Russian Journal of Pediatric SurgeryRussian Journal of Pediatric SurgeryДетская хирургия1560-95102412-0677Eco-Vector44110.55308/1560-9510-2022-26-1-51-57CASE REPORTКЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКАSystemic arterial blood supply in the spectrum of bronchopulmonary vascular malformationsСистемное артериальное кровоснабжение в спектре бронхолёгочных сосудистых мальформацийhttps://orcid.org/0000-0002-0310-0889YudinA. L.ЮдинА. Л.
Russian Federation

Moscow, 117997

117997, г. Москва

https://orcid.org/0000-0002-9497-4070RazumovskiyA. Yu.РазумовскийА. Ю.
Russian Federation

Moscow, 117997

Moscow, 123001

123001, г. Москва

https://orcid.org/0000-0001-5562-6324AfukovaO. A.АфуковаО. А.
Russian Federation

Olga А. Afukova, associate professor, department of radiation diagnostics and therapy 

Moscow, 117997

Ольга Анатольевна Афукова, кандидат мед. наук, доцент кафедры лучевой диагностики и терапии  

117997, г. Москва

afukova.oa@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9446-2163AbovichYu. A.АбовичЮ. А.
Russian Federation

Moscow, 117997

117997, г. Москва

https://orcid.org/0000-0002-6020-9434YumatovaE. A.ЮматоваЕ. А.
Russian Federation

Moscow, 117997

117997, г. Москва

Pirogov Russian National Research Medical UniversityФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииPirogov Russian National Research Medical UniversityГБУЗ города Москвы «Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова» Департамента здравооохранения города МосквыFilatov Children’s City Clinical HospitalФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииPirogov Russian National Research Medical University1104202226151571104202211042022https://jps-nmp.ru/jour/article/view/441

Introduction. Congenital bronchopulmonary vascular malformations manifest a wide range of disorders in the three main components of the lungs: respiratory tract and lung parenchyma, arteries and veins. Malformations of all the main components of lung tissues, namely, arterial blood supply, venous outflow and respiratory tract - may be variants of a single primary complex of pulmonaryvascular anomalies.Observation. A described clinical case demonstrates an extremely interesting mixed bronchoarteriovenous malformation affecting the pulmonary respiratory tract, pulmonary artery and pulmonary vein. Various instrumental techniques were used for the diagnostics, the key of which was computed tomography with intravenous contrast.Conclusion. The article presents a wide range of pathological changes observed in this clinical case; it also analyzes the nature of each component and terminology.

Введение. Врождённые бронхолёгочные сосудистые мальформации включают широкий спектр нарушений в трёх основных компонентах лёгких: дыхательных путях и паренхиме, артериях и венах. Пороки развития всех основных компонентов тканей лёгкого: артериального кровоснабжения, венозного оттока и дыхательных путей могут представлять собой варианты единого первичного комплекса лёгочно-сосудистых аномалий.Описание наблюдения. Представлено клиническое наблюдение, которое демонстрирует чрезвычайно интересную смешанную бронхоартериовенозную мальформацию, затрагивающую лёгочные дыхательные пути, лёгочную артерию и лёгочную вену. В диагностике использованы различные инструментальные методы, ключевым из которых явилась компьютерная томография с внутривенным контрастированием.Заключение. В обсуждении рассмотрен широкий спектр патологических изменений, наблюдаемых в данном клиническом случае, терминология, проанализирован характер каждого компонента.

CTbronchopulmonary vascular malformationslung sequestrationhorseshoe lungpulmonary artery atresiapersistent left superior vena cavaleft inferior vena cavaкомпьютерная томографиябронхоартериовенозная мальформациясеквестрация лёгкихподковообразное лёгкоеатрезия лёгочной артерииперсистирующая левая верхняя полая веналевая нижняя полая вена1. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. The Spectrum of Pulmonary sequestration. The annals of thoracic surgery. 1974; 18(6): 644–58. https://doi.org/10.1016/S0003-4975(10)64417-72. Lee M.L., Lue H.Ch., Chiu .Sh., Chiu H.Y., Tsao L.Y., Cheng Ch.Y., et al. A Systematic Classification of the Congenital Bronchopulmonary Vascular Malformations: Dysmorphogeneses of the Primitive Foregut System and the Primitive Aortic Arch System. Yonsei Med J. 2008; 49(1): 90–102. https://doi.org/10.3349/ymj.2008.49.1.903. Костюков К.В., Демидов В.Н., Машинец Н.В., Гус А.И. Редкий случай пренатальной диагностики врожденной диафрагмальной грыжи в сочетании с легочным секвестром у плода (обзор литературы и собственное наблюдение). Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2016; 1: 40–4. Kostyukov K.V., Demidov V.N., Mashinec N.V., Gus A.I. Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia combined with pulmonary sequestration (literature review and case report). Ultrazvukovaya Funkchionalnaya Diagnostuka. 2016; 1: 40–4. (in Russian)4. Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Куликова Н.В., Степаненко Н.С. Торакоскопические резекции лёгких у детей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015; (8): 39–44. Razumovsky A.Yu., Mokrushina O.G., Alkhasov A.B., Mitupov Z.B., Kulikova N.V., Stepanenko N.S. Thoracoscopic lung resection in children. Khirurgiya. Zнurnal im. N.I. Pirogova. 2015; (8): 39–44. https://doi.org/10.17116/hirurgia20158239-44 (in Russian)5. Irodi A., Prabhu S.M., John R.A., Leena R.V. Congenital bronchopulmonary vascular malformations, «sequestration» and beyond. Indian J Radiol Imaging. 2015; 25: 35–43. https://doi.org/10.4103/0971-3026.1501386. Panicek D.M., Heitzman E.R., Randall P.A., Groskin S.A., Chew F.S., Lane E.J., Markarian B. The continuum of pulmonary developmental anomalies. Radiographics. 1987; 7: 747–72. https://doi.org/10.1148/radiographics.7.4.34486537. Le Thuong Vu, Nguyen Minh Duc, Thieu-Thi Tra My, Le Tuan Linh, Mai Tan Lien Bang. Two rare cases of horseshoe lung with scimitar syndrome in Vietnam. Respiratory Medicine Case Reports. 2021; 32 (3): 101357. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2021.1013578. Rajeshkannan R., Moorthy S., Sreekumar K. P., Ramachandran P.V., Kumar R.K., Remadevi K.S. Role of 64-MDCT in evaluation of pulmonary atresia with ventricular septal defect. AJR. 2010; 194: 110–8. https://doi.org/10.2214/AJR.09.28029. Tchervenkov C.I., Roy N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pulmonary atresia – ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2000; 69: 97–105. https://doi.org/10.1016/s0003-4975(99)01285-010. Singh A.S., Subbain S.K., Subramanian K.G., Agarwal R., Dave D.J., Kulkarni S., et al. Pseudosequestration of the Left Lung. Tex Heart Inst J. 2007; 34(2): 195–8.11. Goodman L.R., Jamshidi A., Hipona F.A. Meandering right pulmonary vein simulating the Scimitar syndrome. Chest. 1972; 62: 510–2. https://doi.org/10.1378/chest.62.4.51012. Odenthal C., Sarikwal A. Anomalous unilateral single pulmonary vein versus scimitar syndrome: comparison of two paediatric cases and a review of the literature. J Med Imaging Radiat Oncol. 2012; 56: 247–54. https://doi.org/10.1111/j.1754-9485.2012.02385.x13. Tyrak K.W., Holda J., Holda M.K., Koziej M., Piatek K., KlimekPiotrowska W. Persistent left superior vena cava. Cardiovasc J Afr. 2017; 28(3): 1–4. https://doi.org/10.5830/CVJA-2016-08414. Savu C., Petreanu C., Melinte A., et al. Persistent Left Superior Vena Cava – Accidental Finding. In Vivo. 2020; 34(2): 935–41. https://doi.org/10.21873/invivo.1186115. Mlynarski R., Mlynarska A., Sosnowski M. Coronary venous system in cardiac computer tomography: Visualization, classification and role. World J Radiol. 2014; 6(7): 399–408. https://doi.org/10.4329/wjr.v6.i7.39916. Felker R.E., Tonkin I.L. Imaging of pulmonary sequestration. Am J Roentgenol. 1990; 154: 241–9.17. Кривошеенко Н.В., Грамзин А.В., Павлушин П.М. и соавт. Поддиафрагмальная экстралобарная секвестрация лёгкого в комбинации с дупликационной кистой желудка у новорождённого. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020; 10(1): 95–102. https://doi.org/10.17816/psaic601 Krivosheenko N.V., Gramzin A.V., Pavlushin P.M., Manakova Ya.L., Shpak L.M., Koinov Yu.Yu., Chikinev Yu.V. Infradiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration asossiated with duplication cyst of the gaster in newborn. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2020; 10(1): 95–102. (in Russian)18. Arjun P., Palangadan S., Haque A., Ramachandran R. Intralobar sequestration. Lung India. 2017; 34: 559–61. https://doi.org/10.4103/lungindia.lungindia_51_1719. Wani S.A., Mufti G.N., Bhat N.A., et al. Pulmonary sequestration: early diagnosis and management. Case Reports in Pediatrics. 2015; 2015: 1–2. https://doi.org/10.1155/2015/45486020. Wei Y., Li F. Pulmonary sequestration: a literature review of 2625 cases. Chin J Gen Pract. 2010; 9(10): 714–5. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2011.01.08021. Pooja Abbey, Mahender K. Narula, Rama Anand. Congenital Malformations and developmental anomalies of the lung. Radiology. 2008; 247(3): 632–48. https://doi.org/10.1148/radiol.247306212422. Biyyam D.R., Chapman T., Ferguson M.R., Deutsch G., Dighe M.K. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis and postanatal radiologic-pathologic correlation. Pediatr Imaging. 2010; 30(6): 1721–38. https://doi.org/10.1148/rg.30610550823. Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Диагностика и хирургическое лечение секвестрации лёгких у детей. Практическая медицина. 2010; 6: 141–3. Grebnev P.N., Osipov A.Yu. Diagnosis and surgical treatment of lung sequestration in children. Practical medicine. 2010; 6: 141–3. (in Russian)24. Woodring J.H., Howard T.A., Kanga J.F. Congenital pulmonary venolobar syndrome revisited. Radiographics. 1994; 14: 319–69. https://doi.org/10.1148/radiographics.14.2.819095825. Savic B., Birtel F.J., Tholen W., Funke H.D., Knoche R. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax. 1979; 34: 96–101. https://doi.org/10.1136/thx.34.1.9626. Frush D.P., Donnelly L.E. Pulmonary sequestration spectrum: a new spin with helical CT. AJR. 1997; 169: 679–82. https://doi.org/10.2214/ajr.169.3.927587627. Bush A. Congenital lung disease: a plea for clear thinking and clear nomenclature. Pediatr Pulmonol. 2001; 32: 328–37. https://doi.org/10.1002/ppul.1126