Кишечные стомы в лечении болезни Гиршпрунга: опыт одной клиники

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. За свою многолетнюю историю хирургия болезни Гиршпрунга претерпела значительные изменения: снизилась травматичность методов за счёт внедрения лапароскопии; этапы при работе на промежности и в области таза стали менее агрессивными благодаря рациональному использованию разнообразного электрохирургического оборудования, в том числе появилось стремление к устранению заболевания в один этап, однако в некоторых ситуациях стратегия лечения болезни по ряду объективных причин требует этапной коррекции путём предварительного стомирования и серии последующих оперативных вмешательств.

Цель исследования ― анализ опыта использования превентивных стом на разных участках кишечной трубки у пациентов с установленным диагнозом врождённого аганглиоза толстой кишки.

Методы. Проведено одноцентровое ретроспективное изучение 111 историй болезни детей с болезнью Гиршпрунга, проходивших лечение в отделении хирургии новорождённых и хирургическом отделении № 1 Городской Ивано- Матрёнинской детской клинической больницы города Иркутска в период с января 2001 года по настоящее время (декабрь 2024 года).

Результаты. Из наблюдаемой серии анализу подвергнуты 79/111 (71,2%) случаев этапного лечения врождённого аганглиоза с использованием предварительного стомирования, 32 пациента исключены из анализа по причине одномоментной оперативной коррекции порока. Почти в половине случаев (35; 44,3%) стома была выведена по месту первичного обращения и диагностики заболевания. Показанием к стомированию являлись возраст (69; 87,3%), протяжённость аганглиоза (19; 24,1%), декомпенсированная форма (18; 22,8%), неоднократные вмешательства (55; 69,6%), невозможность лечения и подготовки клизмами (9; 11,4%), энтероколит, ассоциированный с болезнью Гиршпрунга (16; 20,3%). Распределение по отношению к сегментам кишки было следующим: илеостома ― 55 (69,6%), колостома выше уровня аганглиоза ― 20 (25,3%), сигмостома на транзитную зону ― 4 (5,1%); по способу формирования ― двойная (68; 86,1%), концевая (7; 8,9%) и Т-образная, или Bishop–Koop (4; 5,1%). Возраст детей на момент стомирования ― от 2 суток до 14 лет. Реконструкция кишечной стомы выполнялась как самостоятельный завершающий этап в 96,2% случаев.

Заключение. Анализ полученных результатов показал, что использование кишечных стом в лечении аганглиоза толстой кишки является мерой вынужденной и профилактической. Зачастую показанием для формирования стомы служат форма порока, исходный соматический фон, выраженность эквивалентов хронической каловой интоксикации, неоднократные оперативные вмешательства, сопутствующая патология, невозможность подготовки кишки к проведению реконструктивного вмешательства консервативными способами.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

Наталия Маратовна Степанова

Иркутский государственный медицинский университет; Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: dm.stepanova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5821-7059
SPIN-код: 7825-8561

канд. мед. наук, доцент

Россия, 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1; Иркутск

Владимир Александрович Новожилов

Иркутский государственный медицинский университет; Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница; Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования ― филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»

Автор, ответственный за переписку.
Email: novozilov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9309-6691
SPIN-код: 5633-5491

д-р мед. наук, профессор

Россия, Иркутск; Иркутск; Иркутск

Денис Андреевич Звонков

Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: denis.zvonkov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7167-2520
SPIN-код: 6620-6758
Россия, Иркутск

Дарья Аркадьевна Хамзина

Детская клиника Фэнтези

Email: darahamzina533@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8929-4492
Россия, Москва

Андрей Александрович Распутин

Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: arasputin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5690-790X
SPIN-код: 8223-9093
Россия, Иркутск

Владислав Сергеевич Черемнов

Иркутский государственный медицинский университет; Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: chervl@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6135-4054
SPIN-код: 5461-8921
Россия, Иркутск; Иркутск

Полина Жамцарановна Барадиева

Иркутский государственный медицинский университет; Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: polnoch_12@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5463-6763
SPIN-код: 6231-3100
Россия, Иркутск; Иркутск

Анна Александровна Семенюта

Городская Ивано-Матрёнинская детская клиническая больница

Email: ankadoc@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-6377-3593
SPIN-код: 4351-0580
Россия, Иркутск

Фёдор Николаевич Тапханаков

Иркутский государственный медицинский университет

Email: tapkhanakov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7658-0414
SPIN-код: 1780-5279
Россия, Иркутск

Список литературы

  1. Khamraev AG, Akmollaev DS, Khamraev UA, Ergashev BB. The De La Torre technique as a method of choice for distal forms of hirschsprung disease in children. Tavricheskiy mediko-biologicheskiy vestnik. 2018;21(4):87–90. EDN: XVXQXY
  2. De La Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 1998;33(8):1283–1286. doi: 10.1016/s0022-3468(98)90169-5
  3. Bond GJ. Intestinal transplant for hirschsprung’s disease: stoma for life or not? Gastroenterol Clin North Am. 2024;53(2):289–297. doi: 10.1016/j.gtc.2024.03.002
  4. Georgeson K, Munsterer O, Kozlov YuA. Hirschsprung disease: laparoscopic endorectal pull-through. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2016;20(6):309–314. doi: 10.18821/1560-9510-2016-20-6-309-314 EDN: XRFZBX
  5. Georgeson KE, Robertson DJ. Laparoscopic assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s disease. Semin Pediatr Surg. 2004;13(4):256–262. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2004.10.013
  6. Svarich VG, Kirgizov IV. Our experience with the treatment of Hirschsprung disease in children. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2016;20(5):264–268. doi: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-264-268 EDN: WXFMLL
  7. Lin Z, Liu M, Yan L, et al. Outcome of Santulli enterostomy in patients with immaturity of ganglia: single institutional experience from a case series. BMC Surg. 2022;22(1):400. doi: 10.1186/s12893-022-01849-9 EDN: XJAPJQ
  8. Amiel J, Sproat-Emison E, Garcia-Barcelo M, et al. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics: a review. J Med Genet. 2008;45(1):1–14. doi: 10.1136/jmg.2007.053959
  9. Morozov DA, Pimenova ES. Diagnostics and treatment of Hirschsprung’s disease in children from the Russian Federation (preparaing the project of the Federal Clinical Recommendations). Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive care. 2018;8(1):6–12. doi: 10.30946/2219-4061-2018-8-1-6-12 EDN: XRKIRV
  10. Akselrov MA, Razin MP. Prevention of complications by improving indications and methods for the formation of artificial intestinal fistulas in children. Medical newsletter of Vyatka. 2017;(4):4–8. (In Russ.) EDN: YLYIXY
  11. Yakubov EA, Khurramov FM, Norov MM, Radjabova ShG. Choice of surgical tactics in Hirschsprung’s disease in children. Vestnik nauki i obrazovania. 2020;(9-2):70–73. EDN: UUIGNQ
  12. Averin VI, Akselrov MA, Degtyarev YuG, et al. Intestinal stoma’s in children. Moscow: GEOTAR-Media; 2020. 112 p. (In Russ.) doi: 10.33029/9704- 5794-8-2020-DCP-1-112 EDN: RHKXFW
  13. Strykovsky AE, Tarakanov VA, Starchenko VM, et al. Emergency colostomia in treatment of children with illness Hirschsprungs. Kuban scientific medical bulletin. 2010;(9):137–139. EDN: NYDXUV
  14. Damkjær M, Tan J, Morris JK, et al. Children with Hirschsprung’s disease have high morbidity in the first 5 years of life. Birth Defects Res. 2024;116(5):e2338. doi: 10.1002/bdr2.2338
  15. Wong MC, Avanzini S, Mosconi M, et al. Enterostomy-related complications in Hirschsprung’s disease in a single cohort. Minerva Pediatr (Torino). 2023;75(5):711–718. doi: 10.23736/S0026-4946.19.05593-2
  16. Roy C, Jaffray B. Pull through for Hirschsprung disease without planned rectal decompression is safe. J Pediatr Surg. 2023;58(2):231–235. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2022.10.027
  17. Thompson DS, Davidson JR, Ford KE, et al. Transitional care in patients with hirschsprung disease: those left behind. Dis Colon Rectum. 2024;67(7):977–984. doi: 10.1097/DCR.0000000000003208 EDN: FHBBEB
  18. Liu Z, Zhang Y, Sun D, et al. Bowel perforation in neonates with Hirschsprung disease: a case series and literature review. Pediatr Surg Int. 2024;41(1):15. doi: 10.1007/s00383-024-05907-6 EDN: TABWTO
  19. Stamp LA, Lei E, Liew JJ, et al. Surgical method to prevent early death of neonatal rat pups with Hirschsprung disease, thus permitting development of long-term therapeutic approaches. Biol Methods Protoc. 2022;7(1):bpac004. doi: 10.1093/biomethods/bpac004 EDN: QFLCYD
  20. Srinivas S, Ahmad H, Knaus ME, et al. Laparoscopic-assisted colonic derotation in patients with Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. 2024;59(10):161600. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2024.06.009
  21. Zornoza M, Muñoz L, Ruiz A, De la Torre L. Surgical maneuvers for long-segment Hirschsprung pull-through in unique patients. Pediatr Surg Int. 2024;40(1):180. doi: 10.1007/s00383-024-05767-0
  22. Lin Y, Wu D, Shen Y, et al. Comparison of outcomes between two surgical techniques for patients with intestinal neuronal dysplasia. J Immunol Res. 2022;2022:9165651. doi: 10.1155/2022/9165651 Retraction in: J Immunol Res. 2023;2023:9891463. doi: 10.1155/2023/9891463
  23. Alsulimani S, Haoues N, Aljuhani AM, et al. Sigmoid volvulus as a clinical manifestation of acquired colonic Hypoganglionosis: a case report. Cureus. 2023;15(1):e33950. doi: 10.7759/cureus.33950
  24. Thobani H, Tahan D, Shah AA, et al. Age and weight stratified outcomes of single stage endorectal pull-through procedures for Hirschsprung’s disease in children: analysis of NSQIP-P data. J Pediatr Surg. 2025;60(6):162168. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2025.162168
  25. Hegde SG, Raju RS, Shubha AM, et al. Total colonic aganglionosis: management and long-term outcomes at a referral centre. Pediatr Surg Int. 2024;41(1):2. doi: 10.1007/s00383-024-05882-y
  26. Bhandarkar K, De Coppi P, Cross K, et al. Long-term functional outcomes and multidisciplinary management after ileorectal duhamel pull-through for total colonic aganglionosis-20-year experience in a tertiary surgical center. Eur J Pediatr Surg. 2024;34(5):423–429. doi: 10.1055/a-2181-2065

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Уровень формирования кишечных стом у пациентов с болезнью Гиршпрунга (автор Н.М. Степанова): двойная илеостома со «шпорой» (a); концевая колостома выше аганглионарного уровня, заглушённый дистальный аганглионарный сегмент (b); двойная раздельная колостома в переходной зоне с выведением обоих концов пересечённой кишки (c).

Скачать (720KB)

© Эко-Вектор, 2025

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах