / Spleen size (mm)	Диаметр воротной вены (мм) / Portal vein diameter (mm)	Скорость кровотока по воротной вене (см/с) / Velocity of blood flow via portal vein (cm/sec)	Селезёночная вена (мм) / Splenic vein (mm)	Скорость в селезёночной вене (см/с) / Velocity in the splenic vein (cm/sec)
До операции / Before surgery	–	110,0×46,0	7,3	–	5,0	–
6 п/о сутки / 6 p/o day	–	–	9	30		–
16 п/о сутки / 16 p/o day	–	139,0×51,0	14,0 (норма до 9,0)	–	9,5	–
19 п/о сутки / 19 p/o day	0	156×48 (94±14×37±7)	16,0 (6,8±0,9)	7	8,5	15,7
35 п/о сутки / 35 p/o day	16	135×46 (94±14×37±7)	12,0 (6,8±0,9)	20	6,5 (5,3±0,9)	19,5
51 п/о сутки / 51 p/o day	32	144×19 (94±14×37±7)	10,0 (6,8±0,9)	23,7	5,3 (5,3±0,9)	17
70 п/о сутки / 70 p/o day	Отмена АК / reversal of AC	137×51,7 (94±14×37±7)	10,2 (6,8±0,9)	33	5,2 (5,3±0,9)	18
96 п/о сутки / 96 p/o day	–	134×48 (94±14×37±7)	10,9 (6,8±0,9)	30	7,0 (5,3±0,9)	18,7
143 п/о сутки / 143 p/o day	–	130×42 (94±14×37±7)	10,8 (6,8±0,9)	33	6,8 (5,3±0,9)	17

Примечание. АК — антикоагулянты, п/о — послеоперационные сутки.

Note. AC — anticoagulants; p/o — postoperative day.

 

Таблица 2. Данные уровня D-димера в крови после окклюзии портосистемного шунта

Table 2. D-dimer levels in blood after portosystemic shunt occlusion

Послеоперационные сутки /Postoperative day	Дни относительно начала приема АК / Days of AC administration	D-димер (нг/мл) / D-Dimer (ng/ml)
19	0	807 (<243)
33	14	415 (<243)
49	49	359 (<243)
70	51 (отменен) Day 51 of AC cessation	42 (<280)
93	–	42 (<280)
135	–	28 (<280)

Примечание. АК — антикоагулянты.

Note. AC — anticoagulants.

 

Исход последующего наблюдения. Диаметр воротной вены, скорость кровотока нормализовались, данные, свидетельствующие о кровотоке по портосистемному шунту, отсутствуют.

ОБСУЖДЕНИЕ

В данной статье мы хотели рассказать о редком сочетании двух патологий. В отечественной и мировой литературе мы не нашли описаний подобного сочетания аретриопортального и портосистемного шунтирования. Единственный похожий клинический случай представлен E. Chae и соавт. в 2004 г.: его отличительная особенность в том, что патологическое артериопортальное сообщение располагалось в тонкой кишке [13].

Поскольку мы столкнулись с IIa типом ВПСШ, посчитали возможным проведение эндоваскулярного лечения. Мы выбрали двухэтапную тактику лечения. Первым этапом проведена окклюзия АПФ, поскольку при закрытии ВПСШ и сохранении артериопортального сброса возникла бы тяжёлая форма портальной гипертензии из-за высокого давления в системе воротной вены. Также закрытие АПФ в дальнейшем нам позволило выполнить баллонно-окклюзионный тест с перекрытием просвета портосистемного шунта для определения степени гипоплазии внутрипечёночных вен системы воротной вены и измерения давления в портальной системе.

После полной окклюзии АПФ проведён баллонно-окклюзионный тест, который показал наличие достаточно развитых внутрипечёночных вен (среднетяжёлого типа по Kanazawa). В связи с полученными данными мы решили провести второй этап операции в объёме окклюзии ВПСШ. В послеоперационном периоде на фоне окклюзии ВПСШ основной ток венозной крови по портальной системе был физиологичным, что подтверждалось данными УЗДГ. Через 2 нед после второго этапа лечения отмечено снижение скорости кровотока в портальной системе и увеличение селезёнки. Эти данные мы интерпретировали как повышение давления на фоне формирующегося тромбоза в системе воротной вены. Учитывая клиническую картину и риск прогрессирования тромбоза, назначена антикоагулянтная терапия. После трёхнедельного курса антикоагулянтной терапии по данным УЗДГ портальной системы отмечено увеличение скорости кровотока, уменьшение селезёнки и снижение уровня D-димера в крови.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Подобного сочетания АПФ и ВПСШ мы не встречали в медицинской литературе. При лечении данной патологии вначале необходимо окклюзировать АПФ. Далее проводится баллонно-окклюзионный тест и при наличии достаточно развитых внутрипечёночных ветвей воротной вены необходимо проведение окклюзии ВПСШ. Мы считаем, что после выполнения эндоваскулярной окклюзии ВПСШ пациентам, у которых есть риск формирования тромбоза сосудов системы воротной вены и, как следствие, развития гипертензии в портальной системе, необходимо в послеоперационном периоде назначение антикоагулянтной терапии в профилактических целях.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования и подготовке публикации

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределен следующим образом: Р.В. Гарбузов — хирургическое лечение пациента, обзор литературы, редактирование статьи; Ю.А. Поляев — хирургическое лечение пациента, редактирование статьи; И.А. Мыльников — хирургическое лечение пациента, сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на анализ и публикацию медицинских данных. Дата подписания: 02.02.2024.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. The authors declare that there was no external funding for the study.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work. The largest contribution is distributed as follows: R.V. Garbuzov — performed surgical treatment of the patient, reviewed the literature, collected and analyzedliterature and edited the article; Yu.A. Polyaev — performed surgical treatment of the patient, and edited the article; I.A. Mylnikov — performed surgical treatment of the patient, performed the literature review, collected and analyzed the literature sources, wrote the text, and edited the article.

Consent for publication. The patient’s legal representatives gave informed voluntary written consent to participate in the study (date of signing 02.02.2024).

About the authors

Roman V. Garbuzov

Russian Children’s Clinical Hospital — Pirogov Russian National Research Medical University

Email: 9369025@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5287-7889
SPIN-code: 7590-2400

MD, Dr. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Moscow

Yuri A. Polyaev

Russian Children’s Clinical Hospital — Pirogov Russian National Research Medical University

Email: polyaev@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9554-6414
SPIN-code: 7587-9843

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, Moscow

Ivan A. Mylnikov

Russian Children’s Clinical Hospital — Pirogov Russian National Research Medical University

Author for correspondence.
Email: dr.mylnikov@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-0898-5355
Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files