<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Pediatric Surgery</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Детская хирургия</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1560-9510</issn><issn publication-format="electronic">2412-0677</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Eco-Vector</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">783</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.17816/ps783</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL OBSERVATIONS</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">A clinical case of surgical treatment of a large kidney cyst in a 9-year-old girl with autosomal dominant polycystic kidney disease</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Хирургическое лечение кисты почки больших размеров при аутосомно-доминантном поликистозе у девочки 9 лет</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5495-4315</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">3707-2382</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Oganisyan</surname><given-names>Anna A.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Оганисян</surname><given-names>Анна Арменовна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>oganisyanaa@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-8550-8636</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">3041-3173</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vrublevskiy</surname><given-names>Artem S.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Врублевский</surname><given-names>Артём Сергеевич</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>a.s.vrublevskij@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-1805-9169</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">9460-0920</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Valiev</surname><given-names>Revaz Y.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Валиев</surname><given-names>Реваз Юрьевич</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>rvaliev.dr@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-9301-7586</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">6683-1547</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Turov</surname><given-names>Filipp O.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Туров</surname><given-names>Филипп Олегович</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>filipp_100@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3354-5018</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">8968-3164</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Khanov</surname><given-names>Mamay M.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Ханов</surname><given-names>Мамай Магомедханович</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>8_00@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9400-7673</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">6535-2570</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vrublevskiy</surname><given-names>Sergey G.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Врублевский</surname><given-names>Сергей Гранитович</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>s.g.vrublevskiy@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-7312-5945</contrib-id><contrib-id contrib-id-type="spin">4003-1783</contrib-id><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vrublevskaya</surname><given-names>Elena N.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Врублевская</surname><given-names>Елена Николаевна</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><email>vrublevskaj@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">V.F. Voyno-Yasenetsky Scientific and Practical Center of Specialized Medical Care for Children</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="preprint" iso-8601-date="2024-03-20" publication-format="electronic"><day>20</day><month>03</month><year>2024</year></pub-date><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2023-12-26" publication-format="electronic"><day>26</day><month>12</month><year>2023</year></pub-date><volume>27</volume><issue>6</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru"/><fpage>462</fpage><lpage>469</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2024-01-22"><day>22</day><month>01</month><year>2024</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2024-01-22"><day>22</day><month>01</month><year>2024</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2023, Oganisyan A.A., Vrublevskiy A.S., Valiev R.Y., Turov F.O., Khanov M.M., Vrublevskiy S.G., Vrublevskaya E.N.</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2023, Оганисян А.А., Врублевский А.С., Валиев Р.Ю., Туров Ф.О., Ханов М.М., Врублевский С.Г., Врублевская Е.Н.</copyright-statement><copyright-year>2023</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Oganisyan A.A., Vrublevskiy A.S., Valiev R.Y., Turov F.O., Khanov M.M., Vrublevskiy S.G., Vrublevskaya E.N.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Оганисян А.А., Врублевский А.С., Валиев Р.Ю., Туров Ф.О., Ханов М.М., Врублевский С.Г., Врублевская Е.Н.</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" start_date="2024-12-26"/></permissions><self-uri xlink:href="https://jps-nmp.ru/jour/article/view/783">https://jps-nmp.ru/jour/article/view/783</self-uri><abstract xml:lang="en"><p><bold>BACKGROUND</bold>: Autosomal dominant polycystic kidney disease is currently the most common inherited form of cystic kidney disease, the frequency of which is about 1 per 400–1000 newborns, what makes the problem relevant. Its progressive course in patients with polycystic disease is primarily associated with the ischemic component, the severity of which depends on the number, location and size of cysts. Arterial hypertension, which is an autosomal dominant polycystic kidney disease complication, plays a leading role in renal failure progression. Given the current lack of specific treatment, the main therapeutic goal is to prevent complications, postpone the development of renal failure. Therefore, if there are large and giant cysts, surgical treatment is an effective modality and should be performed in a timely manner.</p> <p><bold>CLINICAL CASE DESCRIPTION</bold>: The authors present a clinical case of a successful endovideosurgical cyst excision in a -year-old patient with a giant cyst in the right kidney, autosomal dominant polycystic disease, and hypertension of renal genesis.</p> <p>Endovideosurgical cystectomy in the patient with autosomal dominant polycystic kidney disease has become an important pathogenetic link in the treatment of this pathology. Currently, the patient is under dynamic follow-up for more than one year. During the follow-up period, the patient demonstrates relief of urinary syndrome in the form of disappeared haematuria, stabilization of albuminuria indices, improvement of blood flow parameters in the renal parenchyma, as well as stabilization of arterial pressure.</p> <p><bold>CONCLUSION</bold>: The given clinical example demonstrates that reasonable surgical intervention with the choice of a rational method of access, taking into account the anatomical localization and size of the cystic formation, allowed to obtain a good result in the form of stabilization of renal hemodynamics in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p><bold>Обоснование</bold>. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек на сегодняшний день является наиболее распространённой наследуемой формой кистозной болезни почек, частота которой составляет примерно 1 на 400–1000 новорождённых, что обусловливает актуальность проблемы. Прогредиентное течение заболевания у пациентов с поликистозом в первую очередь связывают с ишемическим компонентом, степень выраженности которого зависит от количества, локализации и размеров кист. Артериальной гипертензии, являющейся осложнением течения патологического процесса при аутосомно-доминантном поликистозе, принадлежит ведущая роль в прогрессировании почечной недостаточности. С учётом отсутствия (в настоящее время) специфического лечения, основная терапевтическая задача состоит в профилактике формирования осложнений и отсрочке развития почечной недостаточности. Таким образом, при наличии кист больших и гигантских размеров хирургическое пособие является эффективным методом лечения и должно быть выполнено своевременно.</p> <p><bold>Описание клинического случая</bold>. Представляем клиническое наблюдение лечения пациентки 9 лет с гигантской кистой почки справа, аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и гипертензией почечного генеза, у которой с успехом был применён способ эндовидеохирургического иссечения кисты. Хирургическое вмешательство в объёме эндовидеохирургической кистэктомии стало важным патогенетическим звеном в лечении данной патологии. Длительность динамического наблюдения после оперативного лечения в настоящее время составляет более 1 года. За время катамнеза отмечено купирование мочевого синдрома в виде исчезновения эритроцитурии, стабилизации показателей альбуминурии и улучшении показателей кровотока в паренхиме почки, также отмечена стабилизация артериального давления.</p> <p><bold>Заключение</bold>. Приведённый клинический пример демонстрирует, что обоснованное хирургическое вмешательство с выбором рационального способа доступа с учётом анатомической локализации и размеров кистозного образования позволило получить хороший результат в виде стабилизации состояния почечной гемодинамики у пациентки с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>renal cysts</kwd><kwd>autosomal dominant polycystic kidney disease</kwd><kwd>endourology</kwd><kwd>pediatric urology</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>киста почки</kwd><kwd>аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек</kwd><kwd>эндоурология</kwd><kwd>детская урология</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Ignatova MS, Veltischev YE. Paediatric nephrology: A guide for doctors. Leningrad: Meditsina; 1989. (In Russ).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей. Ленинград : Медицина, 1989.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B2"><label>2.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Živná M, Kidd KO. Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease: A review. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2022;190(3):309-324. EDN: JOPGCM doi: 10.1002/ajmg.c.32008</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Živná M., Kidd K.O. Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease: A review // Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2022. Vol. 190, N 3. P. 309-324. EDN: JOPGCM doi: 10.1002/ajmg.c.32008</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B3"><label>3.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Papayan AV, Styazhkina IS. Cystic renal diseases. Polycystic kidney disease. Neonatal nephrology. Manual. Saint Petersburg: Peter; 2002. (In Russ).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Папаян А.В., Стяжкина И.С. Кистозные заболевания почек. Поликистоз почек. Неонатальная нефрология. Руководство. Санкт-Петербург: Питер, 2002.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B4"><label>4.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Cadnapaphornchai MA. Autosomal dominant polycystic kidney disease in children. Curr Opin Pediatr. 2015;27(2):193-200. doi: 10.1097/MOP.0000000000000195</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Cadnapaphornchai M.A. Autosomal dominant polycystic kidney disease in children // Curr Opin Pediatr. 2015. Vol. 27, N 2. P. 193-200. doi: 10.1097/MOP.0000000000000195</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B5"><label>5.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Kozlova SI, Semanova E, Demikova NS, Blinnikova OE. Hereditary syndromes and medical and genetic counselling. Moscow: Praktika; 1996. (In Russ).</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультировании. Москва : Практика, 1996.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B6"><label>6.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Kim DY, Park JH. Genetic Mechanisms of ADPKD. Adv Exp Med Biol. 2016;(933):13-22. doi: 10.1007/978-981-10-2041-4_2</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Kim D.Y., Park J.H. Genetic Mechanisms of ADPKD // Adv Exp Med Biol. 2016. N 933. P. 13-22. doi: 10.1007/978-981-10-2041-4_2</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B7"><label>7.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Grantham JJ. Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med. 2008;359(14):1477-1485. doi: 10.1056/NEJMcp0804458</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Grantham J.J. Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease // N Engl J Med. 2008. Vol. 359, N 14. P. 1477-1485. doi: 10.1056/NEJMcp0804458</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B8"><label>8.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Ong AC, Wheatley DN. Policystic kidney disease: The ciliary connection. Lancet. 2003;1(361):774-776. doi: 10.1016/S0140-6736(03)12662-1</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Ong A.C., Wheatley D.N. Policystic kidney disease: The ciliary connection // Lancet. 2003. Vol. 1, N 361. P. 774-776. doi: 10.1016/S0140-6736(03)12662-1</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B9"><label>9.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Guay-Woodford L. Murine models of polycystic kidney disease: Molecular and therapeutic insights. Am J Physiol Renal Physiol. 2003;285(6):1034-1049. doi: 10.1152/ajprenal.00195.2003</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Guay-Woodford L. Murine models of polycystic kidney disease: Molecular and therapeutic insights // Am J Physiol Renal Physiol. 2003. Vol. 285, N 6. P. 1034-1049. doi: 10.1152/ajprenal.00195.2003</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B10"><label>10.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Guay-Woodford L. RIP-ed and ready to dance: New mechanisms for polycysin-1 signaling. J Clin.Invest. 2004;114(10):1404-1406. doi: 10.1172/JCI23544</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Guay-Woodford L. RIP-ed and ready to dance: new mechanisms for polycysin-1 signaling // J Clin Invest. 2004. Vol. 114, N 10. P. 1404-1406. doi: 10.1172/JCI23544</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B11"><label>11.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Guay-Woodford LM, Galliani CM. Diffuse renal cystic disease in children: Morphologic and genetic correlations. Pediatr Nephrol. 1988;12(3):173-182. doi: 10.1007/s004670050431</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Guay-Woodford L.M., Galliani C.M. Diffuse renal cystic disease in children: Morphologic and genetic correlations // Pediatr Nephrol. 1988. Vol. 12, N 3. P. 173-182. doi: 10.1007/s004670050431</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="B12"><label>12.</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="en">Vrublevsky SG. Differentiated approach to the treatment of children with solitary cystic renal masses. In: Proceedings of the V Anniversary All-Russian School on paediatric urology andrology “Paediatric urology: present and future”, 7-9 April 2016. Moscow; 2016. Р: 33.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="ru">Врублевский С.Г. Дифференцированный подход к лечению детей с солитарными кистозными образованиями почек // Материалы V Юбилейной Всероссийской Школы по детской урологии-андрологии “Детская урология: настоящее и будущее”, 7–9 апреля 2016 г. Москва, 2016. С. 33.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list></back></article>
