ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ФОКАЛЬНЫХ ФОРМ ВРОЖДЁННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА: ВСЕ ЛИ ОПРЕДЕЛЕНО?



Цитировать

Полный текст

Аннотация

Введение. у 30-60% всех пациентов с ВГИ отмечается задержка психомоторного развития, а у 15-25% наблюдается тяжелое органическое поражение головного мозга, включая эпилепсию. Своевременная диагностика и интенсивное лечение позволяют предотвратить развитие тяжелых неврологических осложнений. При неэффективности консервативной терапии необходимо хирургическое лечение. Цель исследования - определить показания к различным способам хирургической коррекции фокальных форм врожденного гиперинсулинизма. Материал и методы. в отделении детской хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова за период с 2017 по 03.2019 г. оперированы 14 детей с фокальными формами ВГИ, по данным ПЭТ-КТ, из них у 2 данные были сомнительными. Результаты. у 13 (93%) детей - полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психомоторного развития. У 10 (71%) из 14 детей - полное выздоровление, у1 (7%) - достигнута значительная положительная динамика. 3 (21%) пациентов нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозировками - это все дети с атипичной (смешанной аденоматозно-диффузной) формой гиперинсулинизма. Выводы. При фокальном поражении поджелудочной железы показана частичная панкреатэктомия с максимальным сохранением здоровой, по данным экспресс-биопсии, ткани железы при любой локализации поражения, при атипичных формах объем панкреатэктомии определяется индивидуально.

Об авторах

А. А. Сухоцкая

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Автор, ответственный за переписку.
Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
Россия

В. Г. Баиров

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Email: noemail@neicon.ru
Россия

И. Л. Никитина

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Д. В. Рыжкова

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Л. Б. Митрофанова

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Email: noemail@neicon.ru
Россия

С. А. Амидхонова

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Институт перинатологии и педиатрии

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Список литературы

  1. McQuarrie I. Idiopathic spontaneously occurring hypoglycemia in infants; clinical significance of problem and treatment. Am J Dis Child. 1954; 87(4): 399-428.
  2. Bruining GJ. Recent advances in hyperinsulinism and the pathogenesis of diabetes mellitus. Curr Opin Pediatr. 1990; 2: 758-65.
  3. Mathew PM, Young JM, Abu-Osba YK, et al. Persistent neonatal hyperinsulinism. ClinPediatr (Phila). 1988; 27: 148-51. [PubMed]
  4. Roženková K, Güemes M, Shah P, Hussain K1. The Diagnosis and Management of HyperinsulinaemicHypoglycaemia. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2015 Jun; 7(2): 86-97. doi: 10.4274/jcrpe.1891.
  5. Giurgea I1,et al. Acute insulin responses to calcium and tolbutamide do not differentiate focal from diffuse congenital hyperinsulinism. J. Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb; 89(2): 925-9.
  6. Ribeiro MJ1,et al. The added value of [18F]fluoro-L-DOPA PET in the diagnosis of hyperinsulinism of infancy: a retrospective study involving 49 children. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007 Dec; 34(12): 2120-8. Epub 2007 Jul 28.
  7. Lovvorn HN 3rd1, et al. Congenital hyperinsulinism and the surgeon: lessons learned over 35 years. J. Pediatr Surg. 1999 May; 34(5): 786-92; discussion 792-3.
  8. Меликян М.А., и др. Врожденный гиперинсулинизм: диагностика и лечение. Педиатрия. 2011; 90(1): 59-65
  9. Graham EA, Hartmann AF. Subtotal resection of the pancreas for hypoglycaemia. Surg. Gynecol. Obstet. 1934; 59: 474-9.
  10. Gussinyer M., et al. Glucose intolerance and diabetes are observed in the long-term follow-up of nonpancreatectomized patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy due to mutations in the ABCC8 gene. Diabetes Care. 2008; 31: 6: 1257-9.
  11. Lord K1, et al. High Risk of Diabetes and Neurobehavioral Deficits in Individuals With Surgically Treated Hyperinsulinism. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2015 Nov; 100(11): 4133-9. doi: 10.1210/jc.2015-2539. Epub 2015 Sep 1.
  12. Rahier J, Wallon J, Henquin JC. Cell populations in the endocrine pancreas of human neonates and infants. Diabetologia. 1981; 20: 540-6.
  13. Palladino AA, Stanley CA. Nesidioblastosis no longer! It’s all about genetics. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2011; 96: 617-9.
  14. Pablo Laje, et al. Pancreatic head resection and Roux-en-Y pancreaticojejunostomy for the treatment of the focal form of congenital hyperinsulinism. J. Pediatr. Surg. 2012 Jan; 47(1): 130-5.
  15. Kassem SA, Ariel I, Thornton PS, Scheimberg I, Glaser B. Beta-cell proliferation and apoptosis in the developing normal human pancreas and in hyperinsulinism of infancy. Diabetes. 2000; 49: 1325-33.
  16. Katherine Lord, et al. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases. J. Clin.Endocrinol.Metab. 2013 Nov; 98(11): E1786-9. Published online 2013 Sep 20. doi: 10.1210/jc.2013-2094 PMCID: MC3816257 PMID: 24057290
  17. Mazor-Aronovitch K1, Landau H, Gillis D. Surgical versus non-surgical treatment of congenital hyperinsulinism. Pediatr. Endocrinol. Rev. 2009 Mar; 6(3): 424-30.
  18. Ismail D1, Werther G. Persistent hyperinsulinaemichypoglycaemia of infancy: 15 years’ experience at the Royal Children’s Hospital (RCH), Melbourne. J. Pediatr.Endocrinol.Metab. 2005 Nov; 18(11): 1103-9.
  19. Meissner T1, et al. Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism. Eur. J. Endocrinol. 2003 Jul; 149(1): 43-51.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© , 2019

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах