Поздняя диагностика болезни Гиршпрунга у девочки 17 лет

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Введение. Врождённое отсутствие нервных ганглиев в межмышечном и подслизистом нервных сплетениях толстой кишки при болезни Гиршпрунга приводит к нарушению моторики и риску развития кишечной непроходимости. Чаще всего диагноз болезнь Гиршпрунга устанавливается в периоде новорождённости или раннем детском возрасте. Редкие случаи поздней диагностики могут быть связаны со смазанностью клинической картины, а также с отсрочкой гистологической верификации аганглионоза.

Клиническое наблюдение. В этом клиническом наблюдении описана пациентка 17 лет, поступившая в хирургическое отделение с жалобами на отсутствие самостоятельного стула, каловый камень больших размеров, боли в животе. Невозможность самостоятельного опорожнения беспокоит с рождения, однако консервативные мероприятия приносили частичный положительный эффект. Результаты ирригографии говорят о подозрении на аганглиоз ректосигмоидного отдела толстой кишки, однако гистологическая верификация диагноза никогда не проводилась. Иммуногистохимическое исследование биоптатов слизистой оболочки прямой кишки на кальретинин позволило подтвердить диагноз болезнь Гиршпрунга и выполнить первый этап хирургического лечения – резекцию участка сигмовидной кишки с каловым камнем и формирование десцендостомы. Радикальная операция была отложена в виду сопутствующей беременности.

Заключение. Проблема поздней диагностики болезни Гиршпрунга остаётся актуальной даже при классических формах заболевания. Важно сохранять настороженность в отношении старших детей и взрослых с длительными запорами в анамнезе. Морфологическое изучение нервных ганглиев толстой кишки является ключевым процессом в верификации диагноза.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Дионисий Александрович Петров

Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова»

Автор, ответственный за переписку.
Email: dionisiy.petrov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8192-005X

кандидат мед. наук, врач-детский хирург отделения реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости ОСП «РДКБ» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ

Россия, 119571, Москва

Ольга Вячеславовна Щербакова

Обособленное структурное подразделение «Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова»

Email: shcherbakova_o_v@rdkb.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
Россия, 119571, Москва

Список литературы

  1. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Поддубный И.В., Козлов М.Ю., Шарков С.М., Талалаев А.Г., Окулов Е.А., Фоменко О.Ю., Лохматов М.М., Корчагина Н.С., Кеженбаева К.М., Клементьев М.В., Еремин Д.Б., Тарасова Д.С., Загребина А.А. Диагностика болезни Гиршпрунга у детей: мультицентровое исследование. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021; 100(2): 226–35. Morozov D.A., Pimenova E.S., Poddubnyy I.V., Kozlov M.Yu., Sharkov S.M., Talalaev A.G., Okulov E.A., Fomenko O.Yu., Lokhmatov M.M., Korchagina N.S., Kezhenbaeva K.M., Klement’ev M.V., Eremin D.B., Tarasova D.S., Zagrebina A.A. Diagnosis of Hirschsprung’s disease in children: a multicenter study. Pediatriya im. G.N. Speranskogo. 2021; 100(2): 226–35. (in Russian)
  2. Холостова, В.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. и др. Хирургическое лечение тотальной формы болезни Гиршпрунга у детей. Хирургия. 2014; (7): 44. Kholostova, V.V., Dronov A.F., Smirnov A.N., et al. Surgical treatment of the total form of Hirschsprung’s disease in children. Khirurgiya. 2014; (7): 44. (in Russian)
  3. Ouladsaiad M. How to manage a late diagnosed Hirschsprung’s disease. Afr J Paediatr Surg. 2016; 13: 82–7.
  4. Martins, Marielle & Santos, Carlos & Falcão, Gustavo. Late diagnosis of Hirschsprung’s disease. Journal of Coloproctology. 2015; 35(3): 178–81.
  5. Дронов А.Ф., Холостова В.В. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 3(2): 16–9. Dronov A.F., Kholostova V.V. Evolution of methods for diagnosing and treating Hirschsprung’s disease in children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 3(2): 16–9. (in Russian)
  6. Martucciello G. Hirschsprung’s disease, one of the most difficult diagnoses in pediatric surgery: a review of the problems from clinical practice to the bench. Eur J Pediatr Surg. 2008; 18(3): 140–9.
  7. Sharma S., Gupta D.K. Hirschsprung’s disease presenting beyond infancy: Surgical options and postoperative outcome. Pediatr Surg Int. 2012; 28: 5–8.
  8. Miyamoto M., Egami K., Maeda S., Ohkawa K., Tanaka N., Uchida E., et al. Hirschsprung’s disease in adults: report of a case and review of the literature. J Nippon Med Sch. 2005; 72: 113–20.
  9. Ekenze S.O., Ngaikedi C., Obasi A.A. Problems and outcome of Hirschsprung’s disease presenting after 1 year of age in a developing country. World J Surg. 2011; 35: 22–6.
  10. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. В кн.: Актуальные вопросы колопроктологии: тез. докл. первого съезда колопроктологов России с междунар. участием. Под ред. Г.И. Воробьева, Г.П. Котельникова, Б.Н. Жукова. Самара: Перспектива: Сам. гос. мед. ун-т; 2003.
  11. Vorob’ev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Hirschsprung disease in adults: 25 years of clinical experience. In: Topical issues of coloproctology: the thesis of the first Congress of coloproctologists of Russia with the International participation. edited by G.I. Vorobyov, G.P. Kotelnikov, B.N. Zhukov [Aktual'nye voprosy koloproktologii: tez. dokl. pervogo s"ezda koloproktologov Rossii s mezhdunar. uchastiem. pod red. G.I. Vorob'eva, G.P. Kotel'nikova, B.N. Zhukova]. Samara: Perspective: Sam. gos. med. un-t; 2003. (in Russian)
  12. Musa Z.A., Qasim B.J., Ghazi H.F., Al Shaikhly A.W. Diagnostic roles of calretinin in hirschsprung disease: A comparison to neuron-specific enolase. Saudi J Gastroenterol. 2017; 23 (1): 60–6.
  13. Капуллер Л.Л., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Протяженность зоны физиологического гипоганглиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни Гиршпрунга. Архив патологии. 2008; 70: 46–9. Kapuller L.L., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. The extent of the zone of physiological hypogangliosis in adults and its significance in the diagnosis of Hirschsprung’s disease. Arkhiv patologii. 2008; 70: 46–9. (in Russian)
  14. Doodnath R., Puri P. A systematic review and meta-analysis of Hirschsprung’s disease presenting after childhood. Pediatr Surg Int. 2010; 26(11): 1107–10.
  15. Maerzheuser S., Bassir C., Rothe K. Hirschsprung disease in the older child: diagnostic strategies. Clin Pediatr (Phila). 2012; 51(11): 1087–90.
  16. Visser B.C., Glasgow R.E., Mulvihill K.K., Mulvihill S.J. Safety and timing of nonobstetric abdominal surgery in pregnancy. Dig Surg. 2001; 18: 409–17.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Ирригограммы, демонстририрующие сужение ректосигмоидного перехода и супрастенотическое расширение проксимального отдела толстой кишки с каловым камнем.

Скачать (58KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Общий вид живота пациентки. Визуализируется каловый камень в левой мезогастральной области. На передней брюшной стенке – послеоперационные рубцы от лапароцентеза и дренажей (операции по поводу сочетанной травмы).

Скачать (87KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Резецированный супрастенотический участок толстой кишки, заполненный каловым камнем.

Скачать (117KB)
Метаданные

© Петров Д.А., Щербакова О.В., 2023

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах