Отдалённые результаты хирургического лечения девочек с классической формой врождённой гиперплазии надпочечников

  • Авторы: Ширяев Н.Д.1, Каганцов И.М.2,3, Gravem P.4
  • Учреждения:
    1. ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    2. Институт перинатологии и педиатрии ФГБУ «Национальный Медицинский Исследовательский Центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    3. ФГБОУ ВО «Сыктывкарский государственный университет имени Питирима Сорокина»
    4. Отделение пластической хирургии, хирургии кисти и реконструктивной хирургии, Национальный ожоговый центр Университетского госпиталя Хаукеланда
  • Выпуск: Том 25, № 2 (2021)
  • Страницы: 104-108
  • Раздел: ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
  • URL: https://jps-nmp.ru/jour/article/view/280
  • DOI: https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-2-104-108
  • ID: 280


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Введение. Изучение отдалённых результатов феминизирующих генитопластик, проводимых у девочек с врождённой гиперплазией надпочечников, является важным в связи с ограниченностью данных в литературе по этой теме.
Цель исследования. Изучить отдалённые результаты феминизирующих генитопластик у девочек с врождённой гиперплазией надпочечников с оценкой гендерной идентичности, сексуальной ориентации и анатомии наружных половых органов и влагалища.
Материал и методы. Мы предприняли ретроспективный анализ данных о 8 пациентках, которые были оперированы в Архангельской областной детской больнице в период с 2001 по 2004 гг. У 7 из них при низком урогенитальном синусе феминизирующая генитопластика включала вагинопластику с использованием перинеального лоскута, у 1 при высоком урогенитальном синусе осуществлялось низведение укороченного влагалища с созданием недостающей его части задним кожным (Fortunoff) и передним слизистым (Passerini) лоскутами. Степень вирилизации по Prader была III–V. Средний возраст на момент операции – 5,6 (0,5–14) года. Средний срок наблюдения – 17,6 (16–18,5) лет.
Результаты. Все пациентки имели женскую гендерную идентичность. Все четверо сексуально активных женщин отмечали гетеросексуальную ориентацию. Косметические результаты были хорошими по оценкам врачей, родителей и самих пациенток. Стенозирование влагалища отмечено лишь у одной пациентки.
Заключение. Результаты исследования показывают, что одноэтапная реконструкция (клиторопластика и вагинопластика) при врождённой гиперплазии надпочечников может быть успешно проведена в детском возрасте и поэтому нет оснований для отказа от принятой тактики лечения этой группы больных.

Об авторах

Н. Д. Ширяев

ФГБОУ ВО «Северный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0001-7201-0978

163000, Архангельск

Россия

И. М. Каганцов

Институт перинатологии и педиатрии ФГБУ «Национальный Медицинский Исследовательский Центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГБОУ ВО «Сыктывкарский государственный университет имени Питирима Сорокина»

Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615

доктор мед. наук, главный научный сотрудник НИЛ хирургии врождённой и наследственной патологии; профессор кафедры хирургии

197341, Санкт-Петербург

167001, Сыктывкар

Россия

P-E. Gravem

Отделение пластической хирургии, хирургии кисти и реконструктивной хирургии, Национальный ожоговый центр Университетского госпиталя Хаукеланда

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0003-3790-7469

5021, Берген

Норвегия

Список литературы

  1. Ширяев Н.Д., Gravem P.E., Сибилева Е.Н., Марков Н.В. Диагностика и оперативная коррекция нарушений половой дифференцировки у детей. Детская хирургия. 2006;2: 32-6.
  2. Ширяев Н.Д., Каганцов И.М. Очерки реконструктивной хирургии наружных половых органов у детей. Часть II. Изолированные искривление и торсия полового члена, эписпадия, нарушения полового развития. Сыктывкар: 2012.
  3. Hendren W.H., Crawford J.D. Adrenogenital syndrome: the anatomy of the anomaly and its repair. J Pediatr Surg. 1969 Feb; 4(1): 49-58. doi: 10.1016/0022-3468(69)90183-3
  4. Council of Europe, Parliamentary Assembly (PACE). Resolution 2191. Promoting the human rights and eliminating discrimination against intersex people [cited 2017 October 12]. Available from: https://assembly.coe. int/nw/xml/XRef/Xref-DocDetails-en.asp?FileID=24232&lang=en.
  5. Creighton S.M. Surgery for intersex. J R Soc Med. 2001; 94(5): 218−20. doi: 10.1177/014107680109400505.
  6. Creighton S.M., Minto C.L., Steele S J. Objective cosmetic and anatomical outcomes at adolescence of feminizing surgery for ambiguous genitalia done in childhood. Lancet. 2001; 358: 124-5. doi: 10.1016/S01406736(01)05343-0.
  7. Liao L.M., Hegarty P., Creighton S.M., et al. Clitoral surgery on minors: an interview study with clinical experts of differences of sex development. BMJ Open. 2019; 9:e025821. doi: 10.1136/bmjopen-2018-0258271.
  8. Minto C.L., Liao L.M., Woodhouse C.R.J., et al: The effect of clitoral surgery on sexual outcome in individuals who have intersex conditions with ambiguous genitalia. Lancet. 2003; 361: 1252. DOI: 10.1016/ S0140-6736(03)12980-7
  9. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, et al. Consensus statement on management of intersex disorders. International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics. 2006; 118(2): e488−500. doi: 10.1542/peds.2006-0738.
  10. Lossie AC, Green J. Building trust: the history and ongoing relationships amongst DSD clinicians, researchers, and patient advocacy groups. Hormone Metab Res. 2015; 47(5): 344−50. doi: 10.1055/s-0035-1548793.
  11. Jesus LE. Feminizing genitoplasties: where are we now? J Pediatr Urol. 2018; 14(5): 407−15 doi: 10.1016/j.jpurol.2018.03.020.
  12. Gardner M, Sandberg DE. Navigating surgical decision making in disorders of sex development (DSD). Front Pediatr. 2018; 6: 339. doi: 10.3389/fped.2018.00339.
  13. González R., Ludwikowski B. Should CAH in females be classified as DSD? Front. Pediatr. 2016; 4: 48. doi: 10.3389/fped.2016.00048.
  14. González R., Ludwikowski B. Should the genitoplasty of girls with CAH be done in one or two stages? Front. Pediatr. 2014; 1: 54. DOI: 10.3389/ fped.2013.00054.
  15. Mouriquand P, Caldamone A, Malone P, et al. The ESPU/SPU standpoint on the surgical management of Disorders of Sex Development (DSD). J Pediatr Urol. 2014; 10(1): 8–10. doi: 10.1016/j.jpurol.2013.10.023
  16. United Nations General Assembly. Méndez JE. Report of the Special rapporteur on torture and other cruel, inhuman or degrading treatment or punishment [cites 2013 February 1]. Available from: http://www.ohchr. org/Documents/HRBodies/HRCouncil/RegularSession/Session22/A. HRC.22.53_English.pdf.
  17. Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103(11): 4043−88. doi: 10.1210/jc.2018-01865.
  18. Almasri J, Zaiem F, Rodriguez-Gutierrez R, et al. Genital reconstructive surgery in females with congenital adrenal hyperplasia: a systematic review and meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103(11): 4089−96. doi: 10.1210/jc.2018-01863.
  19. Ширяев Н.Д., Каганцов И.М., Сизонов В.В., Дубров В.И. Нарушение половой дифференцировки у детей: критический взгляд на нерешенные вопросы (часть I и II). Урология. 2018;(3):116−25. doi: 10.18565/urology.2018.2.121-125.
  20. Ширяев Н.Д., Каганцов И.М., Сизонов В.В. Нарушения половой дифференцировки: состояние проблемы через 15 лет после Чикагского консенсуса. Проблемы эндокринологии. 2020; 66(3):70-80. DOI: https://doi.org/10.14341/probl12514.
  21. Jesus VM, Buriti F, Lessa R, et al. Total urogenital sinus mobilization for ambiguous genitalia. J Pediatr Surg. 2018; 53(4): 808−12. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.08.014.
  22. Pippi Salle L, Lorenzo AJ, Jesus LE. et al. Surgical treatment of high urogenital sinuses using the anterior sagittal transrectal approach: A useful strategy to optimize exposure and outcomes. J Urol. 2012; 187: 1024–31. doi: 10.1016/j.juro.2011.10.162
  23. Каганцов И.М., Ширяев Н.Д., Roberto de Castro. Хирургическая коррекция высокого урогенитального синуса у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников передним сагиттальным трансаноректальным доступом. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2018;8(1):13-22. doi: 10.30946/22194061-2018-8-1-13-22.
  24. Kreklau A, Vaz I, Oehme F, et al. Measurements of a ‘normal vulva’ in women aged 15–84: a cross-sectional prospective single-centre study. BJOG. 2018; 125: 1656–61. doi: 10.1111/1471-0528.15387
  25. Kaya E, Doğan O, Yassa M, et al. Do external female genital measurements affect genital perception and sexual function and orgasm? Turk J Obstet Gynecol. 2020; 17: 175-81. doi: 10.4274/tjod.galenos.2020.89896
  26. Szymanski KM, Whittam B, Kaefer M, et al. Parental decisional regret and views about optimal timing of female genital restoration surgery in congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr Urol. 2018; 14(2): 156.e1−7. doi: 10.1016/j.jpurol.2017.11.012.
  27. Krege S, Eckoldt F, Richter-Unruh A, et al. Variations of sex development: The first German interdisciplinary consensus paper. J Pediatr Urol. 2019; 15(2): 114−23. doi: 10.1016/j.jpurol.2018.10.008.
  28. Cools M, Nordenström A, Robeva R et al. Caring for individuals with a difference of sex development (DSD): a Consensus Statement. Endocrinolody. 2018; 14: 415-28. DOI: org/10.1038/s41574-018-0010-8
  29. Canalichio KL, Ahn J, Oelschlager A-M et al.: Feminizing genitoplasty in Congenital Adrenal Hyperplasia: 20-year experience of regional comprehensive care. Int J Clin Urol. 2020; 4(2): 45-50. DOI: 10.11648/j. ijcu.20200402.12
  30. Dobrowolska-Glazar B, Honkisz I, Sulislawski J, et al., Sexual function and health status in adult patients with Congenital Adrenal Hyperplasia, J Pediatr Urol. 2020; 16(4): 464.e1-6. DOI: 10.1016/j. jpurol.2020.05.162

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ,

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах