Зависимость объёма резекции поджелудочной железы при врождённом гиперинсулинизме от данных ПЭТ-томографии и экспресс-биопсии



Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Введение. Достижения в области молекулярной генетики, методы визуализации (ПЭТ/КТ), медикаментозная терапия и хирургическое лечение дали возможность лучше контролировать гипогликемии и, таким образом, улучшили результаты лечения детей с врождённым гиперинсулинизмом в последние десятилетия.

Цель – определить показания, объем и результаты хирургического лечения врождённого гиперинсулинизма в зависимости от формы, при использовании для дифференциальной диагностики различных форм заболевания до операции ПЭТ/КТ, интраоперационно – экспресс-биопсии.

Материал и методы. В отделении детской хирургии НМИЦ им. В.А. Алмазова за 2011–09.2020 гг. оперирован 41 ребёнок с врожденным гиперинсулинизмом. В первую группу вошли 6 детей, у которых применялся стандартный подход, заключающийся в субтотальной резекции поджелудочной железы (95%). Во вторую группу вошли 35 пациентов, у которых до операции проводилась ПЭТ-томография с 18-F-ДОФА, и интраоперационно экспресс-биопсия поджелудочной железы. Они были оперированы в 2017–09.2020 гг. По данным ПЭТ-томографии с 18-F-ДОФА,диагностированы 10 диффузных форм и 22 фокальных, еще у 3 детей данные были сомнительными.

Результаты. После операции у 10 (29%) детей подтверждено диффузное поражение железы, у 21 (60%) ребёнка подтверждён фокальный характер поражения, у 4 (11%) интраоперационно диагностирована атипичная форма. Из 35 детей второй группы у 33 (94%) – полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психомоторного развития, однако из них 10 (29%) пациентов нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозировками – 8 детей с диффузной формой гиперинсулинизма и 2 детей с атипичными формами. Интра- и послеоперационных осложнений не отмечалось. 20 (95%) из 21 ребёнка с фокальными формами – полное выздоровление. Интраоперационно объём резекции всегда определялся с помощью экспресс-биопсии. Представлены сложности и особенности срочного гистологического исследования.

Заключение. Таким образом, частичная панкреатэктомия при фокальных формах, субтотальная при атипичных и почти тотальная при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врождённого гиперинсулинизма.

Об авторах

А. А. Сухоцкая

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Автор, ответственный за переписку.
Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227

Сухоцкая Анна Андреевна, кандидат медицинских наук, зав. отделением детской хирургии пороков развития, Институт перинатологии и педиатрии

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

В. Г. Баиров

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

А. А. Перминова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

Л. Б. Митрофанова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

И. Л. Никитина

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

Д. В. Рыжкова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

С. А. Амидхонова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова»

Email: fake@neicon.ru
ORCID iD: 0000-0001-8505-5083

197341, Санкт-Петербург, Россия

Россия

Список литературы

  1. McQuarrie I. Idiopathic spontaneously occurring hypoglycemia in infants; clinical significance of problem and treatment. Am J Dis Child. 1954; 87(4): 399–428.
  2. Menni F., de Lonlay P., Sevin C. et al. Neurologic outcomes of 90 neonates and infants with persistenthyperinsulinemic hypoglycemia. Pediatrics. 2001; (107): 476–479.
  3. Helleskov A., Melikyan M., Globa E., Shcherderkina I., Poertner F., Larsen A.M., Filipsen K., Brusgaard K., Christiansen C.D., Hansen L.K., Christesen H.T. Both Low Blood Glucose and Insufficient Treatment Confer Risk of Neurodevelopmental Impairment in Congenital Hyperinsulinism: A Multinational Cohort Study. Front Endocrinol (Lausanne). 2017; 10 (8): 156.
  4. Roženková K., Güemes M., Shah P., Hussain K. The Diagnosis and Management of Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. Journal Clin Res Pediatr Endocrinol. 2015; 7(2): 86–97.
  5. Mathew PM, Young JM, Abu-Osba YK et al. Persistent neonatal hyperinsulinism. Clinical Pediatrics (Phila) 1988; 27(3):148–51.
  6. Galcheva S, Demirbilek H, Al-Khawaga S et al. The genetic and molecular mechanisms of congenital hyperinsulinism. Front Endocrinol. 2019; (10): 111.
  7. Giurgea I1,et al. Acute insulin responses to calcium and tolbutamide do not differentiate focal from diffuse congenital hyperinsulinism. J Clin. EndocrinolMetab. 2004;89(2):925–9.
  8. Ribeiro MJ1, et al. The added value of [18F]fluoro-L-DOPA PET in the diagnosis of hyperinsulinism of infancy: a retrospective study involving 49 children. Eur J Nucl. Med. Mol Imaging. 2007; 34(12): 2120–8.
  9. Pablo Laje,et al. Pancreatic head resection and Roux-en-Y pancreaticojejunostomy for the treatment of the focal form of congenital hyperinsulinism. J Pediatr Surg. 2012; 47(1): 130–5.
  10. Lovvorn HN 3rd1, et al. Congenital hyperinsulinism and the surgeon: lessons learned over 35 years. J Pediatr Surg. 1999; 34(5): 786–92.
  11. Губаева Д.Н., Меликян М.А., Рыжкова Д.В., Пойда М.Д., Баиров В.Г., Сухоцкая А.А., Соколов Ю.Ю., Ефременков А.М., Митрофанова Л.Б., Christesen H., Никитина И.Л. Клинические, генетические и радионуклидные характеристики пациентов с фокальной формой врождённого гиперинсулинизма. Проблемы эндокринологии. 2019; 65 (5): 319–29.
  12. Graham EA, Hartmann AF. Subtotal resection of the pancreas for hypoglycaemia. Surg. Gynecol. Obstet. 1934; 59: 474–9.
  13. SempouxCh, Guiot Y, Jaubert F et al. Focal and diffuse forms of congenital hyperinsulinism: the keys for differential diagnosis. Endocrine Pathology 2004;15(3): 241–46.
  14. Han B, Mohamed Z, Estebanez MS et al. Atypical forms of congenital hyperinsulinism in infancy are associated with mosaic patterns of immature islet cells.J. Clin. Endocrinol.Metab. 2017;102(9):3261–67.
  15. Houghton J, Banerjee I, Shaikh G et al. Unravelling the genetic causes of mosaic islet morphology in congenital hyperinsulinism. J. Pathol.Clin. Res 2020;6(1):12–16.
  16. Gussinyer M., et al. Glucose intolerance and diabetes are observed in the long-term follow-up of nonpancreatectomized patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy due to mutations in the ABCC8 gene. Diabetes Care 2008; 31(6): 1257–59.
  17. Lord K1, et al. High Risk of Diabetes and Neurobehavioral Deficits in Individuals With Surgically Treated Hyperinsulinism. J ClinEndocrinol-Metab. 2015; 100(11): 4133–9.
  18. Lord K, Dzata E, Snider KE et al. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases. J Clin.Endocrinol.Metab. 2013; 98 (11): 1786–9.
  19. Mazor-Aronovitch K1, Landau H, Gillis D. Surgical versus non-surgical treatment of congenital hyperinsulinism. Pediatr.Endocrinol Rev. 2009; 6 (3): 424–30.
  20. Ismail D1, Werther G. Persistent hyperinsulinaemichypoglycaemia of infancy: 15 years’ experience at the Royal Children’s Hospital (RCH), Melbourne. J. Pediatr. Endocrinol.Metab. 2005;18(11):1103–9.
  21. Meissner T1, et al. Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2003; 149(1): 43–51.
  22. Ni J, Ge J, Zhang M et al. Genotype and phenotype analysis of a cohort of patients with congenital hyperinsulinism based on DOPA-PET CT scanning. European Journal of Pediatrics 2019;178: 1161–9.
  23. Сухоцкая А.А., Баиров В.Г.,Никитина И.Л., Рыжкова Д.В., Митро- фанова Л.Б., Амидхонова С.А. Хирургическое лечение врожденно- го гиперинсулинизма: предварительный анализ. Детская хирургия. 2019; 23 (3): 124–7.
  24. Lord K, De León DD. Hyperinsulinism in the Neonate. Clinics in Perinatology 2018;45(1):61–74.
  25. SempouxCh, Guiot Y, Jaubert F et al. Focal and diffuse forms of congenital hyperinsulinism: the keys for differential diagnosis. Endocrine Pathology 2004;15(3):241–6.
  26. Han B, Newbould M, Batra G et al. Enhanced islet cell nucleomegaly defines diffuse congenital hyperinsulinism in infancy but not other forms of the disease. Am J Clin.Pathol 2016;145:757–68.
  27. Bensley RR. Studies on the pancreas of the Guinea pig.Am J Anat 1911; 12(3): 308–11.
  28. Bowie DJ. Cytological studies of the islets of Langerhans in a teleost, Neomaenisgriseus. Anat. Rec 1924;29(1):57–73.
  29. Лилли Р. Патогистологическая техника и практическая гистохимия. М.: МИР, 1969. 274–79.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ,

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах