<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Детская хирургия</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1560-9510</issn><issn publication-format="electronic">2412-0677</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">624</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/ps624</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL OBSERVATIONS</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Ultrasound diagnostics of extrahepatic portal hypertension in children: a review of clinical cases</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Возможности ультразвуковой диагностики внепеченочной формы портальной гипертензии у детей: обзор клинических случаев</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9901-6093</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Titova</surname><given-names>Elena A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Титова</surname><given-names>Елена Анатольевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Cand. Sci. (Medicine)</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>канд. мед. наук</p></bio><email>eletit@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-8187-214X</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Gurevich</surname><given-names>Angelika I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Гуревич</surname><given-names>Анжелика Иосифовна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д-р мед. наук, профессор</p></bio><email>gurevichai@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3511-0456</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">3600-4701</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Razumovsky</surname><given-names>Alexander Y.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Разумовский</surname><given-names>Александр Юрьевич</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д-р мед. наук, профессор, член-корреспондент РАН</p></bio><email>1595105@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-0016-6444</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">5182-1748</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Mitupov</surname><given-names>Zorikto B.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Митупов</surname><given-names>Зорикто Батоевич</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>д-р мед. наук, профессор</p></bio><email>zmitupov@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9968-2931</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">6581-9484</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Margaryan</surname><given-names>Sergei R.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Маргарян</surname><given-names>Сергей Рубенович</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="en"><p>Graduate Student</p></bio><bio xml:lang="ru"><p>аспирант</p></bio><email>sergey.margaryan27@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">Filatov Children’s City Clinical Hospital</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Russian Medical Academy of Continuous Professional Education</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">Pirogov Russian National Research Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="preprint" iso-8601-date="2024-03-20" publication-format="electronic"><day>20</day><month>03</month><year>2024</year></pub-date><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2023-12-26" publication-format="electronic"><day>26</day><month>12</month><year>2023</year></pub-date><volume>27</volume><issue>6</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>423</fpage><lpage>430</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2023-02-26"><day>26</day><month>02</month><year>2023</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2024-01-19"><day>19</day><month>01</month><year>2024</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2023, Titova E.A., Gurevich A.I., Razumovsky A.Y., Mitupov Z.B., Margaryan S.R.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2023, Титова Е.А., Гуревич А.И., Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Маргарян С.Р.</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Titova E.A., Gurevich A.I., Razumovsky A.Y., Mitupov Z.B., Margaryan S.R.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Титова Е.А., Гуревич А.И., Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Маргарян С.Р.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" start_date="2024-12-26"/></permissions><self-uri xlink:href="https://jps-nmp.ru/jour/article/view/624">https://jps-nmp.ru/jour/article/view/624</self-uri><abstract xml:lang="en"><p><bold>BACKGROUND</bold>: Ultrasound is a method of choice which is recommended in patients with portal hypertension for diagnosing and monitoring the disease, since it is informative, non-invasive, available and can be performed at patient’s bedside. The problem of portal hypertension in adults, methods of its diagnostics and treatment are widely covered in the medical literature. In clinical practice, portal hypertension in adults in most cases has an intrahepatic form and is associated with cirrhosis as the consequence of chronic liver diseases. Unlike in adults, portal hypertension in children is more often extrahepatic and is associated with some block to the blood flow through the portal vein. Portal vein impaired patency may be caused by thrombosis due to catheterization of umbilical vessels, omphalitis, peritonitis, developmental malformation of the portal system. A considerable difference in the frequency of portal hypertension forms in children and adults impacts the strategy of ultrasound diagnostic examination.</p> <p><bold>CLINICAL CASE DESCRIPTION</bold>: The article presents two clinical observations of extrahepatic form of portal hypertension in children aged one year one month and seven years. The authors demonstrate potentials and main aspects of ultrasound diagnostics in this pathology. They also underline the priority of assessing the portal system patency so as to detect cavernous transformation in the portal vein. Echographic signs such as changes in echogenicity and liver structure, presence of uneven bumpy contour, dilation of portal vessels, recanalization of the umbilical vein, ascites are not typical for the extrahepatic form of portal hypertension in children.</p> <p><bold>CONCLUSION</bold>: In children with extrahepatic portal hypertension, clinical manifestations such as enlarged abdomen, changed blood tests and ecchymoses on the body may be unnoticed for a long time. Bleeding from varicose veins of the esophagus and stomach is met as a frequent sign in children. Therefore, it is of particular importance to allocate newborn children from the risk group (with umbilical vascular catheterization, omphalitis, etc. in the anamnesis) to the special diagnostic group with detailed ultrasound examination of the liver, Dopplerographic assessment of portal vein patency so as to identify possible signs of portal hypertension as early as possible.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p><bold>Обоснование</bold>. Ультразвуковое исследование является методом выбора, рекомендуемым для диагностики и наблюдения за пациентами с портальной гипертензией, поскольку оно информативно, неинвазивно, доступно и может выполняться у постели больного. Проблема портальной гипертензии у взрослых, методы диагностики и лечения широко освещены в медицинской литературе. В клинической практике портальная гипертензия у взрослых в большинстве случаев относится к внутрипеченочной форме и ассоциируется с циррозом в исходе хронических заболеваний печени. У детей портальная гипертензия чаще бывает внепеченочной, и связана с блоком кровотока по воротной вене. Причинами нарушения проходимости воротной вены может быть тромбоз вследствие катетеризации пупочных сосудов, омфалита, перитонита, порока развития портальной системы. Существенные различия в частоте встречаемости форм портальной гипертензии у детей и взрослых меняют стратегию ультразвукового диагностического поиска.</p> <p><bold>Описание клинического случая</bold>. В статье приведены 2 клинических наблюдения внепеченочной формы портальной гипертензии у детей в возрасте 1 года 1 мес и 7 лет. Продемонстрированы возможности и основные аспекты ультразвуковой диагностики при данной патологии. Показана необходимость первоочередной оценки проходимости портальной системы для обнаружения кавернозной трансформации воротной вены. Такие эхографические признаки, как изменение эхогенности и структуры печени, появление у нее неровного бугристого контура, расширение портальных сосудов, реканализация пупочной вены, асцит, для внепеченочной формы портальной гипертензии нехарактерны.</p> <p><bold>Заключение</bold>. У детей с внепеченочной формой портальной гипертензии клинические проявления в виде увеличения размеров живота, изменений в анализах крови, появления экхимозов на теле могут длительное время оставаться незамеченными. Манифестом часто является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Именно поэтому особую значимость имеет выделение новорожденных детей из группы риска (с катетеризацией пупочных сосудов, омфалитом и т. д. в анамнезе) в особую группу наблюдения с необходимостью проведения детального ультразвукового исследования печени с допплерографической оценкой проходимости воротной вены с целью максимально раннего выявления возможных признаков портальной гипертензии.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>children</kwd><kwd>ultrasound examination</kwd><kwd>extrahepatic form of portal hypertension</kwd><kwd>cavernous transformation</kwd><kwd>dopplerography</kwd><kwd>portal vein</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети</kwd><kwd>ультразвуковое исследование</kwd><kwd>внепеченочная форма портальной гипертензии</kwd><kwd>кавернозная трансформация</kwd><kwd>допплерографическое исследование</kwd><kwd>воротная вена</kwd></kwd-group><funding-group><award-group><funding-source><institution-wrap><institution xml:lang="ru">Правительство Москвы</institution></institution-wrap><institution-wrap><institution xml:lang="en">Moscow Government</institution></institution-wrap></funding-source><award-id>2412-37/22</award-id></award-group><funding-statement xml:lang="ru">гранта правительства Москвы на научно-практический проект в здравоохранении грант на реализацию проекта “Хирургические методы профилактики жизнеугрожающих осложнений у детей» Соглашение №2412-37/22. Дата:30.03.2022г</funding-statement></funding-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Razumovsky AY, Dronov AF, Rachkov VE, et al. Portal hypertension in pediatric patients: 28 years of experience in surgical treatment. Doctor ru. 2017;(12):43–49. (In Russ.) EDN: ZTQXND</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Разумовский А.Ю., Дронов А.Ф., Рачков В.Е., и др. Портальная гипертензия у детей: 28-летний опыт хирургического лечения // Доктор ру. 2017. № 12. С. 43–49. EDN: ZTQXND</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B2"><label>2.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Razumovsky AY, Dronov AF, Rachkov VE, et al. Surgical treatment of portal hypertension in children. Moscow: Medical Information Agency; 2012. (In Russ.) EDN: UFFMPR</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Галибин И.Е., и др. Хирургическое лечение портальной гипертензии у детей. Москва: Медицинское информационное агентство, 2012. EDN: UFFMPR</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B3"><label>3.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Berzigotti A, Pisaglia F. Ultrasound in portal hypertension - part 1. Ultraschall Med. 2011;32(6):548–571. doi: 10.1055/s-0031-1281856</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Berzigotti A., Pisaglia F. Ultrasound in portal hypertension — part 1 // Ultraschall Med. 2011. Vol. 32, N 6. P. 548–571.doi: 10.1055/s-0031-1281856</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B4"><label>4.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Fandeev EE, Lyubivy ED, Gonzalvez GD, et al. Extrahepatic portal hypertension and portal vein thrombosis (review). Annals HPB Surgery. 2015;20(1):45–58. (In Russ.) EDN: TQKMXJ</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Фандеев Е.Е., Любивый Е.Д., Гонсалвес Г.Д., и др. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз воротной вены (обзор литературы) // Анналы хирургической гепатологии. 2015. Т. 20, № 1. С. 45–58. EDN: TQKMXJ</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B5"><label>5.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Khanna R, Sarin SK. Idiopathic portal hypertension and extrahepatic portal venous obstruction. Hepatol Int. 2018;12(1):148–167. (In Russ.) EDN: MHELSJ doi: 10.1007/s12072-018-9844-3</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Khanna R., Sarin S.K. Idiopathic portal hypertension and extrahepatic portal venous obstruction // Hepatol Int. 2018. Vol. 12, N 1. P. 148-167. EDN: MHELSJ doi: 10.1007/s12072-018-9844-3</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B6"><label>6.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Costaguta A, Alvarez F. Etiology and management of hemorrhagic complications of portal hypertension in children. Int J Hepatol. 2012;2012:879163. doi: 10.1155/2012/879163</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Costaguta A., Alvarez F. Etiology and management of hemorrhagic complications of portal hypertension in children // Int J Hepatol. 2012. Vol. 2012. P. 879163. doi: 10.1155/2012/879163</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B7"><label>7.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Burnevich EZ. Thrombosis of the portal vein. Hepatological Forum. 2011;(1):11–25. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Бурневич Э.З. Тромбоз портальной вены // Гепатологический форум. 2011. № 1. С. 11–25.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B8"><label>8.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Penkina TV, Berezutskaya OE, Dicheva DT, et al. Difficulties of differential diagnosis of portal hypertension: Case report. Med Council. 2021;(5):92–101. (In Russ.) EDN: VWTXVN doi: 10.21518/2079-701X-2021-5-92-101</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Пенкина Т.В., Березутская О.Е., Дичева Д.Т., и др. Трудности дифференциальной диагностики синдрома портальной гипертензии: клиническое наблюдение // Медицинский совет. 2021. № 5. С. 92–101. EDN: VWTXVN doi: 10.21518/2079-701X-2021-5-92-101</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B9"><label>9.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Arora A, Sarin SK. Multimodality imaging of primary extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO): What every radiologist should know. Br J Radiol. 2015;88(1052):20150008. doi: 10.1259/bjr.20150008</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Arora A., Sarin S.K. Multimodality imaging of primary extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO): What every radiologist should know // Br J Radiol. 2015. Vol. 88, N 1052. P. 20150008. doi: 10.1259/bjr.20150008</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B10"><label>10.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">De Gaetano AM, Lafortune M, Patriquin H, et al. Cavernous transformation of the portal vein: Patterns of intrahepatic and splanchnic collateral circulation detected with Doppler sonography. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(5):1151–1155. doi: 10.2214/ajr.165.5.7572494</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">De Gaetano A.M., Lafortune M., Patriquin H., et al. Cavernous transformation of the portal vein: Patterns of intrahepatic and splanchnic collateral circulation detected with Doppler sonography // AJR Am J Roentgenol. 1995. Vol. 165, N 5. P. 1151–1155. doi: 10.2214/ajr.165.5.7572494</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B11"><label>11.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Pargewar SS, Desai SN, Rajesh S, et al. Imaging and radiological interventions in extra-hepatic portal vein obstruction. World J Radiol. 2016;8(6):556–570. doi: 10.4329/wjr.v8.i6.556</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Pargewar S.S., Desai S.N., Rajesh S., et al. Imaging and radiological interventions in extra-hepatic portal vein obstruction // World J Radiol. 2016. Vol. 8, N 6. P. 556–570. doi: 10.4329/wjr.v8.i6.556</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B12"><label>12.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Sherlock S, Dooley J. Diseases of the liver and bile ducts. Trans. from English. Z.G. Aprosina, N.A. Mukhina, editors. Moscow: GEOTAR-Media; 1999. (In Russ.)</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных протоков / пер. с англ. под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 1999.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B13"><label>13.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Sacerdoti D, Serianni G, Gaiani S, et al. Thrombosis of the portal venous system. J Ultrasound. 2007;10(1):12–21. doi: 10.1016/j.jus.2007.02.007</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Sacerdoti D., Serianni G., Gaiani S., et al. Thrombosis of the portal venous system // J Ultrasound. 2007. Vol. 10, N 1. P. 12–21. doi: 10.1016/j.jus.2007.02.007</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B14"><label>14.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Berzigotti A, Seijo S, Reverter E, Bosch J. Assessing portal hypertension in liver diseases. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2013;7(2):141–155. doi: 10.1586/egn.12.83</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Berzigotti A., Seijo S., Reverter E., Bosch J. Assessing portal hypertension in liver diseases // Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2013. Vol. 7, N 2. P. 141–155. doi: 10.1586/egn.12.83</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list></back></article>
