Дифаллия с ассоциированными врождёнными пороками развития

Обоснование. Дифаллия — это чрезвычайно редкая врождённая патология, при которой дети рождаются с удвоением полового члена. Дифаллия обычно сопровождается единичными или множественными системными аномалиями, включая аномалии мочеполовой, пищеварительной и опорно-двигательной системы. Смертность среди младенцев с дифаллией выше, чем в общей популяции, что обусловлено сопутствующими инфекционными осложнениями.

Описание клинического случая. В данном клиническом случае рассматривается дифаллия с ассоциированными пороками развития и поэтапное оперативное лечение, в результате которого достигнут хороший результат.

Обсуждение. Лечение дифаллии хирургическое, но в каждом случае нужно учитывать сопутствующую патологию. Основной причиной смертности детей с дифаллией служат сопутствующие тяжёлые пороки развития, поэтому лечение проводится поэтапно. В данном наблюдении с учётом важности аноректального порока первоначально устранена кишечная непроходимость путём формирования сигмостомы. В дальнейшем после улучшения состояния и по мере развитии ребёнка проведено поэтапное оперативное лечение: удаление липомы конского хвоста, симультанная операция (удаление полового члена, устранение ректовезикального свища, низведение прямой кишки и формирование ануса, устранение пузырно-мочеточникового рефлюкса, пластика передней брюшной стенки), остеотомия с вправлением головки правого бедра и фиксацией Г-образной пластинкой. Следующим этапом оперативного лечения является коррекция искривления позвоночника и костей таза.

Заключение. При дифаллии в ассоциации с другой патологией органов и систем, особенно аноректальных пороков развития, первоначальное формирование двуствольной сигмостомии стабилизирует состояние ребёнка и позволяет провести радикальную операцию в более удобное для больного и врача время.