Russian Journal of Pediatric SurgeryRussian Journal of Pediatric SurgeryДетская хирургия1560-95102412-0677Eco-Vector65610.55308/1560-9510-2023-27-1-62-66CASE REPORTКЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКАStaged correction of multiple congenital malformationsЭтапная коррекция множественных врождённых пороков развитияGebekovaS. A.ГебековаС. А.
Russian Federation

Safrat А. Gebekova, head of department of planned surgery

367000, Makhachkala

367027, Makhachkala

Гебекова Сафрат Алипашаевна, кандидат мед. наук, заведующая отделением плановой хирургии; ассистент кафедры детской хирургии 

367000, Махачкала

367027, Махачкала

MakhachevB. M.МахачевБ. М.
Russian Federation

367000, Makhachkala

367027, Makhachkala

367000, Махачкала

367027, Махачкала

MeilanovaF. V.МейлановаФ. В.
Russian Federation

367000, Makhachkala

367000, Махачкала

AbasovM. N.АбасовМ. Н.
Russian Federation

367027, Makhachkala

367027, Махачкала

MagomedovA. D.МагомедовА. Д.
Russian Federation

367000, Makhachkala

367027, Makhachkala

367000, Махачкала

367027, Махачкала

AshurbekovV. T.АшурбековВ. Т.
Russian Federation

367000, Makhachkala

367000, Махачкала

Dagestan State Medical UniversityКафедра детской хирургии ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииN.M. Kuraev Children’s Republican Clinical HospitalГБУ Республики Дагестан «Детская республиканская клиническая больница имени Н.М. Кураева»0604202327162660604202306042023https://jps-nmp.ru/jour/article/view/656

Introduction. The authors present their own clinical observation of staged surgical correction of multiple congenital malformations in patient A. from her neonatal period up to the age of 1 year 4 months.

Clinical observation. After a comprehensive examination and staged correction of congenital malformations, the surgeons made a final stage of surgical correction of esophageal atresia - delayed esophago-esophagoanastomosis. The postoperative period was complicated by failure and stenosis of the esophageal anastomosis. After conservative therapy and bougienage of the esophagus, the patient was discharged from the hospital in a satisfactory state.

Conclusion. A favorable outcome was seen in a newborn girl with multiple congenital malformations due to timely diagnostics in the postnatal period and staged surgical correction. The authors also describe the algorithm of diagnostics and management of this patient. The obtained results have motivated the researchers to make a conclusion that step-by-step correction of multiple congenital malformations can bring good results

Введение. Представлено собственное клиническое наблюдение этапной хирургической коррекции множественных врождённых пороков развития у больной А. с периода новорождённости до 1 года 4 мес.

Клиническое наблюдение. После комплексного обследования и этапных коррекций сопутствующих пороков развития больной выполнен заключительный этап хирургической коррекции атрезии пищевода – отсроченный эзофаго-эзофагоанастомоз. Послеоперационный период осложнился несостоятельностью и стенозом анастомоза пищевода. После консервативной терапии и бужирования пищевода в удовлетворительном состоянии пациентка выписана из стационара.

Заключение. Благодаря своевременной постнатальной диагностике и этапной хирургической коррекции у новорожденного с МВПР был достигнут благоприятный исход. Представлен алгоритм диагностики и лечения. Пример данного наблюдения приводит к выводу, что этапная коррекция МВПР может привести к хорошим результатам.

esophageal atresiathoracoscopyesophago-esophagoanastomosischildrenатрезия пищеводаторакоскопияэзофаго-эзофагоанастомоздети1. Пури П., Гольварт М. Атрезия пищевода. В кн.: Атлас детской оперативной хирургии. М.: МЕДпресс-информ; 2009, 43–62. Puri P., Gol’vart M. Esophageal atresia. In: Atlas of Pediatric Operative Surgery [Atlas detskoj operativnoj khirurgii]. Moscow: MEDpressinform; 2009, 43–62. (in Russian)3. Aminde L.N., Ebenye V.N., Arrey W.T., Takah N.F., Awungafac G. Oesophageal atresia with tracheo-oesophageal fistula in a preterm neonate in Limbe, Cameroon: case report and brief literature review. BMC Res Notes. 2014; 7(7): 692.4. Alberti D., Boroni G., Corasaniti L., Torri F. Esophageal atresia: pre and post-operative management. J. Matern Fetal Neonatal Med. 2011; 24(1): 4–6.5. Garcia A.V., Thirumoorthi A.S., Traina J.M., Schlossberg P., Sheynzon V., Kandel J.J. Image-guided esophageal anastomosis in esophageal atresia. Journal of Pediatric Surgery. 2012; 47(10): 1959–61.6. Pinheiro P.F., Simoes e Silva A.C., Pereira R.M. Current knowledge on esophageal atresia. World J. Gastroenterol. 2012; 18(28): 3662–72.7. Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Батаев Х. М., Толстов К.Н., Мокрушина О.Г. Хирургическая тактика при различных формах атрезии пищевода. Детская хирургия. 2000; 5: 46–50.8. Huh Y.J., Kim H.Y., Lee S.C., Park K.W., Jung S.E. Comparison of outcomes according to the operation for type A esophageal atresia. Ann. Surg. Treat. Res. 2014; 86(2): 83–90.9. Hunter C.J., Petrosyan M., Connelly M.E., Ford H.R., Nguyen N.X. Repair of long-gap esophageal atresia: gastric conduits may improve outcome-a 20-year single center experience. Pediatr. Surg. Int. 2009; 25(12): 1087–91.10. Ito K., Ashizuka S., Kurobe M., Ohashi S., Kuwashima N., Yoshizawa J., Ohki T. Delayed primary reconstruction of esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula in a 471-g infant. Int. J. Surg. Case Rep. 2013; 4(2): 167-9.11. Lee H.Q., Hawley A., Doak J., Nightingale M.G., Hutson J.M. Longgap esophageal atresia: comparison of delayed primary anastomosis and Oesophageal replacement with gastric tube. J. Pediatr. Surg. 2014: 49(12): 1762–6.12. Nasr A., Langer J.C. Mechanical traction techniques for long-gap esophageal atresia: a critical appraisal. Eur. J. Pediatr. Surg. 2013: 23(3): https://doi.org/10.55308/1560-9510-2023-27-1-62-6613. Petrosyan M., Estrada J., Hunter C., Woo R., Stein J., Ford H.R., et al. Esophageal atresia/tracheoesophageal fistula in very low-birth-weight neonates: improved outcomes with staged repair. J. Pediatr. Surg. 2009; 44(12): 2278–81.14. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Атрезия пищевода и трахеопищеводные аномалии. Т. № 1. В кн.: Детская хирургия. Санкт-Петербург: Хардфорд; 1996. С. 278–99.15. Красовская Т.В., Кучеров Ю.И., Батаев С.-Х. М., Толстов К.Н., Мокрушина О.Г. Осложнения оперативного лечения атрезии пищевода. Детская хирургия. 2001; 3: 44–7.16. Chang E.Y., Chang H.K., Han S.J., Choi S.H., Hwang E.H., Oh J.T. Clinical characteristics and treatment of esophageal atresia: a single institutional experience. J. Korean Surg. Soc. 2012; 83(1): 43–9.