BACKGROUND: The authors present a rare clinical case of stenosis of the main, intermediate and upper lobe bronchi of the right lung complicated by total lung atelectasis in an infant. They discuss issues of complex disease diagnostics, analyze X-ray and bronchological images, assess outcomes after multidisciplinary approach in the treatment of a premature baby as well as analyze data of catamnestic observation.
CLINICAL CASE DESCRIPTION: Girl T., one of monochorionic diamniotic twins, was born at 27 week gestation in 2021 with weight at birth 825 grams, Apgar score 4/5. Since her birth, she had artificial lung ventilation due to her deep immaturity and developed severe respiratory distress syndrome. At the age of 19 days, total atelectasis of the right lung was diagnosed in the child as a result of stenosis formation in the main, intermediate and upper lobe bronchi which was confirmed by clinical and radiological findings. A probable etiology of acquired stenosis is consequences of prolonged intubation under insufficiently formed cartilaginous framework. Chlamydial infection, detected in the child, could also support inflammatory process in the bronchi. The child was examined with the following instruments: radiography, multispiral computed tomography-angiography of the thoracic cavity, bronchofibroscopy, echocardiography. Laboratory tests: polymerase chain reaction of blood and sputum for herpes viruses type 1–6, mycoplasma, ureaplasma, Chlamydia pneumonia; blood enzyme immunoassays — antibodies to viruses of Herpesviridae type 1–6, Chlamydia trachomatis. Conservative therapy provided only temporal improvement; atelectasis was relapsing. At the age of 5 months and 20 days, the child underwent bronchoplasty with resection of damaged areas of the bronchi. Further, age-related diameter of the bronchial lumen was maintained by the staged bougienage. Catamnestic observation lasted for 3 years. Late timing of surgical intervention is explained by severe problems in a deeply premature and immature child that required immediate treatment (intraventricular hemorrhages, hydrocephalus, retinopathy, etc.). Effective surgical treatment (bronchoplasty), active growth of lung tissue at the first year of life as well as reasonable rehabilitation allowed to obtain good long-term outcomes. By the age of 1 year 2 months, normalization of right lung airiness was achieved. Currently, there is a slight reduction in right lung volume. Multispiral computed tomography-angiography revealed a few cylindrical bronchoectases in the segmental and subsegmental bronchi of the upper and middle lobes of the right lung which do not have clinical equivalents yet. The child is under pulmonologist's observation and management.
CONCLUSION: A multidisciplinary approach to the treatment of complicated patient's state and high compensatory capabilities of neonatal and infantile periods have promoted the restoration of normal lung aeration and functioning after long-lasting lung atelectasis
Обоснование. Представлен редкий клинический случай стеноза главного, промежуточного и верхнедолевого бронха правого лёгкого, осложнившегося тотальным ателектазом лёгкого у младенца. В статье рассмотрены вопросы сложной диагностики заболевания, проведён анализ рентгенологической и бронхоскопической картины, оценены результаты мультидисциплинарного взаимодействия в лечении недоношенного ребёнка и проанализированы данные катамнестического наблюдения.
Описание клинического случая. Девочка Т. из монохориальной диамниотической двойни родилась на 27 нед. гестации с массой тела 825 г, оценкой по шкале Апгар 4/5 баллов. С рождения находилась на искусственной вентиляции лёгких из-за глубокой незрелости и тяжёлого респираторного дистресс-синдрома. В возрасте 19 сут у ребёнка диагностирован тотальный ателектаз правого лёгкого в результате формирования стеноза главного, промежуточного и верхнедолевого бронха, что было подтверждено клиническими и рентгенологическими данными. Вероятная этиология приобретённого стеноза связана с последствиями длительной интубации на фоне недостаточно сформированного хрящевого каркаса. Нельзя исключить влияние внутриутробной хламидийной инфекции, которая поддерживала воспалительный процесс в бронхах. Ребёнку были проведены рентгенография органов грудной клетки, мультиспиральная компьютерная томография-ангиография органов грудной полости, бронхоскопия, эхокардиография. Лабораторные диагностика: исследование крови и мокроты на микоплазмы, уреаплазмы, Сhlamydia pneumoniae и вирусы герпеса 1–6 типа методом полимеразной цепной реакции; определение содержания антител к Chlamydia trachomatis и вирусам герпеса 1–6 типа в крови методом иммуноферментного анализа. Консервативная терапия давала лишь временное улучшение — ателектаз рецидивировал. В возрасте 5 мес. 20 дней ребёнку выполнена бронхопластика с резекцией повреждённых участков бронхов. В дальнейшем возрастной диаметр просвета бронхов поддерживался этапным бужированием. Катамнестическое наблюдение продолжалось 3 года. Поздние сроки хирургического вмешательства объяснялись тяжёлыми проблемами глубоко недоношенного ребёнка, которые требовали безотлагательного лечения (внутрижелудочковые кровоизлияния, гидроцефалия, ретинопатия).
Эффективное хирургическое лечение (бронхопластика), активный рост лёгочной ткани на первом году жизни, рациональная реабилитационная терапия позволили получить хорошие отдалённые результаты. К возрасту 1 г. 2 мес. удалось достичь нормализации воздушности правого лёгкого. В настоящее время сохраняется уменьшение объёма правого лёгкого. При мультиспиральной компьютерной томографии-ангиографии обнаружены немногочисленные цилиндрические бронхоэктазы сегментарных и субсегментарных бронхов верхней и средней доли правого лёгкого, не имеющие клинических эквивалентов. Ребёнок продолжает наблюдаться и лечиться пульмонологом.
Заключение. Мультидисциплинарный подход к лечению и высокие компенсаторные возможности неонатального и младенческого периода позволили восстановить нормальную аэрацию и сохранить функцию длительно ателектазированного лёгкого.