Russian Journal of Pediatric SurgeryRussian Journal of Pediatric SurgeryДетская хирургия1560-95102412-0677Eco-Vector20310.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77ORIGINAL ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИABERNATHY MALFORMATIONS IN CHILDREN. EXPERIENCE IN ENDOVASCULAR AND SURGICAL TREATMENTМАЛЬФОРМАЦИИ АБЕРНЕТИ У ДЕТЕЙ. ОПЫТ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯGarbuzovR. V.ГарбузовР. В.
Russian Federation
9369025@mail.ruPolyaevYu. A.ПоляевЮ. А.
Russian Federation
StepanovA. E.СтепановА. Э.
Russian Federation
MylnikovA. A.МыльниковА. А.
Russian Federation
Pirogov Moscow Medical UniversityРоссийская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации050420202427177050320212020https://jps-nmp.ru/jour/article/view/203

Introduction. Congenital portosystemic shunt (SPSS) is a congenital anomaly of the portal system. Blood from the portal system, bypassing the hepatic bloodstream, enters the systemic venous bloodflow. Clinical manifestations are not specific. SPSS can be suspected in patients with arterial hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatation, in patients with foci of nodular hyperplasia in the liver, with carbohydrate metabolism disorders in the form of hyperinsulinemia and hypoglycemia, hepatic encephalopathy, hyperammoniemia. Material and methods. Nine patients ( five boys and four girls) , aged 7.7 ± 5.2, were treated in our clinic. All patients had hyperammonemia before surgery 124.5 ± 24.7 μmol / L. Five patients had endovascular SPSS occlusion. Four patients had open SPSS ligation. Results. An immediate technical success was achieved in all patients. There were no complications after endovascular treatment. There was one relapse which required a repeated endovascular occlusion. After endovascular occlusion, the length of hospital stay was shorter, postoperative period was much easier; there were no serious complications compared with the open SPSS ligation. Blood ammonia returned to normal levels in eight patients. In one patient who had multiple shunts and incomplete occlusion, blood ammonia level decreased by twice, up to 82 μmol / L. Conclusion. If SPSS is revealed, a surgical intervention is recommended to separate the portal and systemic venous blood flow. In the surgical treatment for SPSS, X-ray surgical endovascular occlusion is more preferable. If this technique was not possible, surgeons performed open surgical intervention.

Введение. Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) - это врожденная аномалия портальной системы. Кровь из портальной системы, минуя печеночный кровоток, попадает в системный венозный кровоток. Клинические проявления не специфичны. Заподозрить ВПСШ можно у пациентов с наличием артериальной гипоксемии и внутрилёгочной сосудистой дилатации, у пациентов с очагами узловой гиперплазии в печени, при нарушении углеводного обмена в виде гиперинсулинемии и гипогликемии, печеночной энцефалопатии, гипераммониемии. Материал и методы. В нашей клинике мы провели хирургическое лечение девяти пациентам. Возраст составил 7,7 ± 5,2 лет. Гендерный состав: пять мальчиков и четыре девочки. до операции у всех пациентов определялась гипераммониемия 124,5 ± 24,7 мкмоль/л. Эндоваскулярная окклюзия ВПСШ была проведена у пяти пациентов. У четырех пациентов проведено открытое лигирование ВПСШ. Результаты. Непосредственный технический успех достигнут у всех пациентов. При эндоваскулярном лечении осложнений не было. Отмечен один рецидив, потребовавший повторной эндоваскулярной окклюзии. После эндоваскулярной окклюзии потребовалось меньшее дней пребывания пациентов в стационаре, значительно легче проходил послеоперационный период, не было тяжелых осложнений в сравнении с открытым лигированием ВПСШ. Аммиак крови нормализовался у восьми пациентов. У одного пациента с множественными шунтами и неполной окклюзией аммиак крови снизился в два раза - до 82 мкмоль/л. Заключение. При обнаружении ВПСШ показано проведение операции по разобщению портального и системного венозного кровотока. При хирургическом лечении ВПСШ предпочтительным являлась рентгенохирургическая эндоваскулярная окклюзия. При невозможности рентгенохирургической окклюзии было проведено открытое хирургическое вмешательство.

congenital portosystemic shunt (SPSS)Abernathy malformationvenous ductendovascular occlusion of congenital portosystemic shuntopen surgical ligation of congenital portosystemic shuntврождённый портосистемный шунтмальформация Абернетивенозный протокэндоваскулярная окклюзия врожденного портосистемного шунтаоткрытое хирургическое лигирование врождённого портосистемного шунтаFranchi-Abella S. at all. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom. Radiol. 2018; Aug. 43(8): 2023-36.Hikspoors J.P., Soffers J.H., Mekonen H.K., et al. Development of the human infrahepatic inferior caval and azygos venous systems. J. Anat. 2015; 226: 113-25.Hikspoors J.P., Peeters M.M., Mekonen H.K., et al. The fate of the vitelline and umbilical veins during the development of the human liver. J. Anat. 2017; 231: 718-35.Collardeau-Frachon S., Scoazec J-Y. Vascular development and differentiation during human liver organogenesis. Anat. Rec. 2008; 291: 614-27.Carl Toldt. Анатомическій атласъ для студентовъ и врачей. 7-е изданіе. Выпускъ V. Angiologia, Ученіе о сосудахъ. 1913: 581.Ono H., Mawatari H., Mizoguchi N. et al. Clinical features and outcome of eight infants with intrahepatic porto-venous shunts detected in neonatal screening for galactosemia. Acta Paediatr. 1998; 87: 631-4.Шульпекова Ю.О., Соколина И.А. Гепатопульмональный синдром: патологическая физиология, клиническое течение, диагностика и лечение. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. 2006; 4: 16-21.Herve P., Le Pavec J., Sztrymf B. et al. Pulmonary vascular abnormalities in cirrhosis. Best Pract Res Clin Gastroenterol., 2007; 21(1), 141-59.Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet, 2004; 363(1): 1461-8.Moller S., Krag A., Henriksen J.H., Bendtsen F. Pathophysiological aspects of pulmonary complications of cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2007; 42(4): 419-27.Imamura H., Momose T., Kitabayashi H., et al. Pulmonary hypertension as a result of asymptomatic portosystemic shunt. Jpn. Circ. J. 2000; 64: 471-3.Kondo F. Benign nodular hepatocellular lesions caused by abnormal hepatic circulation: etiological analysis and introduction of a new concept. J. Gastroenterol. Hepatol. 2001; 16: 1319-28.Alvarez A.E., Ribeiro A.F., Hessel G., et al. Abernethy malformation: one of the etiologies of heptopulmonary syndrome. Pediatr Pulmonol. 2002; 34: 391-4.Kanazawa H., Nosaka S., Miyazaki O., et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg. 2015; 50: 688-95.Bernard O., Franchi-Abella S., Branchereau S., et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin. Liver. Dis. 2012; 32: 273-87.Sokollik C., Bandsma R.H.J., Gana J.C., et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56: 675-81.Matsuura T., Takahashi Y., Yanagi Y., et al. Surgical strategy according to the anatomical types of congenital portosystemic shunts in children. J. Pediatr. Surg. 2016; 51: 2099-104.Kobayashi D., Edwards H.D., Singh J., et al. Portopulmonary hypertension secondary to congenital extrahepatic portosystemic shunt with heterotaxy and polysplenia: a cause of sudden death in an infant. Pediatr. Pulmonol. 2011; 46: 1041-4.Edula R.G.R., Pyrsopoulos N.T. New methods of testing and brain imaging in hepatic encephalopathy: a review. Clin. Liver Dis. 2015; 19: 449-59.Marois D., van Heerden J.A., Carpenter H.A., et al. Congenital absence of the portal vein. Gastrointest Radiol. 1992; 17: 31-3.Woodle E.S., Thistlethwaite J.R., Emond J.C., et al. Successful hepatic transplantation in congenital absence of recipient portal vein. Surgery. 1990; 107: 475-9.Duprey J., Gouin B., Benazet M.F., et al. Glucose intolerance and post-stimulatory hypoglycemia secondary to a probably congenital inthrahepatic portacaval anastomosis. Ann Med Interne. 1985; 136:655-8.Hu G.H., Shen L.G., Yang J., et al. Insight into congenital absence of the portal vein: is it rare? World J Gastroenterol. 2008; 21: 5969-79.Ольхова Е. Б. с соавт. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология - Практика. 2015; 6 (54): 46-58.Morgan G., Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J. Pediatr. Surg. 1994; 29: 1239-41.Stringer M. D. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin. Anat. 2008; 21: 147-57.Lautz T.B., Tantemsapya N., Rowell E., Superina R.A. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg. 2011; 46: 308-14.Blanc T., Guerin F., Franchi-Abella S., et al. Congenital portosystemic shunts in children: a new anatomical classification correlated with surgical strategy. Ann. Surg. 2014 260: 188-98.Chocarro G., Amesty M.V., Encinas J.L., et al. Congenital portosystemic shunts: clinic heterogeneity requires an individual management of the patient. Eur. J. Pediatr. Surg. 2016; 26: 74-80.Francois B., Gottrand F., Lachaux A., et al. Outcome of intrahepatic portosystemic shunt diagnosed prenatally. Eur. J. Pediatr. 2017; 176 (12): 1613-8.Franchi-Abella S., Branchereau S., Lambert V., et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51: 322-30.