Воспалительная миофибробластическая опухоль у детей

Введение. Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) является редким объёмным новообразованием детского возраста, исходящим из мезодермальной ткани и, согласно классификации опухолей мягких тканей, относится к опухолям с промежуточным биологическим потенциалом.

Цель – представить редкое объёмное образование лёгких и средостения у детей.

Материал и методы. В публикации представлены три клинических наблюдения ВМО. У всех троих мальчиков в возрасте 6, 8 и 15 лет опухоль локализовалась в правом гемитораксе: нижняя доля лёгкого (два ребёнка), верхнее переднее средостение (один) без достоверной органной принадлежности.

Результаты. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. У двух детей объёмное образование было случайной находкой: у одного ребёнка при ультразвуковом исследовании живота выявлена округлая опухоль над печенью, у другого – при проведении рентгенографии грудной клетки во время профилактического осмотра. Только в одном наблюдении опухоль лёгкого вызывала дыхательную недостаточность при физической нагрузке за счет полного ателектаза нижней доли и эмфиземы средней доли, что было обусловлено ростом опухоли из паренхимы нижней доли в просвет нижнедолевого и промежуточного бронхов. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не было. Онкомаркеры были отрицательными. Показанием к оперативному лечению было наличие объёмного образования, топография которого была подтверждена мультиспиральной компьютерной томографией с контрастированием сосудов и фибробронхоскопией. Объём операции – торакотомия, лобтуморэктомия (1 ребёнок); торакотомия, пульмонотомия, туморэктомия (1 ребёнок); торакоскопия, удаление опухоли средостения (1 ребёнок). Наибольшие технические трудности отмечались при удалении опухоли средостения при её мобилизации от верхней полой вены и в апертуре грудной клетки, где она была интимно спаяна с плечеголовной веной. Послеоперационный период – без осложнений. Исход лечения у всех детей – выздоровление.

Заключение. ВМО органов грудной клетки не является большой редкостью. На дооперационном периоде достоверно верифицировать характер опухолевого процесса не представляется возможным. Хирургическое лечение носит радикальный характер, в ряде случаев возможно использование эндовидеотехнологий.