Серия клинических случаев хирургического лечения наследственного панкреатита у четверых детей в одной семье

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Наследственный панкреатит — это аутосомно-доминантное заболевание с высокой (80%) пенетрантностью генов, проявляющееся признаками хронического или рецидивирующего панкреатита. Болезнь редко встречается у детей. В мировой литературе прослеживается идея хирургического лечения наследственного панкреатита с целью купирования симптомов панкреатической обструкции, профилактики осложнений и замедления темпов атрофии поджелудочной железы.

Описание клинических случаев. В статье описана серия клинических случаев наследственного панкреатита с аутосомно-доминантным типом наследования — с мутацией в гене серин-протеазы 1 у 4 детей в одной семье. Продольная панкреатоеюностомия позволила достичь клинической ремиссии у всех пациентов.

Заключение. Эта серия случаев демонстрирует успешный вариант хирургического лечения наследственного панкреатита у детей.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Алина Александровна Кисленко

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Автор, ответственный за переписку.
Email: kislenkolina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5530-4410

MD

Россия, Москва; Москва

Александр Юрьевич Разумовский

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-4070
SPIN-код: 3600-4701

д-р мед. наук, проф.

Россия, Москва

Виктория Валерьевна Холостова

Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова; Детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова

Email: vkholostova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3463-9799

д-р мед. наук

Россия, Москва; Москва

Список литературы

  1. Lal A., Lal D.R. Hereditary pancreatitis // Pediatr Surg Int. 2010. Vol. 26, N 12. P. 1193-1199. doi: 10.1007/s00383-010-2684-4
  2. Oracz G., Kolodziejczyk E., Sobczynska-Tomaszewska A., et al. The clinical course of hereditary pancreatitis in children: A comprehensive analysis of 41 cases // Pancreatology. 2016. Vol. 16, N 4. P. 535-541. doi: 10.1016/j.pan.2016.04.009
  3. Shelton C., Solomon S., LaRusch J., et al. PRSS1-related hereditary pancreatitis. In: GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle, 1993. P. 1993-2023.
  4. Drawbridge Ju., Foty R.A., Schotz E.-M. Malcolm S. Steinberg (1930–2012). Developmental Biology. 2012. Vol. 370, N 1. Р. 1-2. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.ydbio.2012.07.013
  5. Ceppa E.P., Pitt H.A., Hunter J.L., et al. Hereditary pancreatitis: Endoscopic and surgical management // J Gastrointestinal Surg. 2013. Vol. 17, N 5. P. 847-857. EDN: DOTPTW doi: 10.1007/s11605-013-2167-8
  6. Бельмер С.В., Разумовский А.Ю., Хавкин А.И., и др. Болезни поджелудочной железы у детей. Москва: МЕДПРАКТИКА-М, 2019. 528 с. EDN: NZCBDA
  7. Kumar S., Ooi C. Y., Werlin S., et al. Risk factors associated with pediatric acute recurrent and chronic pancreatitis: Lessons from INSPPIRE // JAMA Pediatr. 2016. Vol. 170, N 6. P. 562-569. doi: 10.1001/jamapediatrics.2015.4955
  8. Witt H., Luck W., Hennies H.C., et al. Mutations in the gene encoding the serine protease inhibitor, Kazal type 1 are associated with chronic pancreatitis // Nat Genet. 2000. Vol. 25, N 2. P. 213-216. doi: 10.1038/76088
  9. Sultan M., Werlin S., Venkatasubramani N. Genetic prevalence and characteristics in children with recurrent pancreatitis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012. Vol. 54, N 5. P. 645-650. doi: 10.1097/MPG.0b013e31823f0269
  10. Löhr J.M., Dominguez-Munoz E., Rosendahl J., et al.; HaPanEU/UEG Working Group. United European Gastroenterology evidence-based guidelines for the diagnosis and therapy of chronic pancreatitis (HaPanEU) // United Eur Gastroenterol J. 2017. Vol. 5, N 2. P. 153-199. doi: 10.1177/2050640616684695
  11. Le Maréchal C., Chen J.M., Le Gall C., et al. Two novel severe mutations in the pancreatic secretory trypsin inhibitor gene (SPINK1) cause familial and/or hereditary pancreatitis // Hum Mutat. 2004. Vol. 23, N 2. P. 205. doi: 10.1002/humu.9212
  12. Giefer MJ, Lowe ME, Werlin SL, et al. Early-onset acute recurrent and chronic pancreatitis is associated with PRSS1 or CTRC gene mutations // J Pediatr. 2017. N 186. P. 95-100. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.03.063
  13. Freedman S.D., Blanco P., Shea J.C., Alvarez J.G. Mechanisms to explain pancreatic dysfunction in cystic fibrosis // Med Clin North Am. 2000. Vol. 84, N 3. P. 657-664. doi: 10.1016/s0025-7125(05)70248-0
  14. Whitcomb D.C. Genetic risk factors for pancreatic disorders // Gastroenterology. 2013. Vol. 144, N 6. P. 1292-1302. doi: 10.1053/j.gastro.2013.01.069
  15. Witt H., Beer S., Rosendahl J., et al. Variants in CPA1 are strongly associated with early onset chronic pancreatitis // Nature Genetics. 2013. Vol. 45, N 10. P. 1216-1220. doi: 10.1038/ng.2730
  16. Whitcomb D.C., Gorry M.C., Preston R.A., et al. Hereditary pancreatitis is caused by a mutation in the cationic trypsinogen gene // Nat Genet. 1996. N 14. P. 141-145. doi: 10.1038/ng1096-141
  17. Silvestri M., Coignac A., Delicque J., et al. Level of pancreatic division and postoperative pancreatic fistula after distal pancreatectomy: A retrospective case-control study of 157 patients with non-pancreatic ductal adenocarcinoma lesions // Int J Surg. 2019. N 65. P. 128-133. doi: 10.1016/j.ijsu.2019.03.020
  18. Jimenez R.E., Fernandez-Del Castillo C., Rattner D.W., et al. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy in the treatment of chronic pancreatitis // World J Surg. 2003. Vol. 27, N 11. P. 1211-1216. EDN: ESRFLH doi: 10.1007/s00268-003-7240-0
  19. Bramis K., Gordon-Weeks A.N., Friend P.J., et al. Systematic review of total pancreatectomy and islet autotransplantation for chronic pancreatitis // Br J Surg. 2012. Vol. 99, N 6. P. 761-766. doi: 10.1002/bjs.8713

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости больного наследственным панкреатитом: a — расширенная головка поджелудочной железы (стрелка); b — расширенный вирсунгов проток (стрелка).

Скачать (104KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Внешний вид поджелудочной железы: железа плотная, уменьшена в размерах.

Скачать (180KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Вскрытие вирсунгова протока.

Скачать (185KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Рассечение вирсунгова протока вдоль поджелудочной железы.

Скачать (190KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Вирсунгов проток рассечён на всем протяжении.

Скачать (181KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Сформирована задняя губа анастомоза.

Скачать (189KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Сформирована передняя губа анастомоза.

Скачать (163KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости: расширенный вирсунгов проток за счёт конкрементов.

Скачать (56KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости: извитой и расширенный вирсунгов проток.

Скачать (81KB)
Метаданные
11. Рис. 10. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости: вирсунгов проток неравномерно расширен, отёк поджелудочной железы.

Скачать (71KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2024

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах