Surgical treatment of hereditary pancreatitis in four children in one and the same family

Alina A. Кislenko; Кисленко Алина Александровна; Alexandr Yu. Razumovskiy; Разумовский Александр Юрьевич; Victoriya V. Kholostova; Холостова Виктория Валерьевна

doi:10.17816/ps726

Серия клинических случаев хирургического лечения наследственного панкреатита у четверых детей в одной семье

Авторы: Кисленко А.А.¹^,2, Разумовский А.Ю.¹, Холостова В.В.¹^,2
Учреждения:
1. Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
2. Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова
Выпуск: Том 28, № 1 (2024)
Страницы: 105-113
Раздел: КЛИНИЧЕСКАЯ ПРАКТИКА
URL: https://jps-nmp.ru/jour/article/view/726
DOI: https://doi.org/10.17816/ps726
ID: 726

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ
Доступ закрыт

Доступ предоставлен
Доступ закрыт

Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Обоснование. Наследственный панкреатит — это аутосомно-доминантное заболевание с высокой (80%) пенетрантностью генов, проявляющееся признаками хронического или рецидивирующего панкреатита. Болезнь редко встречается у детей. В мировой литературе прослеживается идея хирургического лечения наследственного панкреатита с целью купирования симптомов панкреатической обструкции, профилактики осложнений и замедления темпов атрофии поджелудочной железы.

Описание клинических случаев. В статье описана серия клинических случаев наследственного панкреатита с аутосомно-доминантным типом наследования — с мутацией в гене серин-протеазы 1 у 4 детей в одной семье. Продольная панкреатоеюностомия позволила достичь клинической ремиссии у всех пациентов.

Заключение. Эта серия случаев демонстрирует успешный вариант хирургического лечения наследственного панкреатита у детей.

Ключевые слова

хронический панкреатит у детей, наследственный панкреатит, поджелудочная железа, дети

Полный текст

Об авторах

Алина Александровна Кисленко

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Автор, ответственный за переписку.
Email: kislenkolina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5530-4410

Россия, Москва; Москва

Александр Юрьевич Разумовский

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-4070
SPIN-код: 3600-4701

д-р мед. наук, проф.

Россия, Москва

Виктория Валерьевна Холостова

Email: vkholostova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3463-9799

д-р мед. наук

Россия, Москва; Москва

Список литературы

Lal A., Lal D.R. Hereditary pancreatitis // Pediatr Surg Int. 2010. Vol. 26, N 12. P. 1193-1199. doi: 10.1007/s00383-010-2684-4
Oracz G., Kolodziejczyk E., Sobczynska-Tomaszewska A., et al. The clinical course of hereditary pancreatitis in children: A comprehensive analysis of 41 cases // Pancreatology. 2016. Vol. 16, N 4. P. 535-541. doi: 10.1016/j.pan.2016.04.009
Shelton C., Solomon S., LaRusch J., et al. PRSS1-related hereditary pancreatitis. In: GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle, 1993. P. 1993-2023.
Drawbridge Ju., Foty R.A., Schotz E.-M. Malcolm S. Steinberg (1930–2012). Developmental Biology. 2012. Vol. 370, N 1. Р. 1-2. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.ydbio.2012.07.013
Ceppa E.P., Pitt H.A., Hunter J.L., et al. Hereditary pancreatitis: Endoscopic and surgical management // J Gastrointestinal Surg. 2013. Vol. 17, N 5. P. 847-857. EDN: DOTPTW doi: 10.1007/s11605-013-2167-8
Бельмер С.В., Разумовский А.Ю., Хавкин А.И., и др. Болезни поджелудочной железы у детей. Москва: МЕДПРАКТИКА-М, 2019. 528 с. EDN: NZCBDA
Kumar S., Ooi C. Y., Werlin S., et al. Risk factors associated with pediatric acute recurrent and chronic pancreatitis: Lessons from INSPPIRE // JAMA Pediatr. 2016. Vol. 170, N 6. P. 562-569. doi: 10.1001/jamapediatrics.2015.4955
Witt H., Luck W., Hennies H.C., et al. Mutations in the gene encoding the serine protease inhibitor, Kazal type 1 are associated with chronic pancreatitis // Nat Genet. 2000. Vol. 25, N 2. P. 213-216. doi: 10.1038/76088
Sultan M., Werlin S., Venkatasubramani N. Genetic prevalence and characteristics in children with recurrent pancreatitis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012. Vol. 54, N 5. P. 645-650. doi: 10.1097/MPG.0b013e31823f0269
Löhr J.M., Dominguez-Munoz E., Rosendahl J., et al.; HaPanEU/UEG Working Group. United European Gastroenterology evidence-based guidelines for the diagnosis and therapy of chronic pancreatitis (HaPanEU) // United Eur Gastroenterol J. 2017. Vol. 5, N 2. P. 153-199. doi: 10.1177/2050640616684695
Le Maréchal C., Chen J.M., Le Gall C., et al. Two novel severe mutations in the pancreatic secretory trypsin inhibitor gene (SPINK1) cause familial and/or hereditary pancreatitis // Hum Mutat. 2004. Vol. 23, N 2. P. 205. doi: 10.1002/humu.9212
Giefer MJ, Lowe ME, Werlin SL, et al. Early-onset acute recurrent and chronic pancreatitis is associated with PRSS1 or CTRC gene mutations // J Pediatr. 2017. N 186. P. 95-100. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.03.063
Freedman S.D., Blanco P., Shea J.C., Alvarez J.G. Mechanisms to explain pancreatic dysfunction in cystic fibrosis // Med Clin North Am. 2000. Vol. 84, N 3. P. 657-664. doi: 10.1016/s0025-7125(05)70248-0
Whitcomb D.C. Genetic risk factors for pancreatic disorders // Gastroenterology. 2013. Vol. 144, N 6. P. 1292-1302. doi: 10.1053/j.gastro.2013.01.069
Witt H., Beer S., Rosendahl J., et al. Variants in CPA1 are strongly associated with early onset chronic pancreatitis // Nature Genetics. 2013. Vol. 45, N 10. P. 1216-1220. doi: 10.1038/ng.2730
Whitcomb D.C., Gorry M.C., Preston R.A., et al. Hereditary pancreatitis is caused by a mutation in the cationic trypsinogen gene // Nat Genet. 1996. N 14. P. 141-145. doi: 10.1038/ng1096-141
Silvestri M., Coignac A., Delicque J., et al. Level of pancreatic division and postoperative pancreatic fistula after distal pancreatectomy: A retrospective case-control study of 157 patients with non-pancreatic ductal adenocarcinoma lesions // Int J Surg. 2019. N 65. P. 128-133. doi: 10.1016/j.ijsu.2019.03.020
Jimenez R.E., Fernandez-Del Castillo C., Rattner D.W., et al. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy in the treatment of chronic pancreatitis // World J Surg. 2003. Vol. 27, N 11. P. 1211-1216. EDN: ESRFLH doi: 10.1007/s00268-003-7240-0
Bramis K., Gordon-Weeks A.N., Friend P.J., et al. Systematic review of total pancreatectomy and islet autotransplantation for chronic pancreatitis // Br J Surg. 2012. Vol. 99, N 6. P. 761-766. doi: 10.1002/bjs.8713

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости больного наследственным панкреатитом: a — расширенная головка поджелудочной железы (стрелка); b — расширенный вирсунгов проток (стрелка).