МАЛЬФОРМАЦИИ АБЕРНЕТИ У ДЕТЕЙ. ОПЫТ ЭНДОВАСКУЛЯРНОГО И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ



Цитировать

Полный текст

Аннотация

Введение. Врожденные портосистемные шунты (ВПСШ) - это врожденная аномалия портальной системы. Кровь из портальной системы, минуя печеночный кровоток, попадает в системный венозный кровоток. Клинические проявления не специфичны. Заподозрить ВПСШ можно у пациентов с наличием артериальной гипоксемии и внутрилёгочной сосудистой дилатации, у пациентов с очагами узловой гиперплазии в печени, при нарушении углеводного обмена в виде гиперинсулинемии и гипогликемии, печеночной энцефалопатии, гипераммониемии. Материал и методы. В нашей клинике мы провели хирургическое лечение девяти пациентам. Возраст составил 7,7 ± 5,2 лет. Гендерный состав: пять мальчиков и четыре девочки. до операции у всех пациентов определялась гипераммониемия 124,5 ± 24,7 мкмоль/л. Эндоваскулярная окклюзия ВПСШ была проведена у пяти пациентов. У четырех пациентов проведено открытое лигирование ВПСШ. Результаты. Непосредственный технический успех достигнут у всех пациентов. При эндоваскулярном лечении осложнений не было. Отмечен один рецидив, потребовавший повторной эндоваскулярной окклюзии. После эндоваскулярной окклюзии потребовалось меньшее дней пребывания пациентов в стационаре, значительно легче проходил послеоперационный период, не было тяжелых осложнений в сравнении с открытым лигированием ВПСШ. Аммиак крови нормализовался у восьми пациентов. У одного пациента с множественными шунтами и неполной окклюзией аммиак крови снизился в два раза - до 82 мкмоль/л. Заключение. При обнаружении ВПСШ показано проведение операции по разобщению портального и системного венозного кровотока. При хирургическом лечении ВПСШ предпочтительным являлась рентгенохирургическая эндоваскулярная окклюзия. При невозможности рентгенохирургической окклюзии было проведено открытое хирургическое вмешательство.

Об авторах

Р. В. Гарбузов

Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: 9369025@mail.ru
Россия

Ю. А. Поляев

Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: noemail@neicon.ru
Россия

А. Э. Степанов

Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: noemail@neicon.ru
Россия

А. А. Мыльников

Российская детская клиническая больница - обособленное структурное подразделение Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: noemail@neicon.ru
Россия

Список литературы

  1. Franchi-Abella S. at all. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom. Radiol. 2018; Aug. 43(8): 2023-36.
  2. Hikspoors J.P., Soffers J.H., Mekonen H.K., et al. Development of the human infrahepatic inferior caval and azygos venous systems. J. Anat. 2015; 226: 113-25.
  3. Hikspoors J.P., Peeters M.M., Mekonen H.K., et al. The fate of the vitelline and umbilical veins during the development of the human liver. J. Anat. 2017; 231: 718-35.
  4. Collardeau-Frachon S., Scoazec J-Y. Vascular development and differentiation during human liver organogenesis. Anat. Rec. 2008; 291: 614-27.
  5. Carl Toldt. Анатомическій атласъ для студентовъ и врачей. 7-е изданіе. Выпускъ V. Angiologia, Ученіе о сосудахъ. 1913: 581.
  6. Ono H., Mawatari H., Mizoguchi N. et al. Clinical features and outcome of eight infants with intrahepatic porto-venous shunts detected in neonatal screening for galactosemia. Acta Paediatr. 1998; 87: 631-4.
  7. Шульпекова Ю.О., Соколина И.А. Гепатопульмональный синдром: патологическая физиология, клиническое течение, диагностика и лечение. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. 2006; 4: 16-21.
  8. Herve P., Le Pavec J., Sztrymf B. et al. Pulmonary vascular abnormalities in cirrhosis. Best Pract Res Clin Gastroenterol., 2007; 21(1), 141-59.
  9. Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet, 2004; 363(1): 1461-8.
  10. Moller S., Krag A., Henriksen J.H., Bendtsen F. Pathophysiological aspects of pulmonary complications of cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2007; 42(4): 419-27.
  11. Imamura H., Momose T., Kitabayashi H., et al. Pulmonary hypertension as a result of asymptomatic portosystemic shunt. Jpn. Circ. J. 2000; 64: 471-3.
  12. Kondo F. Benign nodular hepatocellular lesions caused by abnormal hepatic circulation: etiological analysis and introduction of a new concept. J. Gastroenterol. Hepatol. 2001; 16: 1319-28.
  13. Alvarez A.E., Ribeiro A.F., Hessel G., et al. Abernethy malformation: one of the etiologies of heptopulmonary syndrome. Pediatr Pulmonol. 2002; 34: 391-4.
  14. Kanazawa H., Nosaka S., Miyazaki O., et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg. 2015; 50: 688-95.
  15. Bernard O., Franchi-Abella S., Branchereau S., et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin. Liver. Dis. 2012; 32: 273-87.
  16. Sokollik C., Bandsma R.H.J., Gana J.C., et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56: 675-81.
  17. Matsuura T., Takahashi Y., Yanagi Y., et al. Surgical strategy according to the anatomical types of congenital portosystemic shunts in children. J. Pediatr. Surg. 2016; 51: 2099-104.
  18. Kobayashi D., Edwards H.D., Singh J., et al. Portopulmonary hypertension secondary to congenital extrahepatic portosystemic shunt with heterotaxy and polysplenia: a cause of sudden death in an infant. Pediatr. Pulmonol. 2011; 46: 1041-4.
  19. Edula R.G.R., Pyrsopoulos N.T. New methods of testing and brain imaging in hepatic encephalopathy: a review. Clin. Liver Dis. 2015; 19: 449-59.
  20. Marois D., van Heerden J.A., Carpenter H.A., et al. Congenital absence of the portal vein. Gastrointest Radiol. 1992; 17: 31-3.
  21. Woodle E.S., Thistlethwaite J.R., Emond J.C., et al. Successful hepatic transplantation in congenital absence of recipient portal vein. Surgery. 1990; 107: 475-9.
  22. Duprey J., Gouin B., Benazet M.F., et al. Glucose intolerance and post-stimulatory hypoglycemia secondary to a probably congenital inthrahepatic portacaval anastomosis. Ann Med Interne. 1985; 136:655-8.
  23. Hu G.H., Shen L.G., Yang J., et al. Insight into congenital absence of the portal vein: is it rare? World J Gastroenterol. 2008; 21: 5969-79.
  24. Ольхова Е. Б. с соавт. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология - Практика. 2015; 6 (54): 46-58.
  25. Morgan G., Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J. Pediatr. Surg. 1994; 29: 1239-41.
  26. Stringer M. D. The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts. Clin. Anat. 2008; 21: 147-57.
  27. Lautz T.B., Tantemsapya N., Rowell E., Superina R.A. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J. Pediatr. Surg. 2011; 46: 308-14.
  28. Blanc T., Guerin F., Franchi-Abella S., et al. Congenital portosystemic shunts in children: a new anatomical classification correlated with surgical strategy. Ann. Surg. 2014 260: 188-98.
  29. Chocarro G., Amesty M.V., Encinas J.L., et al. Congenital portosystemic shunts: clinic heterogeneity requires an individual management of the patient. Eur. J. Pediatr. Surg. 2016; 26: 74-80.
  30. Francois B., Gottrand F., Lachaux A., et al. Outcome of intrahepatic portosystemic shunt diagnosed prenatally. Eur. J. Pediatr. 2017; 176 (12): 1613-8.
  31. Franchi-Abella S., Branchereau S., Lambert V., et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: therapeutic options and outcomes. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51: 322-30.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© , 2020

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах