Редкое сочетание артериопортальной фистулы и портосистемного шунта. Эндоваскулярное лечение. Клиническое наблюдение

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Портосистемные шунты (ПСШ) — редко встречающийся порок развития, при котором имеется аномальное соединение портальной системы с системным кровотоком. Артериопортальные фистулы (АПФ) представляют собой артериовенозные сообщения между артериями системы чревного ствола и воротной веной. Гепатопульмональный синдром определяется дыхательной дисфункцией в связи с дефектом артериальной оксигенации, индуцированным расширением внутрилёгочных сосудов, связанным с заболеванием печени.

Описание клинического случая. В нашей клинике мы провели эндоваскулярное лечение пациента 10,5 лет с редким сочетанием врождённого ПСШ и врождённой АПФ, осложнённым гепатопульмональным синдромом. Лечение проводилось в несколько этапов. Первым этапом выполнена окклюзия АПФ. Вторым этапом — баллонно-окклюзионный тест. Третьим — окклюзия ПСШ. В послеоперационном периоде отмечены признаки портальной гипертензии, в связи с чем провели антикоагулянтную терапию, на фоне которой симптомы портальной гипертензии регрессировали.

Заключение. При сочетании артериопортальной фистулы и врождённого портосистменого шунта в первую очередь необходимо окклюзировать АПФ, далее провести баллонно-окклюзионный тест и при наличии достаточно развитых внутрипечёночных ветвей воротной вены возможно проведение окклюзии ПСШ. В послеоперационном периоде необходимо назначение антикоагулянтной терапии в профилактических целях.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Роман Вячеславович Гарбузов

Российская детская клиническая больница — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: 9369025@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5287-7889
SPIN-код: 7590-2400

д-р мед. наук

Россия, Москва

Юрий Александрович Поляев

Российская детская клиническая больница — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Email: polyaev@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-9554-6414
SPIN-код: 7587-9843

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Иван Андреевич Мыльников

Российская детская клиническая больница — филиал Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr.mylnikov@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-0898-5355
Россия, Москва

Список литературы

  1. Garbuzov RV, Polyaev YuA, Stepanov AE, Mylnikov AA. Abernathy malformations in children. Experience in endovascular and surgical treatment. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2020;24(2):71–77. doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77
  2. Степанов А.Э., Сухов М.Н., Васильев К.Г., и др. Врожденные портосистемные шунты: опыт хирургического лечения. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2022;12(4):473–487. doi: 10.17816/psaic1295
  3. Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, et al. International Registry of Congenital Portosystemic Shunt members. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018;43(8):2023–2036. doi: 10.1007/s00261-018-1619-8
  4. Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body: from the philosophical transactions of the Royal Society of London. Med Facts Obs. 1797;7:100–108.
  5. Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994;29(9):1239–1241. doi: 10.1016/0022-3468(94)90812-5
  6. Lautz TB, Tantemsapya N, Rowell E, Superina RA. Management and classification of type II congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2011;46(2):308–314. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.11.009
  7. Kanazawa H, Nosaka S, Miyazaki O, et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts. J Pediatr Surg. 2015;50(4):688-695. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.01.009
  8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ, Hervé P, Fallon MB. ERS Task Force Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders (PHD) Scientific Committee. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J. 2004;24(5):861–880. doi: 10.1183/09031936.04.00010904
  9. Imamura H, Momose T, Kitabayashi H, et al. Pulmonary hypertension as a result of asymptomatic portosystemic shunt. Jpn Circ J. 2000;64(6):471–473. doi: 10.1253/jcj.64.471
  10. Guzman EA, McCahill LE, Rogers FB. Arterioportal fistulas: introduction of a novel classification with therapeutic implications. J Gastrointest Surg. 2006;10(4):543–550. doi: 10.1016/j.gassur.2005.06.022
  11. Van Way CW, CJ, Riddell DH, Foster JH. Arteriovenous fistula in the portal circulation. Surgery. 1971;70:876–890.
  12. Vauthey JN, Tomczak RJ, Helmberger T, et al. The arterioportal fistula syndrome: clinicopathologic features, diagnosis, and therapy. Gastroenterology. 1997;113(4):1390–1401. doi: 10.1053/gast.1997.v113.pm9322535
  13. Chae EJ, Goo HW, Kim SC, Yoon CH. Congenital intrahepatic arterioportal and portosystemic venous fistulae with jejunal arteriovenous malformation depicted on multislice spiral CT. Pediatr Radiol. 2004;34(5):428–431. doi: 10.1007/s00247-003-1093-4

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Схематичное изображение аномалии строения сосудов печени: 1 — аорта, 2 — печёночная артерия, 3 — нижняя полая вена, 4 — воротная вена, 5 — сегментарная ветвь левой печёночной артерии, 6 — портосистемный шунт, 7 — сегментарная ветвь левой ветви воротной вены.

Скачать (396KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Селективная ангиография печёночной артерии: 1 — печёночная артерия, 2 — сегментарная ветвь левой печёночной артерии, 3 — портосистемный шунт, 4 — сегментарная ветвь левой ветви воротной вены.

Скачать (641KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Верхняя мезентерикопортография: 1 — портосистемный шунт, 2 — основной ствол воротной вены, 3 — верхняя брыжеечная вена.

Скачать (648KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Селективная ангиография печёночной артерии после окклюзии артериовенозного шунта: 1 — общая печёночная артерия, 2 — правая ветвь печёночной артерии, 3 — спиральный окклюдер, установленный в сегментарной ветви левой печёночной артерии, 4 — левая ветвь печёночной артерии.

Скачать (479KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Баллонно-окклюзионный тест: 1 — воротная вена, 2 — правая ветвь воротной вены, 3 — портосистемный шунт, 4 — баллонный катетер.

Скачать (453KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Установка окклюдера в портосистемный шунт: 1 — окклюдер (Amplatzer™ Vascular Plug II 22 мм. США), 2 — спиральный окклюдер, установленные в сегментарной ветви левой печёночной артерии.

Скачать (377KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2025

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах