<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="other" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Детская хирургия</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1560-9510</issn><issn publication-format="electronic">2412-0677</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">175</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.18821/1560-9510-2019-23-5-281-284</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL OBSERVATIONS</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject></subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN. THE EXPERIENCE OF AN ORTHOPEDIST IN AN OUT-PATIENT UNIT</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ В АСПЕКТЕ ОПЫТА ВРАЧА-ОРТОПЕДА АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКОГО ЗВЕНА</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Metalnikov</surname><given-names>A. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Метальников</surname><given-names>А. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Osipov</surname><given-names>A. A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Осипов</surname><given-names>А. А.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Ten</surname><given-names>Y. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Тен</surname><given-names>Ю. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>ten50@bk.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Yelkova</surname><given-names>D. A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Елькова</surname><given-names>Д. А.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">Municipal Pediatric Trauma Unit, Municipal Children’s Polyclinic No 9</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Городской детский травматологический пункт Краевого государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская поликлиника № 9»</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Altai State Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Алтайский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2019-10-05" publication-format="electronic"><day>05</day><month>10</month><year>2019</year></pub-date><volume>23</volume><issue>5</issue><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>281</fpage><lpage>284</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2021-03-05"><day>05</day><month>03</month><year>2021</year></date></history><permissions><copyright-year>2019</copyright-year><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/"/></permissions><self-uri xlink:href="https://jps-nmp.ru/jour/article/view/175">https://jps-nmp.ru/jour/article/view/175</self-uri><abstract xml:lang="en"><p/></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Профессиональная деятельность врачей-ортопедов детских поликлиник в отличие от работы травматологов-ортопедов лечебных учреждений для взрослого населения подразумевает наблюдение множества разнообразных врождённых пороков костно-мышечной сиcтемы, а в конечном итоге - соединительной ткани. Диагноз дисплазия соединительной ткани один из самых распространённых в педиатрической практике, к сожалению, зачастую является следствием гипердиагностики на первичном этапе диспансеризации. Решающая роль в постановке диагноза, несомненно, принадлежит детским врачам-ортопедам. В нашей практической деятельности, на этапе амбулаторно-поликлинического звена, дисплазия соединительной ткани занимает ведущее место в патологии опорно-двигательного аппарата у детей и рассматривается как наследственное нарушение соединительной ткани. Высокая встречаемость данной патологии у детей , обратившихся с той или иной травмой за неотложной медицинской помощью, послужила созданию мониторинга больных с дисплазией соединительной ткани и выявлению мер по усилению эффективности лечебно-реабилитационных, профилактических мероприятий, что стало основной целью работы. Исследование основано на наблюдениях 30 больных с наследственными диспластическими нарушениями соединительной ткани за период 2011-2018 гг. У всех 30 (100%) обследованных в анамнезе были переломы нижних или верхних конечностей (переломы больших берцовых костей, плюсневых костей, нижней трети лучевых костей, чрезмыщелковые переломы плечевых костей). Переломы костей черепа, таза, фаланги пальцев не встречались. Смещения отломков у пациентов не наблюдалось. Свод черепа был непропорционально велик, имел шаровидную форму. В анамнезе - закрытие родничков происходило с опозданием. В процессе динамического наблюдения основные клинические симптомы заболевания характеризовались наличием искривлённых конечностей вследствие переломов (от 3 и более в анамнезе у каждого пациента), гипотонией мышц, порочной осанкой (сколиотическая, кифотическая, кифосколиотическая, плоская спина), визуализацией голубых склер, кариозных зубов. Результаты лабораторных, рентгенологических, денситометрических методов обследования являлись заключительным звеном в постановке клинического диагноза. Своевременные высокопрофессиональные лечебные и реабилитационные мероприятия позволяют добиться хороших результатов при дисплазии соединительной ткани у детей, существенно повысить качество жизни. Знание основных клинических проявлений заболевания, подходов к его лечению необходимо не только врачам-ортопедам детских поликлиник, но, в первую очередь, педиатрам, осуществляющим первичные патронажи новорождённых. Раннее выявление патологии соединительной ткани позволяет избежать наиболее грозных осложнений заболевания, таких как идиопатический сколиоз, ранний юношеский остеохондроз, болезнь Шоермана-Мау.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>pediatrics</kwd><kwd>pediatric surgery</kwd><kwd>pediatric orthopedists</kwd><kwd>connective tissue dysplasia</kwd><kwd>rickets</kwd><kwd>fractures</kwd><kwd>Vrolik’s disease</kwd><kwd>osteogenesis</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>педиатрия</kwd><kwd>детская хирургия</kwd><kwd>детская ортопедия</kwd><kwd>дисплазия</kwd><kwd>рахит</kwd><kwd>перелом</kwd><kwd>болезнь Вролика</kwd><kwd>остеогенез</kwd></kwd-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб: Элби; 2009.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Беленький А.Г. Лечение гипермобильного синдрома. Русский медицинский журнал. 2004; 24.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Верещагина Г.Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению: методическое пособие для врачей. Новосибирск: НГМУ; 2008.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Инзель Т.Н., Гаглоева Л.М., Ковальский С.В. Диагностическое значение специфических генотипических маркеров аномалий развития почек, ассоциированных с синдромом дисплазии соединительной ткани. Урология. 2000; 3: 9.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани. Медицинский вестник. 2006; 11:354-12.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца: монография. СПб: ТОО «Политекс-Норд-Вест»; 2000.</mixed-citation></ref><ref id="B7"><label>7.</label><mixed-citation>Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани. Здоровье ребёнка. 2010; 26(5): 132-4.</mixed-citation></ref><ref id="B8"><label>8.</label><mixed-citation>Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий врач. 2008; 2: 22-5.</mixed-citation></ref><ref id="B9"><label>9.</label><mixed-citation>Grahame R. Heritable disorders of connective tissue . R. Grahame. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2000;14: 345 - 50</mixed-citation></ref><ref id="B10"><label>10.</label><mixed-citation>Пономаренко Ю.В. Гипермобильность суставов при синдроме недифференцированной соединительнотканной дисплазии. Казанский медицинский журнал. 2007; 88(5,прил.): 15-6</mixed-citation></ref><ref id="B11"><label>11.</label><mixed-citation>Keer R. Grahame R. Hypermobility syndrome . Recognition and management for physiotherapists. 2003</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
