BACKGROUND: Portosystemic shunts (PSS) is a rare malformation in which there is an abnormal connection between the portal system and the systemic circulation. Arterio-portal fistulas (APF) are arterio-venous connections between the arteries of the ventral trunk system and the portal vein. Hepatopulmonary syndrome) is defined by the respiratory dysfunction due to the defect in arterial oxygenation induced by the dilatation of intrapulmonary vessels associated with liver disease.
CLINICAL CASE DESCRIPTION: In our clinic, we treated endovascularly a 10.5-y.o. patient with a rare combination of congenital portosystemic shunt (CPSS) and congenital APF complicated by Hepatopulmonary syndrome. The treatment was performed in several stages. The first stage was APF occlusion. The second stage was a balloon occlusion test. The third stage was PSS occlusion. In the postoperative period, there were signs of portal hypertension (PH), that is why the anticoagulant therapy was administered which resulted in PH symptoms regression.
CONCLUSION: In case of the combined arterio-portal fistula and congenital portosystemic shunt, it is necessary, first, to occlude APF, then to perform the balloon occlusion test, and then -if there are well developed intrahepatic branches of the portal vein- to perform PSS occlusion. In the postoperative period, anticoagulant therapy is recommended for preventive purposes.
Обоснование. Портосистемные шунты (ПСШ) — редко встречающийся порок развития, при котором имеется аномальное соединение портальной системы с системным кровотоком. Артериопортальные фистулы (АПФ) представляют собой артериовенозные сообщения между артериями системы чревного ствола и воротной веной. Гепатопульмональный синдром определяется дыхательной дисфункцией в связи с дефектом артериальной оксигенации, индуцированным расширением внутрилёгочных сосудов, связанным с заболеванием печени.
Описание клинического случая. В нашей клинике мы провели эндоваскулярное лечение пациента 10,5 лет с редким сочетанием врождённого ПСШ и врождённой АПФ, осложнённым гепатопульмональным синдромом. Лечение проводилось в несколько этапов. Первым этапом выполнена окклюзия АПФ. Вторым этапом — баллонно-окклюзионный тест. Третьим — окклюзия ПСШ. В послеоперационном периоде отмечены признаки портальной гипертензии, в связи с чем провели антикоагулянтную терапию, на фоне которой симптомы портальной гипертензии регрессировали.
Заключение. При сочетании артериопортальной фистулы и врождённого портосистменого шунта в первую очередь необходимо окклюзировать АПФ, далее провести баллонно-окклюзионный тест и при наличии достаточно развитых внутрипечёночных ветвей воротной вены возможно проведение окклюзии ПСШ. В послеоперационном периоде необходимо назначение антикоагулянтной терапии в профилактических целях.