Russian Journal of Pediatric SurgeryRussian Journal of Pediatric SurgeryДетская хирургия1560-95102412-0677Eco-Vector21910.18821/1560-9510-2020-24-3-161-166ORIGINAL ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИDIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CHOLEDOCHAL CYSTS IN CHILDRENДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КИСТ ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА У ДЕТЕЙBorisovaI. I.БорисоваИ. И.
Russian Federation
Zarvi@bk.ruKaganA. V.КаганА. В.
Russian Federation
KaravaevaS. A.КараваеваС. А.
Russian Federation
KotinA. N.КотинА. Н.
Russian Federation
Pavlov First Saint Petersburg State Medical UniversityФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской федерацииChildren’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center for High Medical TechnologiesСанкт-петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий»North-Western State Medical University named after I.I. MechnikovФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской федерации05062020243161166050320212020https://jps-nmp.ru/jour/article/view/219

Introduction. Cysts of the common bile duct or choledoch cysts (CC) are congenital cystic dilatation of the extrahepatic and / or intrahepatic bile ducts. The etiology is not fully clear, but it has been proven that abnormal pancreatobiliary anastomosis plays a major role in CC formation. Clinical manifestations range from prolonged jaundice in newborns to non-specific abdominal pains in older patients. Purpose. To study clinical manifestations of common bile duct cysts in children of different age, to define diagnostic criteria as well as to analyze outcomes after surgical treatment. Material and methods. In 2001-2019, 27 patients with chronic obstructive CC, aged from several days to 12 y.o., were treated in the Children’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center for High Medical Technologies of St. Petersburg. Most of them (16-59.2%) had CC of type IA by the Todani classification. Ultrasound examination and MRI cholangiography were used for diagnostics. Children with CC of type V (Caroli disease) required a specific approach to their treatment because of the combined malformations in kidneys (polycystic kidney disease); in 19 patients with CC of types I and IV the cystically altered choledoch was resected and hepaticojejunostomy was put on the loop by the P technique. Results. 19 patients were operated on. Good outcomes were in 15 cases. Underlying disease complications in the preoperative period were noted in 8 patients: pancreatitis in 5 patients, perforation of cysts with biliary peritonitis in 3 patients. In the postoperative period, 4 patients had complications: stenosis of the anastomosis in 1; portal hypertension in 1; 3 children developed cholangitis, 1 of them required surgical correction. Out of 5 patients with Caroli disease, 2 children died in the neonatal period, one because his parents refused of treatment. Two children aged 12 and 17 had liver and kidney transplantation. Conclusion. CC clinical manifestations are diverse; asymptomatic course can develop up to some age. Ultrasound and MRI cholangiography are main diagnostic tools. Resection of the cyst with hepaticojejunostomy on the loop by the P technique is a radical approach to the treatment and has good outcomes. Patients with Caroli disease require an individual approach.

Введение. Кисты общего желчного протока или кисты холедоха (КХ) представляют собой врожденную кистозную дилатацию внепеченочных и / или внутрипеченочных желчных протоков. Этиология до конца неизвестна однако доказано, что большое влияние на формирование КХ оказывает аномальное панкреатобилиарное соустье. Клинические проявления варьируют от затянувшейся желтухи у новорожденных, до неспецифических болей в животе у пациентов более старшего возраста. Цель. Изучение особенностей клинического проявления кист холедоха у детей разного возраста, определение критериев диагностики и анализ результатов хирургического лечения. Материал и методы. В период с 2001 по 2019 г. в Детском городском многопрофильном клиническом специализированном центре высоких медицинских технологий Санкт-Петербурга находились на лечении 27 пациентов с КХ в возрасте от нескольких дней до 12 лет. У большинства из них - 16 (59,2%), диагностирован IА тип КХ по классификации Todani. Диагноз устанавливали на основании УЗИ и МРТ-холангиографии. Дети с V типом КХ (болезнь Кароли) потребовали особого подхода в лечении, учитывая сочетанные пороки развития почек (поликистоз), 19 пациентам с I и IV типами КХ выполнена операция - резекция кистозно измененного холедоха с наложением гепатикоеюноанастомоза на петле по Ру. Результаты. Прооперированы 19 пациентов. Хорошие результаты получены в 15 случаях. Осложнения основного заболевания в дооперационном периоде отмечены у 8 больных: панкреатит - у 5 пациентов, перфорация кисты с желчным перитонитом - у 3. В послеоперационном периоде осложнения были у 4 пациентов: стеноз анастомоза - у 1, портальная гипертензия - у 1, у 3 детей развился холангит, 1 из них потребовал хирургической коррекции. Из 5 пациентов с болезнью Кароли 2 ребенка погибли в периоде новорожденности, родители одного пациента отказались от лечения. Двум детям в возрасте 12 и 17 лет выполнены пересадки печени и почки. Заключение. Клинические проявления КХ разнообразны, до определенного возраста возможно бессимптомное течение. УЗИ и МРТ-холангиография - основные методы диагностики. Резекция кисты с формированием гепатикоеюноанастомоза на петле по Ру является радикальным методом лечения и обеспечивает хорошие результаты. Ведение пациентов с болезнью Кароли требует индивидуального подхода.

hepaticojejunostomyкиста холедохаболезнь Каролигепатикоеюностомиясholedochal cystСaroli diseaseVater A., Ezler C. Dissertatio de Scirrhis. viserum occasione sections viri tymponite defunte. Wittenb Pam. 1723; 4 (881):22.Soares K.C., Arnaoutakis D.J., Kamel I., Rastegar N., Anders R., Maithel S., Pawlik T.M. Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management. J Am Coll Surg. 2014; 219(6): 1167-80. doi: 10.1016/j.jamcollsurg.2014.04.023Babbitt D.P. Congenital choledochal cysts: new etiological concept based on anomalous relationships of the common bile duct and pancreatic bulb. Ann de Radiol. 1969; 12(3): 231-40Ono S., Fumino S., Iwai N. Diagnosis and treatment of pancreaticobiliary maljunction in children. Surg Today. 2011; 41(5): 601-5. doi: 10.1007/s00595-010-4492-9Alonso-Lej F., Rever W.B. Jr., Pessagno D.J. Congenital choledochal cyst, with a report of 2, and an analysis of 94, cases. Int Abstr Surg. 1959; 108(1): 1-30.Todani T., Watanabe Y., Narusue M., Tabuchi K., Okajima K. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg. 1977; 134(2): 263-9.By Hasan Özkan Gezer. Pediatric Choledochal Cysts: Unknowns are Decreasing. Pediatric Surgery, Flowcharts and Clinical Algorithms. 2019. doi: 10.5772/intechopen.84301Miyano T., Ando K., Yamataka A., Lane G., Segawa O, Kohno S. et al. Pancreaticobiliary maljunction associated with nondilatation or minimal dilatation of the common bile duct in children: diagnosis and treatment. Eur. J. Pediatr. Surg. 1996; 6: 334-7. doi: 10.1055/s-2008-1071009Hernaz-Schulman M., Ambrisubi M.M., Freeman P.C., Quin C.B. Common bile duct in children: sonographic dimensions. Radiology. 1995; 195(1): 193-95. doi: 10.1148/radiology.195.1.7892467Rozel C., Garel L., Rypens F., Viremouneix L., Lapierre C., Decarie J.C., Dubois J. Imaging of biliary disorders in children. Pediatr Radiol. 2011; 41(2): 208-20. doi: 10.1007/ s00247-010-1829-xDe Vries J.S., de Vries S., Aronson D.C., Bosman D.K., Rauws E.A., Bosma A., Heij H.A., Gouma D.J., van Gulik T.M. Choledochal cysts: age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani’s classification. J Pediatr Surg. 2002; 37(11): 1568-73Fujishiro J., Masumoto K., Urita Y., Shinkai T., Gotoh C. Pancreatic complications in pediatric choledochal cysts. J Pediatr Surg. 2013; 48(9): 1897-902. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.12.038Fulcher A.S., Turner M.A. MR cholangiopancreatography. Radiol. Clin. North Am. 2002; 40: 1363-76. doi: 10.1016/s0033-8389(02)00046-5Kim S.H., Lim J.H., Yoon H.K., Han B.K., Lee S.K., Kim Y.I. Choledochal cyst: comparison of MR and conventional cholangiography. Clin. Radiol. 2000; 55(5): 378-83. doi: 10.1053/crad.2000.0438Lee S.C., Kim H.Y., Jung S.E., Park K.W., Kim W.K. Is excision of a choledochal cyst in the neonatal period necessary? J Pediatr Surg. 2006; 41(12): 1984-986. doi: 10.1016/j. jpedsurg.2006.08.023Okada T., Sasaki F., Ueki S., Hirokata G., Okuyama K., Cho K., Todo S. Postnatal management for prenatally diagnosed choledochal cysts. J Pediatr Surg. 2004; 39(7): 1055-8. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2004.03.054Diao M., Li L., Cheng W. Timing of surgery for prenatally diagnosed asymptomatic choledochal cysts: a prospective randomized study. J Pediatr Surg. 2012; 47(3):506-12. doi:10.1016/j. jpedsurg.2011.09.056Qiao G., Li L., Li S., Tang S., Wang B., Xi H., Gao Z., Sun Q. Laparoscopic cyst excision and Roux-Y hepaticojejunostomy for children with choledochal cysts in China: a multicenter study. Surg Endosc. 2015; 29(1): 140-4. doi: 10.1007/ s00464-014-3667-7Ускова Н.Г., Разумовский А.Ю. Лапароскопические операции при киcтах общего желчного протока у детей. Детская хирургия. 2012; 4: 45-9.Разумовский А.Ю., Дегтярева А.В., Ускова Н.Г., Куликова Н.В., Феоктистова Е.В., Рачков В.Е. Эндохирургия в лечении пороков желчевыводящих путей у детей. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2014; 101(1): 59-65.Shimotakahara A., Yamataka A., Yanai T., Kobayashi H., Okazaki T., Lane G.J., Miyano T. Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst: which is better? Pediatr Surg Int. 2005; 21(1): 5-7. doi: 10.1007/s00383-004-1252-1.Yeung F., Chung P.H., Wong K.K., Tam P.K. Biliary-enteric reconstruction with hepaticoduodenostomy following laparoscopic excision of choledochal cyst is associated with better postoperative outcomes: a single-centre experience. Pediatr Surg Int. 2015; 31(2): 149-53. doi: 10.1007/s00383-014-3648-xКозлов Ю.А., Новожилов В.А., Вебер И.Н., Ковальков К.А., Чубко Д.М., Распутин А.А., Барадиева П.Ж., Тимофеев А.Д., Звонков Д.А., Ус Г.П., Кузнецова Н.Н., Распутина Н.В., Кононенко М.И. Лечение кист холедоха у детей с использованием лапароскопической гепатикодуоденостомии. Эндоскопическая хирургия. 2018; 24(2): 43-7. doi: 10.17116/endoskop201824243Заполянский А.В., Кандратьева О.В., Клецкий С.К., Коростелев О.Ю. Forme fruste - тип кист холедоха у детей Хирургия. Восточная Европа. 2017; 6(3): 307-13.Ono S., Maeda K., Baba K., Usui Y., Tsuji Y., Yano T., Hatanaka W., Yamamoto H. The efficacy of double-balloon enteroscopy for intrahepatic bile duct stones after Roux-en-Y hepaticojejunostomy for choledochal cysts. Pediatr Surg Int. 2013; 29(11): 1103-07. doi: 10.1007/s00383-013-3376-7Ono S., Fumino S., Shimadera S., Iwai N. Long-term outcomes after hepaticojejunostomy for choledochal cyst: a 10- to 27-year follow-up. J Pediatr Surg. 2010; 45(2): 376-8. doi: 10.1016/j. jpedsurg.2009.10.078Soares K.C., Kim Y., Spolverato G., Maithel S., Bauer T.W., Marques H., Sobral M., Knoblich M., Tran T., Aldrighetti L., Jabbour N., Poultsides G.A., Gamblin T.C., Pawlik T.M. Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg. 2015; 150(6): 577-84. doi: 10.1001/jamasurg.2015.0226Морозов Д.А., Гусев А.А., Пименова Е.С. Кисты желчных протоков: современные аспекты хирургического лечения и клиническое наблюдение редкого варианта. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14(3): 412-45