Intestinal intussusception in children

全文:

1. КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ ПО ЗАБОЛЕВАНИЮ ИЛИ СОСТОЯНИЮ (ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИЛИ СОСТОЯНИЙ)

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Инвагинация кишок (ИК) — внедрение одного сегмента кишки в просвет другого.

ИК — одна из наиболее частых причин приобретённой острой кишечной непроходимости у детей раннего возраста и представляет собой смешанный вариант кишечной непроходимости (обтурационная и странгуляционная) [1–10]. В инвагинате выделяют три цилиндра (внешний, средний, внутренний), головку и шейку.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ИК у детей, как правило, носит идиопатический характер, но также может быть спровоцирована анатомическими причинами (АП) — объёмными образованиями, выполняющими роль лидирующей точки (lead point) кишечного внедрения, или носить транзиторный характер и возникать в послеоперационном периоде после хирургических вмешательств на органах брюшной полости (ОБП).

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) большинство исследователей в разных странах мира рассматривают ИК у детей раннего возраста как идиопатическую, ссылаясь на отсутствие достаточных оснований считать этиологическим фактором вирусную или бактериальную инфекцию [1]. Основной фактор риска идиопатической ИК (86–95%) у детей раннего возраста — неспецифический мезаденит, связанный с перенесённой вирусной инфекцией [1, 7–11]. Выраженная лимфоидная гиперплазия в виде терминального илеита, увеличенной Пейеровой бляшки могут играть роль лидирующей точки внедрения [7–14]. Основным фактором, провоцирующим кишечное внедрение у детей грудного возраста, считают введение прикорма [2–10]. Кишечные (вирусные и бактериальные) инфекции [2–10, 15, 16], а также вакцинация против ротавирусной инфекции [8, 17, 18] также могут приводить к развитию ИК. Немаловажную роль в возникновении ИК у детей раннего возраста играет незрелость регуляторных и ферментативных систем ЖКТ и анатомические особенности илеоцекального отдела кишечника: подвижная слепая кишка, недоразвитие клапанного аппарата Баугиниевой заслонки [2, 3, 5, 6, 9]. Основной аспект патогенеза кишечного внедрения в этих случаях — дискоординация моторики кишечника с преобладанием сокращений циркулярного мышечного слоя [2–10].

Патологическая ИК (4–14%) связана с наличием лидирующей точки внедрения [2–14] и может встречаться в любом возрасте. У детей грудного и раннего возраста частота АП колеблется в пределах 5–7% и увеличивается у старших детей и подростков [2–14]. Роль лидирующей точки внедрения выполняют АП, а также инородные тела, глистные инвазии, безоары, диффузные изменения кишечной стенки, связанные с кровоизлияниями при Болезни Шейлена–Геноха либо изменениями при воспалительных заболеваниях кишечника и некротическом энтероколите. Наиболее часто ИК провоцируют дивертикул Меккеля, полипы (ювенильный полип, синдром Пейтца–Егерса), увеличенные Пейеровы бляшки, лимфома Беркитта [2–14]. Редко — сосудистые мальформации, удвоение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), спаечный процесс [2–14].

Заболевание возникает вследствие внедрения проксимального сегмента кишки в просвет дистального по ходу перистальтики кишечника (обтурация просвета), крайне редко — наоборот. Брыжейка проксимального отдела также внедряется в просвет дистального отдела кишки, при этом сдавливается, в результате чего возникает венозный стаз и отёк кишечной стенки с последующим прогрессированием нарушения кровоснабжения (странгуляция) и адгезией брюшинных поверхностей цилиндров инвагината. Дальнейшее изоперистальтическое продвижение инвагината усугубляет циркуляторные нарушения в кишке. Наиболее быстро ишемические изменения развиваются в шейке инвагината.

Таким образом, основной фактор этиопатогенеза у детей грудного возраста и старше года — дискоординация перистальтики кишечника, но у детей грудного возраста провоцирующим является алиментарный фактор, а у более старших детей — неспецифический мезаденит. АП могут провоцировать ИК у детей любого возраста.

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Эпидемиология ИК зависит от этнической принадлежности, географического расположения, экономического и социального развития страны. По данным обзора 2013 г. (J. Jiang и соавт.), включающего 44 454 пациента из всех континентов мира, частота ИК у детей в возрасте до года составляет 74 (9–328) случая заболевания на 100 000 детей в возрасте до 1 года [19]. Регионами с высокой заболеваемостью являются страны Азии (Китай, Южная Корея, Вьетнам, Япония). Так, во Вьетнаме частота ИК у детей до года составляет 302 случая на 100 000 детей [17]. К регионам со средним уровнем заболеваемости можно отнести Европу и Северную Америку. По данным ВОЗ частота ИК в Европе колеблется от 1,1 до 4,3 случая на 1000 живорождённых, в странах Северной Америки от 0,5 до 2,3 случая на 1000 живорождённых [1]. Причём показатели заболеваемости в европейских странах значимо разнятся: от 20 случаев в Финляндии до 60–66 на 100 000 детей в Германии, Дании, Англии, частота ИК в Северной Америке составляет 33–49 случаев на 100 000 детей до года [19]. Россию также можно отнести к странам со средним уровнем заболеваемости. По данным В.В. Подкаменева и соавт., о заболеваемости ИК в России можно судить по публикациям, основанным на госпитальных данных [9]. В различные клиники России ежегодно госпитализируют от 7 до 45 детей с ИК [9]. В детских госпиталях Европы и Северной Америки ежегодно госпитализируют от 5 до 35 детей в год [10].

Низкий уровень заболеваемости отмечен в мусульманских странах. По данном ВОЗ в Кувейте частота ИК составляет 0,5 на 1000 живорождённых, в Саудовской Аравии — менее одного случая в год [1]. По данным обзора J. Jiang и соавт., Бангладеш относится к регионам с самой низкой заболеваемостью ИК — 9 случаев на 100 000 детей до года [19]. В публикации из Израиля среди детей с ИК отмечено преобладание евреев над арабами более чем в 2 раза [20].

Заболевание наиболее часто встречается у мальчиков, пик приходится на грудной возраст (4–9 мес.) [1–11, 19–21]. В целом ИК наиболее часто встречается у младенцев и детей раннего возраста: 60% случаев приходятся на возраст 6–12 мес., 90% — на возраст до 3 лет и только 10% — на более старших детей и подростков [8]. На младенцев до 3 мес. приходится менее 1% в структуре заболеваемости ИК [8]. В литературе имеются единичные описания ИК у новорождённых [7–10, 22, 23], также публикации о редких клинических наблюдениях внутриутробной ИК, проявляющейся у новорождённых атрезией на различных уровнях ЖКТ [9, 24].

По публикациям после 2000 г. отмечается ежегодное снижение заболеваемости ИК в целом и у детей первого года жизни. За 20 лет частота ИК в Дании сократилась на 55% [20]. По данным канадских исследователей доля пациентов первого года жизни сократилась на 42% [21]. По данным В.В. Подкаменева и соавт., в 80-е годы прошлого столетия дети первого года жизни составляли 77,6%, в настоящее время — только 6,5% [9]. На изменение возрастного диапазона в виде увеличения числа случаев ИК у детей старше года указывают и другие российские авторы [11, 25, 26].

Сезонные различия в возникновении ИК в различных публикациях описаны разнонаправленно [1]. В более ранних публикациях есть указания на связь с летним сухим периодом или сезоном дождей в тропических и субтропических регионах, а также связь с месяцами, когда происходит пик госпитализации детей с острыми гастроэнтеритами и респираторными инфекциями [1]. По данным обзора J. Jiang и соавт., включающего 14 234 пациента, достоверных различий в частоте случаев ИК по месяцам года не получено [19].

Эпидемиологической закономерностью ИК является преобладание мальчиков над девочками [1–12, 19–21]. В среднем соотношение мальчиков и девочек составляет от 2:1 до 3:1 [2]. По данным ВОЗ в публикациях из Африки соотношение мальчиков и девочек достигает 8:1, в Индии 9:1 [1].

Летальность в развитых странах практически отсутствует [1]. В большинстве госпиталей Европы лечение ИК не ассоциируется с летальностью [1]. В развивающихся странах летальность сохраняется. В странах Африки летальность при ИК среди госпитализированных детей составляет в среднем 9,4% (2–25%) [1], тогда как этот показатель для стран Азии составляет 0,2% (0–6%), Центральной и Южной Америки — 0,6% (0–1%), Средиземноморья — 0,8% (0–5%), Европы — 0,1% (0–1%), Северной Америки 0,4% (0–1%), Океании — 0% (0–0,1%) [19]. В среднем смертность в развитых странах составляет 0,3% (0–0,6%) [18], смертность в развивающихся странах достигает 10–20% [19].

1.4. Код заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

K56.1 — Инвагинация

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Вопросы классификации заболевания подробно рассмотрены в публикациях отечественных и зарубежных авторов и руководствах 2-й половины прошлого века [3–7]. Описанные в российских руководствах стадии заболевания (начальных признаков, выраженных клинических проявлений, начинающихся осложнений, тяжёлых осложнений) отражают его патогенез с возможностью развития осложнений вследствие некроза кишки. Однако временные градации весьма условны и не могут быть однозначным критерием систематизации. Наиболее важна диагностика осложнений заболевания и оценка тяжести и стабильности состояния пациента. С этих позиций следует различать неосложнённую и осложнённую ИК.

В практической работе врача-хирурга значение имеет классификация по локализации кишечного внедрения, характеру течения заболевания и наличию осложнений заболевания.

По локализации:

• Илеоцекальная (ИЦИ)
• Тонкокишечная
• Толстокишечная
• Редкие формы

По течению:

• Острая
• Хроническая
• Рецидивирующая
• Транзиторная

Осложнения:

• Некроз кишки
• Перфорация кишки
• Перитонит
• Тонкокишечная инвагинация

Тонкокишечная непроходимость кишечника

В зависимости от локализации различают илеоцекальную, тонкокишечную и толстокишечную инвагинацию [2–10]. Наиболее часто (90–95%) у детей развивается илеоцекальная инвагинация, которая может быть подвздошно-ободочной (тонкая кишка через Баугиниеву заслонку внедряется в восходящую) и слепоободочной (купол слепой кишки внедряется в слепую и восходящую, иногда тянет за собой подвздошную без внедрения через Баугиниеву заслонку) [2–10]. Чаще всего у детей встречается подвздошно-ободочная инвагинация (78–85%) [2–11]. Диагностировать вид ИЦИ при консервативном лечении практически невозможно. Изолированное внедрение тонкой кишки в тонкую и толстой в толстую возникает у детей сравнительно редко (5–10%) [2–11] и, как правило, имеет провоцирующую АП. К редким формам кишечного внедрения относят изолированную инвагинацию червеобразного отростка, дивертикула Меккеля, многоцилиндровую инвагинацию, а также ретроградную, множественную и послеоперационную ИК [2–11]. Послеоперационная инвагинация крайне редко развивается в послеоперационном периоде после травматичных операций на ОБП и, как правило, связана с развитием спаечного процесса. Описаны случаи илеоцекальной инвагинации, но наиболее часто встречается тонкокишечная инвагинация в первые две недели после оперативного вмешательства [8].

По течению ИК у детей часто носит острый характер — заболевание развивается внезапно, на фоне относительного благополучия, и требует неотложной помощи. Хроническую ИК у детей диагностируют крайне редко. В случае хронической ИК не возникает полная обструкция кишечного просвета и не развивается нарушение кровообращения с некрозом кишечной стенки. Частая причина хронической ИК — толстокишечная инвагинация на фоне полипов (синдром Пейтца–Егерса). Спонтанное расправление инвагинации хорошо известно, поскольку продвижение пищи по кишечнику происходит благодаря ритмичному сокращению и расслаблению циркулярных и продольных мышц кишечной стенки, в том числе с образованием микроинвагинатов, которые самостоятельно расправляются. Транзиторная инвагинация может сопровождаться клиническими симптомами, но более часто протекает бессимптомно и регистрируется при ультразвуковых исследованиях (УЗИ). Транзиторные инвагинаты наиболее характерны для тонкой кишки, их диагностируют во время УЗИ как коротко существующие кишечные внедрения с незначительной протяжённостью с последующим расправлением во время исследования [8]. Как правило, транзиторная инвагинация регистрируется на фоне течения энтеритов различной этиологии и не требует специального лечения. Необходимо лечение основного заболевания под наблюдением врача-педиатра. К рецидивирующей инвагинации относят течение заболевания с рецидивом кишечного внедрения после его консервативного или хирургического устранения. По данным различных авторов рецидивирующая ИК составляет от 4,5 до 18,4% [9].

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина ИК зависит от формы инвагинации и срока заболевания. Типичная картина, описанная в большинстве руководств, относится к илеоцекальной ИК [2–12, 25–32]. В большинстве случаев заболевание манифестирует внезапно, среди полного здоровья. Ребёнок становится беспокойным, плачет, сучит ножками (симптом обезьянки), отказывается от еды. Лицо приобретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается так же внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь, присоединяется рвота, которая имеет рефлекторный характер и связана с ущемлением брыжейки инвагинированного участка кишки. В более поздние сроки заболевания рвота обусловлена непроходимостью кишечника. Температура тела чаще всего бывает нормальной, но может быть и повышенной. В первые часы заболевания может быть нормальный стул из-за опорожнения дистального отдела кишечника. Спустя некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит слизь, перемешанная с кровью, — «малиновое желе». Стул в виде «малинового желе» — один из важнейших патогномоничных симптомов ИК [2–12, 25–31]. При пальпации живота, как правило, в правом мезогастрии могут определять опухолевидное образование в виде гладкого, малоподвижного, слегка болезненного валика мягкоэластичной консистенции.

Таким образом, в типичной клинической картине илеоцекальной ИК выделяют главную триаду симптомов:

1. Боль, проявляющаяся приступами беспокойства со светлыми промежутками, — симптом, присутствующий у всех пациентов и основной повод для обращения за медицинской помощью. Боль носит ишемический характер, возникает из-за ущемления (странгуляции) брыжейки кишки и, как правило, имеет схваткообразный характер, что обусловлено перистальтикой кишечной трубки: когда перистальтическая волна доходит до участка кишки с инвагинацией, возникает боль.
2. Стул по типу «малинового желе» — слизь, окрашенная кровью в связи с диапедезным проникновением эритроцитов в просвет кишки. В англоязычной литературе симптом часто описывают как стул по типу «смородинового желе» (red currant jelly stool) [7, 8, 27–29].
3. Патологическое образование — объёмное образование в виде продолговатого, гладкого, умеренно подвижного валика мягко-эластичной консистенции, определяющегося при пальпации живота.

Из дополнительных симптомов илеоцекальной инвагинации следует отметить рвоту и симптом Данса. В редких случаях протяжённой ИК может быть выпадение инвагината через анус.

Рвота может быть как однократной, так и многократной. Рвота в начале заболевания обусловлена висцеро-висцеральным рефлексом, но в случаях с некрозом инвагината с развитием перитонита может быть проявлением тонкокишечной непроходимости.

Симптом Данса (симптом «пустой правой подвздошной ямки») обусловлен продвижением слепой кишки в восходящую и ободочную.

Классическая триада симптомов, несомненно, позволяет поставить диагноз ИК. Однако по данным публикаций последних лет она представлена не более чем в 20–30% наблюдений [8, 12, 26–29]. Типичная клиническая картина характерна для илеоцекальной ИК у детей до года [2–11, 27–32]. У детей старше года, а также при других видах инвагинации клиническая картина смазанная, что привносит определённые сложности в диагностику заболевания. Возможность быстрого развития структурно-ишемических нарушений в кишечной стенке и осложнений со стороны брюшной полости (перитонит, непроходимость) с тяжёлыми патофизиологическими нарушениями в организме маленького пациента диктуют необходимость своевременной диагностики и лечения заболевания.

2. ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ (ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИЛИ СОСТОЯНИЙ), МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ

Критерии установления диагноза:

• анамнестические данные, указывающие на время возникновения симптомов, предшествующие острые заболевания (вирусные и кишечные инфекции), нарушения пищевого режима и введения прикорма, вакцинацию пациента, а также указания на ИК в анамнезе;
• данные физикального обследования, характерные для ИК (см. раздел 1.6);
• данные инструментального обследования;
• данные лабораторного обследования.

Рекомендуется выполнять все пункты у всех пациентов, госпитализированных в стационар с подозрением на ИК, в целях постановки диагноза [2–15, 19–21, 27–32].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

2.1. Жалобы и анамнез

Рекомендуется у всех пациентов (или родителей пациентов) выяснять длительность заболевания и характер болей в животе в целях постановки диагноза [2–11, 27–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: боли в животе возникают остро, среди полного здоровья, носят схваткообразный характер и сопровождаются беспокойством ребёнка, чередующимся со светлыми периодами. С течением времени интервалы между болевыми приступами уменьшаются, а длительность приступов увеличивается.

Рекомендуется у всех пациентов (или родителей пациентов) выяснять наличие факторов риска ИК (введение прикорма, алиментарная погрешность, перенесённые в течение последнего месяца острые заболевания, вакцинация) в целях постановки диагноза [2–21, 23–30].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: основной фактор риска по возникновению идиопатической ИК у детей до года — введение прикорма. У детей раннего возраста идиопатическая ИК, как правило, связана с развитием неспецифического мезаденита после перенесённых вирусных инфекций, а также может развиваться на фоне течения острого гастроэнтерита. Имеются указания на связь вакцинации против ротавируса с развитием ИК [17, 18].

Рекомендуется у всех пациентов (или родителей пациентов) выяснять наличие ИК и метод лечения заболевания в анамнезе в целях постановки диагноза [9, 12, 33–42].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: частота рецидивирующей ИК у детей колеблется от 4,5 до 20% [9, 12, 33–42]. Хирургическое лечение связывают с более низким риском повторной ИК. Основные причины рецидива истмико-цервикальной недостаточности (ИЦИ) — лимфоидная гиперплазия и АП [12].

Рекомендуется у всех пациентов (или родителей пациентов) выяснять наличие крови в стуле ребёнка и срок появления симптома в целях постановки диагноза [2–15, 19–21, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: стул по типу «малинового желе» является патогномоничным симптомом илеоцекальной ИК у детей и встречается в 50–60% наблюдений [2–12, 25–32].

Рекомендуется у всех пациентов (или родителей пациентов) выяснять наличие дополнительных симптомов заболевания (рвоты, лихорадки, диареи, задержки стула и др.) и срок появления симптомов в целях постановки диагноза [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: подробная характеристика симптомов позволяет провести дифференциальный диагноз абдоминального болевого синдрома.

2.2. Физикальное обследование

При физикальном обследовании можно выявить патогномоничные симптомы ИК. При пальпации живота — боль и патологическое образование в правом мезогастрии. Однако нередко беспокойство ребёнка и активный мышечный дефанс не позволяют пропальпировать инвагинат. При исследовании через прямую кишку характерно отсутствие каловых масс в ампуле, можно также выявить головку инвагината при низком его расположении либо при бимануальной пальпации определить опухолевидное образование. Очистительная клизма позволяет определить наличие и характер стула. Получение стула по типу «малинового желе» свидетельствует в пользу ИК.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК провести общий осмотр врачом — детским хирургом и оценить тяжесть состояния (сознание, дыхание, кровообращение: термометрия общая, измерение частоты сердцебиения, артериального давления на периферических артериях, частоты дыхания, пульсоксиметрия) для определения тактики дальнейшего лечения [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: при ИК общее состояние ребёнка, как правило, страдает незначительно. В случаях некроза кишки, перфорации, перитонита, тонкокишечной непроходимости, сепсиса состояние ребёнка может быть критическим.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК проводить пальпацию живота (пальпация при заболеваниях толстой, тонкой кишки) для выявления симптомов заболевания [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: при пальпации живота можно выявить локальную боль и мышечное напряжение над инвагинатом, в ряде случаев определить сам инвагинат в виде продолговатого умеренно подвижного мягко-эластичного валика, как правило, в правом мезогастрии и симптом Данса при илеоцекальной ИК. При тонкокишечной ИК инвагинат определяется реже, он более подвижен, небольших размеров, локализуется в параумбиликальной области. При толстокишечной ИК пальпируемый инвагинат чаще всего располагается в левом подреберье или в левой подвздошной области. При развитии перитонита определяют положительные симптомы раздражения брюшины.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК проводить аускультацию лёгких и живота для выявления симптомов заболевания [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: аускультация лёгких позволяет исключить лёгочную патологию, которая может быть маской «острого живота». Аускультация живота позволяет определить перистальтику и наличие патологических шумов при развитии тонкокишечной непроходимости.

2.3. Лабораторные диагностические исследования

При подозрении на ИК должно быть выполнено стандартное лабораторное обследование при абдоминальном синдроме.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК выполнить общий (клинический) анализ крови в диагностических целях [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: повышение уровня лейкоцитов может быть признаком некроза кишки с развитием воспалительного процесса в брюшной полости. Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов у ребёнка может быть признаком анемии до заболевания, поскольку кровь в стуле по типу «малинового желе» не приводит к снижению показателей «красной» крови. Повышение гематокрита, гемоглобина и числа эритроцитов может свидетельствовать о развитии гиповолемии.

Рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с подозрением на ИК [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: анализ мочи позволяет провести дифференциальный диагноз в рамках абдоминального болевого синдрома.

Рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газов крови пациентам с осложнённым течением ИК при оценке общего состояния как тяжёлое [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: возможные изменения являются признаками гиповолемии и развития критического состояния. Повышение уровня лактата может свидетельствовать о некрозе кишки.

Рекомендуется выполнить анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам с осложнённым течением ИК при оценке общего состояния как тяжёлое [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: анализ крови биохимический общетерапевтический позволяет оценить белковый пул крови и органную недостаточность, а также уровень С-реактивного белка как маркёра инфекционного процесса при развитии перитонита.

Рекомендуется выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) пациентам с осложнённым течением ИК при оценке общего состояния как тяжёлое [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: оценка уровня активированного частичного тромбопластинового времени, фибриногена, международного нормализованного отношения позволяет диагностировать развитие гипокоагуляции и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания при осложнённом течении ИК, развитии перитонита, сепсиса.

2.4. Инструментальные диагностические исследования

Лучевые методы играют ключевую роль в диагностике и лечении ИК. Высокая точность диагностики и отсутствие ионизирующего излучения, а также комфорт для пациента делают УЗИ предпочтительным методом визуализации для диагностики ИК. Обзорная рентгенография ОБП имеет низкую диагностическую ценность в отношении ИК. Диагностическая ценность обзорной рентгенографии ОБП составляет всего лишь 25% [41, 42]. Ирригография (рентгенологическое исследование толстой кишки) с рентгеноконтрастными средствами, содержащими бария сульфат**, во многих странах мира, как и ирригография с контрастированием воздухом в нашей стране, много лет являлись стандартом диагностики ИК. Преимущество такого метода диагностики — возможность немедленного перехода к лечебной процедуре. Спиральную компьютерную томографию (СКТ) обычно не используют для диагностики ИК. Тем не менее это эффективный инструмент визуализации многих заболеваний ОБП и может быть полезен для пациентов с атипичными жалобами, в том числе при диагностике АП, провоцирующих ИК [8, 43]. Ряд авторов рекомендуют выполнять колоноскопию для диагностики внутрипросветных АП (лимфома Беркитта, ювенильный полип, полипы при синдроме Пейтца–Егерса), а также проведения каскадной биопсии, позволяющей выполнить дифференциальную диагностику между воспалительными заболеваниями кишечника, лимфофолликулярной гиперплазией и неопластическим процессом (лимфома Беркитта) [12].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК выполнить УЗИ ОБП (УЗИ тонкой, толстой, сигмовидной и прямой кишок, определение свободной жидкости в брюшной полости) для постановки диагноза [2, 7–12, 44, 46–57].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1).

Комментарии: УЗИ — основной метод диагностики ИК у детей с чувствительностью и специфичностью 90–100%. Эхографическая картина ИК впервые описана D.L. Wcissbcrg в 1977 г. С тех пор появилось множество работ, описывающих такие признаки инвагинации, как симптом «мишени», «бублика», «пончика» или «яблочка» с множественными кольцами в поперечном срезе и симптом «псевдопочки», «слоёного пирога» или «вилки» в продольном срезе [46–57]. Преимущества метода заключаются в возможности оценки любого отдела кишечника, возможности определения жизнеспособности кишечной стенки, а также дополнительных включений, которые могут быть лидирующими точками инвагинации. Кроме того, данный метод безопасен и не несёт лучевую нагрузку на организм ребёнка, что даёт возможность неограниченного использования его в динамике. Диагностическая ценность УЗИ при подозрении на ИК у детей подтверждена многочисленными исследованиями [46–57].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК выполнить обзорную рентгенографию ОБП при невозможности выполнить УЗИ и для диагностики осложнений ИК (перфорация, тонкокишечная непроходимость) [2–15, 25–32, 42–44].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: обзорная рентгенография ОБП может быть полезна в диагностике ИЦИ. Инвагинацию можно диагностировать по патогномоничному серповидному признаку, который представляет собой наличие криволинейного образования по ходу толстой кишки на рентгенограмме. Однако диагностическая ценность рентгенографии в отношении ИК не превышает 25% [43, 44]. Кроме того, могут быть признаки тонкокишечной непроходимости: горизонтальные уровни жидкости в тонкой кишке (чаши Клойбера) и отсутствие газа в толстой кишке [44]. Обзорную рентгенографию ОБП также можно использовать для диагностики свободного газа при подозрении на перфорацию кишки и при неясной клинической картине для выявления других острых абдоминальных состояний [2, 7–10, 43].

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ИК выполнять ирригографию (пневмо- или с использованием контрастного средства) при невозможности выполнить УЗИ для постановки диагноза [2–10, 25, 27–30, 43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: Ирригография уже много лет является стандартом диагностики илеоцекальной ИК. Классические признаки ИК — знаки «полумесяца» и «двузубца». Эти симптомы возникают в результате того, что контрастное средство заполняет пространство между стенкой толстой кишки и инвагинированной подвздошной кишкой. Преимущество ирригографии — возможность немедленного перехода к лечебной процедуре.

Рекомендуется пациентам с подозрением на ИК при неясной клинической картине выполнять спиральную компьютерную томографию — СКТ (СКТ ОБП с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трёхмерной реконструкцией) при наличии оборудования и специалиста с целью дифференциальной диагностики причин абдоминального синдрома [2, 7–10, 45].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: СКТ обладает 100% чувствительностью для диагностики ИК и может быть полезна для диагностики АП ИК. Это эффективный инструмент визуализации многих заболеваний ОБП.

2.5. Иные диагностические исследования

При подозрении на ИК следует проводить дифференциальную диагностику в рамках острого абдоминального синдрома с заболеваниями, сопровождающимися схваткообразными болями, рвотой, гематохезией, опухолевидными образованиями в брюшной полости. При необходимости рекомендуются консультации и дополнительные инструментальные исследования по назначению врачей-специалистов.

Рекомендуется всем пациентам с ИК приём (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный при неясном диагнозе с целью дифференциальной диагностики причин абдоминального синдрома и наблюдения после консервативного лечения ИК [2–15, 25–32].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: наиболее часто дифференциальный диагноз проводят с вирусными диареями, дизентерией, болезнью Шенлейна–Геноха, кишечным кровотечением из язв дивертикула Меккеля, кишечным кровотечением при полипах толстой кишки. Следует отметить, что все эти заболевания могут выступать в качестве факторов риска ИК. Вакцинация против ротавирусной инфекции также может стать фактором, провоцирующим ИК у младенцев.

Рекомендуется всем пациентам, госпитализированным в отделение анестезиологии-реанимации после хирургического лечения ИК, проводить многопараметрический мониторинг [2–15].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: всем пациентам, нуждающимся в лечении в ОАР необходимо проводить многопараметрический мониторинг, включая измерение частоты сердцебиения, артериального давления на периферических артериях, частоты дыхания, пульсоксиметрию, регистрацию электрокардиограммы, эхокардиографию, УЗИ ОБП (комплексное).

3. ЛЕЧЕНИЕ, ВКЛЮЧАЯ МЕДИКАМЕНТОЗНУЮ И НЕМЕДИКАМЕНТОЗНУЮ ТЕРАПИЮ, ДИЕТОТЕРАПИЮ, ОБЕЗБОЛИВАНИЕ, МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ

Подходы к лечению ИК варьируют в разных странах. В развивающихся странах наиболее часто прибегают к хирургическому лечению. В развитых странах лечебная стратегия зависит от формы инвагинации и состояния пациента. В случаях идиопатической ИК при отсутствии осложнений показано консервативное лечение. При неэффективности консервативного лечения, диагностике АП, развитии осложнений и нестабильном состоянии пациента выполняют хирургическое лечение.

3.1. Методы консервативного лечения

Для неоперативного расправления инвагината используют два основных метода: пневмостатическую и гидростатическую дезинвагинацию (освобождение кишки, внедрённой в другую, — инвагинации). Методами визуализации для динамического контроля расправления служат рентгеноскопия и УЗИ, причём как пневмостатическую, так и гидростатическую дезинвагинацию выполняют под рентгенологическим и УЗ-контролем.

Рекомендуется всем пациентам с неосложнённой ИЦИ выполнить консервативную (пневмостатическую или гидростатическую) дезинвагинацию [2–15, 25–32, 56–71].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1).

Комментарии: основной принцип консервативной дезинвагинации заключается в повышении внутрипросветного давления в толстой кишке, чтобы вытолкнуть инвагинированную подвздошную кишку обратно через Баугиниеву заслонку. По данным метаанализа, опубликованного в 2020 г. и включающего 20 734 пациента (85 обсервационных и 5 рандомизированных клинических исследований из разных стран мира), эффективность пневмоирригоскопии (ПИС) составила 81% [95% доверительный интервал (ДИ), 78–84%], гидростатической клизмы под УЗ-контролем — 82% (95% ДИ, 79–85%), с одинаковым уровнем перфораций — 1% (95% ДИ, 1–2%) [42]. Вероятность успеха гидростатической клизмы под рентгенологическим контролем составила 67% (95% ДИ, 60–73%), а для пневматической клизмы под УЗ-контролем — 93% (95% ДИ, 90–95%) с уровнем перфораций соответственно 2% (95% ДИ, 1–3%) и 1% (95% ДИ, 0–5%) [41]. Пневмостатическая дезинвагинация под рентгенографическим контролем и гидростатическая под контролем УЗИ — одинаково надёжные и безопасные методы [42].

Пневмоирригоскопия — основной метод консервативного лечения ИК у детей у нас в стране, начиная с середины прошлого века [3–6, 9]. Модификации метода детально разработаны В.М. Портным (1962) [58] и Л.М. Рошалем (1964) [4]. Основное преимущество метода — создание высокого давления в просвете толстой кишки, недостаток — ионизирующее излучение. Эффективность метода подтверждена многочисленными исследованиями и достигает 88–99% [4, 10, 11, 44, 59, 60].

В прямую кишку с помощью баллона Ричардсона вводят воздух и следят за его продвижением посредством рентгеноскопии (рентгенологоческое исследование толстой кишки — ирригоскопия). Давление воздуха в кишке не должно превышать 60–80 мм рт. ст. во избежание травмы кишки. При расправлении инвагината воздух попадает в тонкую кишку, и давление на манометре снижается. При необходимости используют не более 3 попыток.

Гидростатическая дезинвагинация под контролем УЗИ — гидроэхоколоноскопия. Метод используют во многих странах мира с начала 80-х годов [61]. В России метод используют отдельные клиники [61–64]. Основное преимущество метода — отсутствие ионизирующего излучения. Также следует отметить возможность оценки кровотока в инвагинате и диагностики патологических эхообразований, выполняющих роль lead point. Эффективность и безопасность метода подтверждена многочисленными исследованиями и сопоставима с ПИС [44, 50, 59–67].

Рекомендуется выполнять гидроэхоколоноскопию в условиях операционной под многокомпонентной эндотрахеальной анестезией с обеспечением релаксации мышц передней брюшной стенки. В прямую кишку под постоянным давлением 80–100 см вод. ст. вводят раствор натрия хлорида**. Продвижение жидкости контролируют эхографически. Критерием успешной дезинвагинации является визуальное расправление инвагината, попадание жидкости в терминальные отделы тонкой кишки и появление характерного симптома «сот». При необходимости используют не более 3 попыток.

Гидростатическая дезинвагинация под контролем рентгеноскопии. Гидростатическая клизма под контролем рентгеноскопии длительное время являлась основным методом, используемым во многих странах мира. Рентгеноконтрастные средства, содержащие бария сульфат, были первыми контрастными средствами, использованными для этой процедуры, но их применение постоянно сокращается из-за более высокого риска перитонита в случае перфорации [60]. В настоящее время в Соединённых Штатах преимущественно используют водорастворимые контрастные средства, причём метод используют только 20% врачей-рентгенологов, тогда как ПИС — 78% [60]. Большое количество исследований сравнивали эффективность и безопасность этих методов на протяжении многих лет использования, включая обширный метаанализ 2015 г., включающий более чем 32 000 случаев. Авторы пришли к выводу, что пневмостатическая дезинвагинация превосходит гидростатическую по эффективности (85,6% против 65,0%) без каких-либо различий в отношении перфораций [59]. По данным метаанализа 2020 г., совокупная эффективность метода оказалась самой низкой — 67% (95% ДИ, 60–73%) [44].

Пневматическая дезинвагинация под УЗ-контролем теоретически представляет собой наилучший подход к консервативной дезинвагинации. Метод не требует ионизирующего излучения и обеспечивает высокое внутрипросветное давление. Процедура впервые описана в 1990 г. Т. Todani. и соавт. [68], но до сих пор не получила широкого распространения. Недостаток метода — более сложная визуализация инвагинированной кишки во время процедуры и, следовательно, более сложное подтверждение успешной дезинвагинации, а также более сложная диагностика перфорации кишки [68–71]. По данным D. Plut и соавт., совокупная эффективность метода составила 93% (95% ДИ, 90–95%), при этом уровень перфорации составил 1% (95% ДИ, 0–5%) [44]. В отечественной литературе нет публикаций с отчётом об использовании этого метода консервативного лечения ИК.

Седация и общая анестезия. Использование седации и общей анестезии при консервативном лечении ИК сильно различается в разных учреждениях [73–78]. Польза седации и общей анестезии при консервативном лечении ИК не подтверждена в метаанализе 2020 года [44]. Однако многие исследователи полагают, что использование общей анестезии, позволяющей обеспечить сон и релаксацию мышц передней брюшной стенки, а также психологический комфорт пациента позволяют повысить эффективность консервативного лечения [12, 73–78].

3.2. Методы хирургического лечения

Хирургическое лечение ИК обусловлено формой и этиологией кишечного внедрения. Консервативное лечение неэффективно при тонкокишечной инвагинации. Учитывая этиологию (полипы, новообразования) при толстокишечной инвагинации также показано хирургическое лечение. Описанные формы ИК у детей встречаются крайне редко. Поэтому алгоритм диагностики и лечения ИК касается именно ИЦИ.

При ИЦИ необходимость и частота хирургического лечения обусловлена частотой АП, провоцирующих внедрение, и частотой развития осложнений заболевания (перфорация, перитонит), которые в большинстве наблюдений также связаны с АП. Частота АП при ИЦИ по данным литературы колеблется от 4 до 14% [2–14]. Частота выполняемых при ИЦИ резекций кишки составляет 3–8% [7–12]. Такая частота АП и выполняемых резекций кишки предполагает, что мы не можем ожидать и стремиться к 100% эффективности консервативного лечения. Ещё один аргумент необходимости хирургического лечения — рецидивирующая инвагинация, которая нередко связана с АП. Частота рецидивирующей инвагинации варьирует от 6 до 16% по данным разных исследователей [33–42]. Ряд исследователей отмечают, что частота lead point при рецидивирующей инвагинации выше, чем в общей популяции. Однако единого мнения по числу попыток консервативной дезинвагинации при рецидиве ИК нет. При подозрении на наличие АП при рецидиве ИК рекомендуют хирургическое лечение [12–14].

Рекомендуется всем пациентам с ИК, которым планируется хирургическое лечение, провести антибактериальную (АБ) профилактику АБ-препаратами системного действия широкого спектра для предотвращения хирургической инфекции [79–83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: для АБ-профилактики используют те же препараты, что и для эмпирической АБ-терапии (АБТ). По данным систематического обзора 2021 г. авторы пришли к выводу, что АБ-профилактика перед консервативным лечением ИЦИ не обязательна, так как разницы в течении заболевания не отмечено, также не выявлено бактериемии у детей, которым не назначали АБ-препараты системного действия перед консервативной дезинвагинацией [90].

Рекомендуется всем пациентам с осложнённой ИК (перитонит, тонкокишечная непроходимость) проводить предоперационную подготовку в условиях отделения реанимации для нормализации водно-электролитных нарушений и стабилизации состояния пациента [82, 83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: предоперационная подготовка направлена на коррекцию выраженных метаболических и водно-электролитных нарушений, которые являются проявлениями эндотоксикоза при развитии перитонита и тонкокишечной непроходимости. Длительность и объём предоперационной подготовки определяется на консилиуме анестезиологом-реаниматологом и детским хирургом [2, 7, 88, 89].

Рекомендуется всем пациентам с ИЦИ при неэффективности консервативной дезинвагинации, развитии осложнений (перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость), а также при диагностике или подозрении на наличие АП выполнять хирургическое лечение лапароскопическим или лапаротомным доступом для проведения дезинвагинации [2–15, 23–30, 54–78, 84–94].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1).

Комментарии:

Лапароскопия. Первое сообщение об использовании лапароскопии для расправления инвагинации у двоих детей в нашей стране опубликовано в 1980 г. Е.И. Финкельсоном и соавт. [84]. В 1996 г. P.M. Cuckow и соавт. (Англия) опубликовали отчёт о случае успешной лапароскопической дезинвагинации после двух неэффективных попыток пневмостатической дезинвагинации у 10-месячного мальчика) [85]. К настоящему времени эффективность лапароскопической дезинвагинации подтверждена многочисленными исследованиями [85–95]. Лапароскопия может быть основным методом хирургического лечения в специализированных центрах с адекватным опытом лапароскопических вмешательств [93]. По данным систематического обзора 2013 г. (N. Apelt и соавт.), включающего 276 пациентов, эффективность лапароскопической дезинвагинации составила 71% [93]. Конверсию, как правило, выполняют при невозможности выполнить лапароскопическую дезинвагинацию и необходимости мануальной дезинвагинации либо необходимости выполнить резекцию кишки при её некрозе. Эндохирургическое лечение может быть успешно и при необходимости выполнить резекцию кишки при наличии достаточного опыта [82]. Лапароскопическую дезинвагинацию выполняют при помощи тракции кишки манипуляторами. Лапароскопическая операция имеет преимущество перед лапаротомией при сравнении длительности госпитализации (4,0 против 7,0 сут, p < 0,01) [93]. При успешной лапароскопической дезинвагинации могут быть не диагностированы внутрипросветные АП, такие как полипы, лимфома Беркитта и др. При успешной лапароскопической дезинвагинации и исключении интраабдоминальных АП при рецидивирующей ИЦИ для своевременной диагностики внутрипросветных АП рекомендуют в послеоперационном периоде выполнить колоноскопию [12].

Лапаротомия — традиционный доступ для хирургического лечения. Лапаротомию выполняют при неэффективности консервативного лечения в неспециализированных центрах при отсутствии достаточного опыта эндохирургических вмешательств, а также в случае неэффективности лапароскопической дезинвагинации и необходимости выполнить мануальную дезинвагинацию. Дезинвагинацию осуществляют путём «выдавливания» внутреннего цилиндра инвагината (маневр Хатчинсона). В случае некроза дезинвагинированной кишки при отсутствии перитонита рекомендуют выполнить её резекцию с формированием межкишечного анастомоза. Наиболее часто выполняют резекцию илеоцекального угла или подвздошной кишки, при невозможности выполнить дезинвагинацию — резекцию инвагината в пределах здоровых тканей. При резекции подвздошной кишки рекомендуют формирование анастомоза «конец в конец», при резекции илеоцекального угла или инвагината — «конец в бок» [2, 5–14, 23, 27–29, 57]. При некрозе кишки с развитием перитонита хирургическая тактика зависит от общего состояния ребёнка. В случае тяжёлого, нестабильного состояния ребёнка следует воздержаться от формирования анастомоза и вывести илеостому в качестве 1-го этапа хирургического вмешательства. Формирование анастомоза возможно при устойчивой клинической стабилизации состояния пациента.

В настоящее время на основе систематического обзора 2021 г. (L.I. Kelley-Quon и соавт.) нет доказательств, позволяющих определить превосходство лапароскопической операции над лапаротомией в отношении частоты рецидивов или послеоперационных осложнений. Однако при лапароскопическом лечении отмечен более короткий срок госпитализации [81].

Рекомендуется всем пациентам с ИК в критическом состоянии с нестабильной гемодинамикой выполнить хирургическое лечение лапаротомным доступом для предотвращения интраоперационных осложнений [8, 9, 82, 83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: при нестабильной гемодинамике, что может быть в случае развития тяжёлых осложнений (перитонит, тонкокишечная непроходимость), карбоксиперитонеум, необходимый для выполнения лапароскопического вмешательства, может способствовать критическим нарушениям гемодинамики [82, 83]. Равномерное значимое расширение петель тонкой кишки при тонкокишечной непроходимости не позволяет эффективно выполнить дезинвагинацию и несёт угрозу повреждения кишечной стенки.

Рекомендуется всем пациентам с осложнённой ИК с развитием перитонита выполнить интраоперационное взятие перитониального экссудата на бактериологическое исследование перитонеальной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы и определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам [79, 80].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: при осложнённом течении послеоперационного периода проводят микробиологический мониторинг — микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, при повторных оперативных вмешательствах — бактериологическое исследование перитонеальной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы и определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам).

Не рекомендуется выполнять сопутствующую аппендэктомию при хирургическом лечении ИК [81, 86, 94–95].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: роль аппендэктомии в хирургическом лечении инвагинации кишок остаётся спорной. Некоторые врачи-хирурги выступают за удаление аппендикса, поскольку он может служить лидирующей точкой для повторной ИК [94, 95]. По данным A. Wang и соавт. общая стоимость госпитализации при выполнении аппендэктомии оказалась выше, повторная госпитализация по поводу рецидива ИК была одинаковой в обеих группах (с аппендэктомией 5,5%, без аппендэктомии — 6,7%; p = 0,34) при наблюдении в течение одного года, в то время как 10 (1,3%) пациентов в группе с аппендэктомией и только 2 (0,35%) пациента в группе без аппендэктомии вернулись со спаечно-кишечной непроходимостью, p = 0,06 [96]. Ряд авторов рекомендуют удалять аппендикс только в случае ишемии или воспаления [81, 86–97]. Согласно систематическому обзору 2021 г. данных в поддержку профилактического удаления аппендикса во время хирургического лечения инвагинации недостаточно, аппендэктомия может быть выполнена в случае воспаления или ишемии червеобразного отростка [81].

3.3. Послеоперационное ведение

Не рекомендуется назначать специальное лечение пациентам с неосложнённой ИК после консервативной или лапароскопической дезинвагинации [2–15, 81, 97].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3).

Комментарии: после выполнения дезинвагинации особое внимание следует обращать на принципы рационального вскармливания и соблюдение возрастной диеты детей. Симптоматически могут быть назначены анальгетики и препараты для лечения функциональных нарушений ЖКТ и выполнена очистительная клизма.

Рекомендуется всех пациентов с осложнённым течением ИК после проведения хирургического лечения госпитализировать в реанимационное отделение для проведения интенсивной терапии [2, 5, 7, 89, 90].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: развитие осложнений (некроз, перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость) запускает каскад многообразных патологических процессов, несущих угрозу развития органной дисфункции, сепсиса и синдрома полиорганной недостаточности. Критическое состояние пациента, как и угроза его развития, объясняют необходимостью проведения интенсивной терапии и многопараметрического мониторинга состояния пациента в условиях отделения реанимации. Основными направлениями интенсивной терапии являются коррекция водно-электролитных и метаболических нарушений, обезболивание, АБТ, нутритивная поддержка, нормализация функции ЖКТ. В комплексной интенсивной терапии ряд авторов для нормализации функции ЖКТ и стимуляции репаративных процессов рекомендуют использовать эпидуральную анестезию и гипербарическую оксигенацию.

Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения осложнённой ИК назначать инфузионную терапию с целью коррекции метаболических и водно-электролитных нарушений [2, 7, 62, 93].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: программа инфузионной терапии включает растворы электролитов, кровезаменители и перфузионные растворы (В05) по показаниям.

Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения осложнённой ИК назначать парентеральное питание для поддержания трофологического статуса пациента [2, 7, 82, 83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: препараты парентерального питания (В05ВА) назначают, как правило, с 1-х суток послеоперационного периода после купирования шоковых реакций и стабилизации гемодинамики пациента до момента перехода на энтеральное питание в объёме физиологической потребности.

Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения ИК, осложнённой перитонитом и тонкокишечной непроходимостью, проводить раннюю энтеральную терапию с целью восстановления функции ЖКТ и предотвращения бактериальной транслокации [82, 83].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: основными этапами ранней энтеральной терапии являются декомпрессия верхних отделов ЖКТ (желудок, начальные отделы тощей кишки) назогастральным или 2-просветным назоинтестинальным зондом и введение в желудок и/или тонкую кишку изотонического солевого электролитного раствора с постепенным переходом на специальные питательные смеси (олигомерные, полимерные) по мере восстановления функции ЖКТ.

Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения осложнённой ИК назначать терапию АБ-препаратами широкого спектра действия (АТХ – АБ-препараты системного действия) с лечебной целью для снижения послеоперационных инфекционных осложнений [79, 80].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: в послеоперационном периоде проводят эмпирическую АБТ до получения результатов микробиологического исследования экссудата. При развитии послеоперационных осложнений (интраабдоминальные абсцессы, продолженный перитонит, сепсис) коррекцию АБТ проводят в соответствии с результатами микробиологических исследований (гнойный очаг, кровь, слизистые оболочки пациента) в послеоперационном периоде.

4. МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ И САНАТОРНО-КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ, МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ, В ТОМ ЧИСЛЕ ОСНОВАННЫХ НА ИСПОЛЬЗОВАНИИ ПРИРОДНЫХ ЛЕЧЕБНЫХ ФАКТОРОВ

Не рекомендуется проведение медицинской реабилитации пациентам после успешного консервативного лечения неосложнённой ИК [2–11, 28, 29, 81].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: дети после успешного консервативного лечения идиопатической ИЦИ не нуждаются в проведении медицинской реабилитации.

Рекомендуется всем пациентам после хирургического лечения осложнённой ИК консультация врачом восстановительного лечения (услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеванием органов пищеварения) для определения программы медицинской реабилитации [2–10, 98].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: в послеоперационном периоде показано проведение лечебной физкультуры (при заболеваниях тонкой и толстой кишки, органов дыхания), массажа (массаж при заболеваниях тонкой и толстой кишки и общий массаж медицинский) для профилактики послеоперационных осложнений. Выбор физиолечения зависит от вида и объёма хирургического вмешательства и от течения послеоперационного периода. Для улучшения репаративных процессов и профилактики послеоперационных инфекционных осложнений применяют воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона, воздействие магнитным полем, низкоинтенсивную лазеротерапию (внутривенное облучение крови), для нормализации моторики кишечника — электромиостимуляцию ЖКТ.

5. ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ, МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ПРОФИЛАКТИКИ

Рекомендуется всем детям после успешной консервативной или лапароскопической дезинвагинации ИК диспансерное наблюдение педиатром в течение 1 года (диспансерный приём, осмотр, консультация) — после выписки, через 1, 3, 6 мес. и 1 год [2–10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: основная нагрузка по профилактике рецидивов заболевания ложится на врача-педиатра. У детей первого года жизни необходим контроль пищевого режима и просветительская работа по рациональному вскармливанию. Учитывая ведущую роль лимфоидной гиперплазии в этиопатогенезе идиопатической ИК у детей раннего возраста, на первый план у этой группы детей выходит профилактика вирусных заболеваний и закаливание. Необходимо информировать родителей о возможности рецидива заболевания и необходимости в таком случае экстренной госпитализации в хирургической стационар.

Рекомендуется освобождать всех пациентов после хирургического лечения ИК от повышенных физических нагрузок на срок от 1 до 3 мес. в зависимости от объёма хирургического вмешательства и течения послеоперационного периода [2–10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Рекомендуется всем детям — носителям кишечной стомы после хирургического лечения осложнённой ИК прохождение медико-социальной экспертизы и диспансерное наблюдение детским хирургом (диспансерный приём, осмотр, консультация) [2–10, 98].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: в индивидуальную программу реабилитации при оформлении инвалидности вносят запись о том, что пациент нуждается в калоприёмниках (однокомпонентных или многокомпонентных, закрытых или открытого типа) и средствах ухода за ними.

6. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

• При подозрении на ИК показана госпитализация в экстренном порядке в детский хирургический стационар [99].

Показания к выписке пациента из медицинской организации

• Общее состояние ребёнка удовлетворительное.
• Отсутствие жалоб.
• Отсутствие изменений при физикальном и лабораторном обследовании.
• Наличие самостоятельного стула без патологических примесей.
• Отсутствие патологических эхообразований по данным УЗИ ОБП (тонкой и толстой кишки).

Рекомендуемые сроки госпитализации:

• Консервативное лечение — 1–3 сут.
• Хирургическое лечение — 5–10 сут.

7. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ (В ТОМ ЧИСЛЕ ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ)

Историческая справка

Первые публикации по поводу ИК появились в XVII в. (P. Barbette, 1674 г., Амстердам; J.C. Peyer, 1677 г., Швейцария) [99]. В 1732 г. первое подробное описание заболевания дал J. Hunter (Англия) в 1793 г. [101]. Первую успешную операцию по поводу ИК в 1784 г. выполнил неизвестный хирург 50-летнему мужчине, и только в 1871 г. J. Hutchinson успешно прооперировал двухлетнего ребёнка [102]. Несмотря на публикации об успешном хирургическом лечении ИК, в XVIII–XIX вв. превалировала выжидательная тактика, а летальность при ИК составляла около 90% [103]. Идею об использовании воздуха, введённого в прямую кишку, для механического расправления инвагината впервые высказал J. Hunter. Первую успешную пневмостатическую дезинвагинацию у ребёнка выполнил S. Mitchell (Англия) в 1836 г. [104]. В 1876 г. датский педиатр H. Hirschsprung опубликовал работу о применении с положительным эффектом при ИК у детей солевой клизмы [105]. В 1913 г. W.E. Ladd впервые опубликовал рентгенологическое контрастное изображение инвагината [106]. После выхода работы известного американского детского хирурга M. Ravich в 1948 г. методика гидростатической дезинвагинации с использованием бариевой взвеси под рентгенологическим контролем на многие годы стала «золотым стандартом» в лечении инвагинации кишок у детей во многих странах [104]. В 70-х гг. прошлого столетия ультразвук заменил рентгенологическое исследование для диагностики и контроля расправления инвагината. В нашей стране основным методом диагностики и одновременно консервативного лечения стала дезинвагинация воздухом под рентгеноскопическим контролем — пневмоирригоскопия. Модификации метода детально разработаны В.М. Портным (1962 г.) [58] и Л.М. Рошалем (1964 г.) [4]. Детям грудного возраста проводили консервативное расправление инвагината при пневмоирригоскопии, детям старше года и при сроке заболевания более 12 ч выполняли лапаротомию [3–6]. Позднее лапароскопическая дезинвагинация заменила лапаротомию в большинстве случаев хирургического лечения [85–95].

 

Приложение А. Критерии оценки качества медицинской помощи

Appendix А. Quality criteria for assessing of medical care

№ No	Критерии качества Quality criteria	Оценка выполнения Evaluation of performance
1.	Выполнен осмотр врачом — детским хирургом. Examination by a pediatrician-pediatric surgeon.	Да/Нет Yes/No
2.	Выполнено диагностическое ультразвуковое исследование органов брюшной полости (ультразвуковое исследование тонкой, толстой, сигмовидной и прямой кишок, ультразвуковое определение свободной жидкости в брюшной полости) при наличии оборудования и специалиста. A diagnostic ultrasound examination of the abdominal organs was done (small, large, sigmoid and rectum intestine, free fluid in the abdominal cavity), if a specialist and equipment were available.	Да/Нет Yes/No
3.	Выполнено лабораторное обследование при поступлении (общий (клинический) анализ крови, общий (клинический) анализ мочи). Laboratory testing was done upon admission (complete (clinical) blood count, complete (clinical) urine test).	Да/Нет Yes/No
4.	Выполнено исследование кислотно-основного состояния и газов крови при клинико-лабораторной картине развития осложнений заболевания (перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость). Acid-base balance and blood gas testings were made, if there was a clinical-laboratory picture of developing complications (intestinal perforation, peritonitis, small intestinal obstruction).	Да/Нет Yes/No
5.	Проведена предоперационная подготовка при клинико-лабораторной картине развития осложнений заболевания (перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость). Preoperative preparations were made, if there was a clinical and laboratory picture of developing complications (intestinal perforation, peritonitis, small intestinal obstruction).	Да/Нет Yes/No
6.	После хирургического лечения заболевания с осложнённым течением (некроз кишки, перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость) назначены антибактериальные препараты широкого спектра действия (АТХ — антибактериальные препараты системного действия). If after the surgery there was a complicated course (intestinal necrosis, intestinal perforation, peritonitis, small intestinal obstruction), broad-spectrum antibacterial preparations (ATX — systemic antibacterial drugs) were prescribed.	Да/Нет Yes/No
7.	Выполнено хирургическое лечение при неэффективности консервативной дезинвагинации и при диагностике осложнений (некроз кишки, перфорация кишки, перитонит, тонкокишечная непроходимость). If conservative disinvagination was ineffective and if complications were diagnosed (intestinal necrosis, intestinal perforation, peritonitis, small intestinal obstruction), surgery was performed.	Да/Нет Yes/No

 

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Appendix Б. Physician’s algorithms

 

Приложение В. Информация для пациента

Appendix B. Information for patients

Инвагинация кишок — внедрение одного сегмента кишки в просвет другого.

Наиболее часто заболевание возникает у младенцев и детей раннего возраста (до 3 лет). В большинстве случаев причины возникновения заболевания точно не известны. Основной фактор риска развития инвагинации кишок у детей грудного возраста — введение прикорма. Наиболее часто болеют младенцы в возрасте 4–9 мес. Инвагинация также может возникать у детей после вакцинации против ротавирусной инфекции. Провоцирующий фактор у детей раннего возраста — перенесённые вирусные инфекции, а также непосредственное течение кишечных инфекций. В более редких случаях ИК бывает связана с наличием анатомической причины (полипы, опухоли, пороки развития ЖКТ). В любом случае внедрение одного отдела кишки в другой происходит на фоне нарушения, как правило, усиления двигательной активности кишечника.

Заболевание в большинстве случаев начинается внезапно, среди полного здоровья. Ребёнок становится беспокойным, плачет, сучит ножками, отказывается от еды. Приступ беспокойства заканчивается так же внезапно, как и начинается, но через короткий промежуток времени повторяется вновь, присоединяется рвота, общее состояние ребёнка ухудшается. Температура тела чаще всего бывает нормальной, но может быть и повышенной. В первые часы заболевания может быть нормальный стул, спустя некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит стул по типу «малинового желе».

Вследствие ущемления кишки при инвагинации может произойти её некроз, с развитием тяжёлого воспалительного процесса в брюшной полости. Инвагинация требует как можно быстрого устранения, для чего ребёнок должен быть госпитализирован в хирургический стационар.

При возникновении подозрения на инвагинацию кишок у вашего ребёнка необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Лечение ИК чаще всего консервативное (при удовлетворительном состоянии ребёнка): механическое расправление инвагината жидкостью или воздухом, введённым в кишку через анус. Воздушную или жидкостную клизму выполняют под рентгенологическим или УЗ-контролем, который позволяет отслеживать продвижение воздуха или жидкости по кишке и расправление кишечного внедрения. Расправление инвагината консервативным путём — наиболее благоприятный исход заболевания. В этом случае ребёнок нуждается в наблюдении в стационаре в течение 2–3 суток для исключения возможного рецидива заболевания, после чего может быть выписан домой.

В случае тяжёлого состояния при поздней госпитализации либо при неэффективности консервативного лечения ребёнку выполняют оперативное лечение для устранения инвагинации — лапароскопию или лапаротомию. В наиболее тяжёлых случаях с некрозом ущемлённой кишки выполняют её резекцию с формированием межкишечного соустья (анастомоза), при крайне тяжёлом состоянии пациента формируют кишечную стому. После операции ребёнок несколько дней может находиться в отделении реанимации, после чего переводится в хирургическое отделение.

После выписки ребёнок нуждается в наблюдении педиатром для проведения правильного вскармливания, закаливания, профилактики вирусных и кишечных инфекций, в том числе вакцинопрофилактики.

Родители должны помнить о возможности рецидива заболевания в любом возрасте и незамедлительном обращении за медицинской помощью при его возникновении.

作者简介

Olga Karaseva

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic; National Medical Research Center for Children’s Health

编辑信件的主要联系方式.
Email: karaseva.o@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-9418-4418
SPIN 代码: 7894-8369

MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Michael Axelrov

Tyumen State Medical University

Email: akselerov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6814-8894
SPIN 代码: 3127-9804

MD, Dr. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Tyumen

Vladimir Bairov

Almazov National Medical Research Centre

Email: v-bairov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X
SPIN 代码: 6025-8991

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Natusya Barova

Kuban State Medical University; Children’s Regional Clinical Hospital No. 1

Email: nbarova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5857-2296
SPIN 代码: 5365-0960

MD, Cand. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Krasnodar; Krasnodar

Margarita Barskaya

Samara State Medical University

Email: barskaya63@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7069-7267
SPIN 代码: 6604-3686

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Samara

Denis Golikov

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Email: GolikovDE@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0001-5982-5494
SPIN 代码: 6716-9241
俄罗斯联邦, Moscow

Alexander Gorelik

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Email: GorelikAL1@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0003-1746-8446
SPIN 代码: 7444-8233
俄罗斯联邦, Moscow

Ivan Zhurilo

Turgenev State University of Orel

Email: zhipsurg@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1836-979X
SPIN 代码: 9056-7448

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Orel

Alexander Nalivkin

Vladimirsky Moscow Regional Research and Clinical Institute

Email: surgnal@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2032-921X
SPIN 代码: 4354-4462

MD, Dr. Sci. (Medicine), Associate Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Igor Poddubny

Russian University of Medicine

Email: Igorpoddoubnyi@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9077-6990
SPIN 代码: 4340-8700

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Vyacheslav Svarich

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: svarich61@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0126-3190
SPIN 代码: 7684-9637

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Yuri Sokolov

Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: sokolov-surg@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3831-768X
SPIN 代码: 9674-1049

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Anna Timofeeva

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Email: TimofeevaAV4@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0002-6940-4535
SPIN 代码: 5237-8098
俄罗斯联邦, Moscow

Anastasia Kharitonova

Clinical and Research Institute of Emergency Pediatric Surgery and Trauma — Dr. Roshal’s Clinic

Email: anastesia08@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6218-3605
SPIN 代码: 1251-5150

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow

Natalya Tsap

Ural State Medical University

Email: tsapna-ekat@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-9050-3629
SPIN 代码: 7466-8731

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, Ekaterinburg

参考

补充文件