Russian Journal of Pediatric SurgeryRussian Journal of Pediatric SurgeryДетская хирургия1560-95102412-0677Eco-Vector43510.55308/1560-9510-2022-26-1-24-28ReviewsОБЗОРЫPathology of the enteral nervous system in children with anorectal malformationsПатология энтеральной нервной системы у детей с аноректальными пороками развитияhttps://orcid.org/0000-0001-7206-5987PimenovaE. S.ПименоваЕ. С.
Russian Federation

Moscow, 119991

119991, Москва

https://orcid.org/0000-0001-5730-3684KorolevG. A.КоролевГ. А.
Russian Federation

Grigoriy А. Korolev, resident, department of pediatric surgery and urology-andrology 

Moscow, 119991

Королев Григорий Алексеевич – клинический ординатор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова 

119991, Москва

KorolevG.A@yandex.ruSechenov First Moscow State Medical UniversityФГАОУ ВО «Первый московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)»1104202226124281104202211042022https://jps-nmp.ru/jour/article/view/435

Introduction. The review describes a pathology of the enteric nervous system (ENS) in patients with anorectal malformations (ARM). Functional gastrointestinal disorders in children with APM after anorectoplasty (bowel impaction, constipation and fecal incontinence) is an actual problem in pediatric surgery.Materials. Literature searches was done in Scopus, PubMed, Google Scolar and eLibrary databases.Results. Reasons of unsatisfactory outcomes after the treatment are various: underdevelopment of pelvic floor muscles, low sacral ratio, redo procedures. In recent years, a certain attention has been paid to the pathology of enteric nervous system in the structure of ARM pathologies, since the intrauterine migration of neuroblasts and formation of the intestinal neuronal network are inextricably linked with the hindgut anlage. At the same time, literature on ENS state in children with anorectal transformations is not numerous and scattered. Impairments in ENS development in patients with ARM, by different authors, ranges from 3.5 to 94%. By findings of multicenter trials, the incidence of true agangliosis (Hirschsprung’s disease) in children with ARM is low (up to 3.4%).Conclusion. ARM is a group of congenital malformations of the anorectal region. The quality of life of such patients often worsens after surgery due to functional disorders, such as incomplete bowel movements, constipation and fecal incontinence. Further researches are needed to identify changes in ENS in patients with anorectal malformations in order to correct management tactics and improve their quality of life after surgery.

Введение. Статья посвящена проблемам порока развития энтеральной нервной системы (ЭНС) у пациентов с аноректальными мальформациями (АРМ). Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта у пациентов с АРМ после аноректопластики (неполное опорожнение кишечника, запоры и недержание кала) являются актуальной проблемой детской хирургии.Материалы. Поиск источников литературы по теме проводился с использованием баз данных Scopus, PubMed, Google Scolar и eLibrary.Результаты. Причины неудовлетворительных результатов лечения многочисленны: недоразвитие мышц тазового дна, аномалии развития крестцово-копчиковой области, повторные операции. В последние годы определённое внимание уделяется патологии энтеральной нервной системы в структуре АРМ, так как внутриутробная миграция нейробластов и формирование нейрональной сети кишечника идет в неразрывной связи с закладкой задней кишки. При этом в источниках литературы информация о состоянии ЭНС у детей с аноректальными трансформациями немногочисленна и разрозненна. Нарушение развития ЭНС у пациентов с АРМ, по данным разных авторов, колеблется от 3,5 до 94%. Частота истинного аганглиоза (болезни Гиршпрунга) у детей с АРМ, по данным многоцентровых исследований, невелика (до 3,4%).Заключение. АРМ – это группа врождённых пороков развития аноректальной области. Качество жизни пациентов после операции нередко страдает за счёт развития функциональных нарушений, таких как неполное опорожнение кишечника, запоры, недержание кала.Необходимы дальнейшие исследования, направленные на выявление изменений ЭНС при аноректальных пороках развития с целью коррекции тактики ведения и улучшения качества жизни пациентов после операции.

anorectal malformationsenteric nervous systemchildrenаноректальные мальформацииэнтеральная нервная системадети1. Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А., Комиссаров И.А., Котин А. и др. Аноректальные мальформации у детей (Федеральные клинические рекомендации). Детская хирургия. 2015; 19(4): 29–35. Averin V.I., Ionov A.L., Karavaeva S.A., Kotin A.N., Mokrushina O.G. et al. Anorectal malformations in children (federal clinical guidelines). Detskaya khirurgiya. 2015; 19(4): 29–35. (In Russian)2. Wetherill C., Sutcliffe J. Hirschsprung disease and anorectal malformation. Early Hum Dev. 2014 Dec; 90(12): 927–32. https://doi.org/10.1016/j3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. М.: Медицина, 1990. Lenyushkin A.I. Pediatric Coloproctology [Detskaya koloproctologiya]. Moscow: Medicine, 1990. (In Russian)4. Parkkulainen K.V., Hjelt L., Sulamaa M. Anal atresia combined with aganglionic megacolon. Acta Chir Scan. 1959; 118: 252–6.5. Gangopadhyay A.N., Pandey V. Anorectal malformations. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2015 Jan-Mar; 20(1): 10–5. https://doi.org/10.4103/0971-9261.1454386. Wood R.J., Levitt M.A. Anorectal Malformations. Clin Colon Rectal Surg. 2018 Mar; 31(2): 61–70. https://doi.org/10.1055/s-0037-16090207. Wang W., Jia H., Zhang H., Chen Q., Zhang T. et al. Abnormal innervation patterns in the anorectum of ETU-induced fetal rats with anorectal malformations. 2011 May 16; 495(2): 88–92. https://doi.org/10.1016/j.neulet.2011.02.0578. Wang C., Li L., Cheng W. Anorectal malformation: the etiological factors. Pediatr Surg Int. 2015 Sep; 31(9): 795–804. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3685-09. Исакова Ю.Ф., Дронова А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. Isakova Yu.F., Dronova A.F. Pediatric Surgery: National Guide [Detskaya khirurgiya. Nachionalnoe rukovodstvo]. Moscow: GEOTAR-Media; 2014. (In Russian)10. Bhatia A., Bordoni B. Embryology, Gastrointestinal. December 30, 2018. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537172/ (Accessed June 21, 2019)11. Khanna K., Sharma S., Pabalan N. A review of genetic factors contributing to the etiopathogenesis of anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2018 Jan; 34(1): 9–20. Epub 2017 Nov 1. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4204-212. Pena A., Devries P.A. Posterior sagittal anorectoplasty: Important technical considerations and new applications. J Pediatr Surg. 1982; 17: 796–811.13. Hill M.A. Embryology Neural Crest – Enteric Nervous System. 11 March 2019. Available at: https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Neural_Crest_-_Enteric_Nervous_System14. Гайворонский И.В. Нормальная анатомия человека. СанктПетербург: СпецЛит; 2011. Gaivoronsky I.V. Normal human anatomy [Normalnaya anatomiya cheloveka]. St. Petersburg: SpecLit; 2011. (In Russian)15. Suzuki R., Miyahara K., Murakami H., Doi T., Lane G.J. et al. Abnormal neural crest innervation in Sox10-Venus mice with all-trans retinoic acidinduced anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2014 Feb; 30(2): 189–95. https://doi.org/10.1007/s00383-013-3452-z16. Rao M., Gershon M.D. Enteric nervous system development: what could possibly go wrong? Nat Rev Neurosci. 2018 Sep; 19(9): 552–65. https://doi.org/10.1038/s41583-018-0041-017. Shannon K., Vanden Berghe P. The enteric nervous system in PD: gateway, bystander victim, or source of solutions. Cell Tissue Res. 2018 Jul; 373(1): 313–26. https://doi.org/10.1007s00441-018-2856-418. Mundt E., Bates M.D. Genetics of Hirschsprung disease and anorectal malformations. Semin Pediatr Surg. 2010 May; 19(2): 107–17. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2009.11.01519. Агаджанова Л.С., Румянцева Т.А., Румянцева В.В. C-KIT позитивные клетки в мышечной оболочке желудка крысы. Астраханский медицинский журнал. 2013; 8(1): 18–20. Agadzhanova L.S., Rumyantseva T.A., Rumyantseva V.V. C-KIT positive cells in the muscle membrane of the rat stomach. Astrahanskij medicinskij zhurnal. 2013; 8(1): 18–20. (In Russian)20. Зашихин А.Л., Агафонов Ю.В., Любезнова А.Ю. К вопросу о локализации интерстициальных клеток Кахаля в составе гладкой мускулатуры различных органных систем. Экология человека. 2012; (3): 56–8. Zashikhin A.L., Agafonov Yu.V., Lyubeznova A.Yu. On the question of the localization of the interstitial Cajal cells as part of the smooth muscles of various organ systems. Ekologiya chelovekа. 2012; (3): 56–8. (In Russian)21. Macedo M., Martins J.L., Meyer K.F., Soares I.C. Study of the density of ganglion cells in the terminal bowel of rats with anorectal malformations. Acta Cir Bras. 2007 Nov–Dec; 22(6): 441–5.22. Kiesewetter W.B., Sukarochana K., Sieber W.K. The frequency of aganglionosis associated with imperforate anus. Surgery. 1965 Nov; 58(5): 877–80.23. Holschneider A.M., Ure B.M., Pfrommer W., Meier-Ruge W. Innervation patterns of the rectal pouch and fistula in anorectal malformations: a preliminary report. J Pediatr Surg. 1996 Mar; 31(3): 357–62.24. Meier-Ruge W.A., Holschneider A.M. Histopathologic observations of anorectal abnormalities in anal atresia. Pediatr Surg Int. 2000; 16(1–2): 2–7.25. Meier-Ruge W.A., Bruder E. Anorectal irregularities in anal atresia. Pathobiology. 2005; 72: 59–62. https://doi.org/10.1159/00008438626. Schoenberg R.A., Kluth D. Experimental small bowel obstruction in chick embryos: Effects on the developing enteric nervous system. J Pediatr Surg. 2002 May; 37(5): 735–40.27. Huang Y., Zhang P., Zheng S., Dong R. Hyper methylation of SHH in the pathogenesis of congenital anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2014 Sep; 49(9): 1400-4. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.03.00728. Mandhan P., Sullivan M., Quan Q.B., Beasley S. The contribution of the sonic hedgehog cascade in the development of the enteric nervous system in fetal rats with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2007 Dec; 42(12): 2080–5.29. Mandhan P., Qi B.Q., Beasley S.W. Aberrations of the intrinsic innervation of the anorectum in fetal rats with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2005 Feb; 40(2): 397–402.30. Kubota Y., Cho H., Umeda T., Abe H., Kurumi Y. et al. Abnormal development of intrinsic innervation in murine embryos with anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2012 Mar; 28(3): 295–8. https://doi.org/10.1007/s00383-011-3017-y31. Huang Y., Zheng S. Effect of exogenous glial cell-derived neurotrophic factor on development of the enteric nervous system in the rectal end of fetal rats with anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2013 Apr; 29(4): 375–9. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3251-y32. Van der Werff J.F., Nievelstein R.A., Brands E., Luijsterburg A.J., Vermeij-Keers C. Normal development of the male anterior urethra. Teratology. 2000 Mar; 61(3): 172—83.33. Qi B.Q., Beasley S.W., Williams A.K., Fizelle F. Apoptosis during regression of the tailgut and septation of the cloaca. J Pediatr Surg. 2000 Nov; 35(11): 1556–61.