Intestinal stomas in the treatment of Hirschsprung's disease: the experience of one clinic



Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

BACKGROUND: over its long history, Hirschsprung's disease surgery has undergone significant changes: the traumatic nature of the methods has decreased due to the introduction of laparoscopy, the stages of work on the perineum and pelvis have become less aggressive due to the rational use of various electrosurgical equipment, the desire to eliminate the disease in one stage has appeared. However, for a number of objective reasons, in some situations, the strategy of treating the disease requires a step-by-step correction through preliminary stomatology and a series of subsequent surgical interventions.

Aims::

to analyze the use of preventive stomas in various parts of the intestinal tube in patients with an established diagnosis of congenital colon agangliosis

Methods

: A single-center retrospective study of 111 medical records of children with Hirschsprung's disease treated in the Department of Neonatal Surgery and surgical department No. 1 of the City Ivano-Matreninsk Children's Clinical Hospital in Irkutsk was conducted in the period from 2001 (January) to the present (December 2024).

RESULTS: In 71.2% (79), stage-by-stage treatment of congenital agangliosis through pre-stomy. In 88.6% (70), the stoma was removed as the first stage of correction. In 44.3% (35), the formation of stom at the place of the child's primary treatment. Indications for stomy: age – 69 (87.3%), the extent of agangliosis – 19 (24.1%), decompensated form – 18 (22.8%), repeated interventions – 55 (69.6%), inability to treat and prepare enemas – 9 (11.4%), Hirschsprung-associated enterocolitis (GAEC) – 16 (20.3%).

Distribution

in relation to intestinal segments: ileostomy – 55 (69.6%), colostomy above the level of agangliosis – 20 (25.3%), sigmostomy to the transit zone - 4 (5.1%). According to the method of formation: double – 68 (86.1%), terminal – 7 (8.9%), T-shaped (Bishop-Koop) – 4 (5.1%).

The age of children at the time of stomy is from 2 days to 14 years old. The closure was carried out as an independent final stage after reconstruction in 96.2% of cases.

Conclusion:

The analysis of the results showed that the use of intestinal stomas in the treatment of colon agangliosis is a forced and preventive measure. Often, the indication for the formation of a stoma is the form of the defect, the initial somatic background, the severity of the equivalents of chronic fecal intoxication, repeated surgical interventions, concomitant pathology, the inability to prepare the intestine for reconstructive intervention by conservative methods. 

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Эволюция хирургии болезни Гиршпрунга за последние десятилетия претерпела значительные изменения, в первую очередь, связанные с использованием минимально инвазивных технологий и современного электрохирургического оборудования [1-3]. В доступной мировой литературе все больше встречается описаний одномоментного низведения толстой кишки без предварительного стомирования [4, 5].

В настоящее время в доступной отечественной литературе существует неоднозначность относительно принятия тактических решений в хирургии болезни Гиршпрунга. На роль «золотого стандарта» претендуют минимально инвазивные способы лечения – лапароскопически ассистированное трансанальное эндоректальное вмешательство (LAEPT) и трансанальное эндоректальное низведение (TAEPT) [2-4]. Однако, в ряде случаев, выполнение одномоментного вмешательства не представляется возможным и ряд авторов предпочитают этапную коррекцию порока с созданием временной кишечной стомы [5, 6]. До сих пор остаются дискутабельными вопросы о показаниях и целесообразности использования стом в программе лечения болезни Гиршпрунга, методы и уровень их формирования.

Согласно проведённому Российской ассоциацией детских хирургов анкетированию в 2015 году, в рамках подготовки Федеральных клинических рекомендаций, 52% клиник ограничиваются формированием противоестественного заднего прохода на различных участках кишечной трубки в периоде новорождённости. Показаниями к предварительному стомированию являются: диагностика заболевания в периоде новорождённости (44.4%), осложнения болезни Гиршпрунга (66,7%), неэффективность клизм (55,6%), значительная зона аганглиоза (48,1%) [7]

Исследование, представленное в 2017 году группой авторов (Аксельров М.А., Разин М.П, и др.) и основанное на серии из 439 пациентов, которым на различных этапах лечения различной патологии брюшной полости применено наложение искусственного кишечного свища, показывает, что оптимальным оперативным пособием в лечении болезни Гиршпрунга является формирование концевой одноствольной или двойной колостомы на расширенный участок кишки, что, по мнению авторов позволяет добиться адекватного опорожнения кишки и подготовить ребенка к радикальному  лечению [8].

По данным Якубова Э.А. и соавт. (2020) стомирование выполнялось лишь в 1,7% случаев при поступлении больных в состоянии декомпенсации заболевания [9].

В монографии «Кишечные стомы у детей» (2020) показанием к стомированию являлись сопутствующие заболеваниями и пороки развития (у новорожденных оценка по шкале прогнозов III–IV степени риска), неэффективность комплексной консервативной терапии, нарастание каловой интоксикации (ЛИИ≥3) [10].

Ряд клиник в своей работе используют разработанные показания к колостомии и уровни формирования стом при аганглиозе. Так, А.Е. Стрюковский и соавт. (2010) определили и обосновали использование разделительно-декомпрессионных колостом на правые отделы толстой кишки, а также левосторонние колостомы на 4-5 см выше зоны аганглиоза [11].

В нашем исследовании мы анализируем и представляем свой опыт хирургического лечения врожденного аганглиоза толстой кишки с использованием кишечных стом на различных сегментах кишечного тракта.

Цель

Анализ использования превентивных стом на различных участках кишечной трубки в программе лечения болезни Гиршпрунга у детей.

МЕТОДЫ

Дизайн исследования

Дизайн научной статьи представляет собой одноцентровое ретроспективное когортное исследование

Критерии соответствия

В исследование были включены все пациенты, находившиеся на лечении по поводу врожденного аганглиоза толстой кишки (болезнь Гиршпрунга) в период с января 2001 года по декабрь 2024, которым было выполнено стомирование как первый этап оперативной коррекции.

Условия проведения

Исследование проводилось на клинической базе кафедры детской хирургии Иркутского государственного медицинского университета – Городской Ивано-Матренинской детской клинической больницы.

Продолжительность исследования

          В данном ретроспективном исследовании принимали участие пациенты, которые находились на лечении в ГИМДКБ в период с 2001(январь) по 2024 (декабрь) г.г.

Описание исследования

Участникам исследования проводилась этапная коррекция болезни Гишпрунга через предварительное стомирование.

Основной исход исследования

Изучение возможности использования кишечных стом в лечении болезни Гиршпрунга как опция для профилактики прогнозируемых осложнений реконструктивного вмешательства.

Дополнительные исходы исследования

 

Методы регистрации исходов

          Всем пациентам выполнялся комплекс лабораторных и инструментальных исследований согласно принятому в клинике протоколу диагностики и лечения болезни Гиршпрунга.

Статистический анализ

Принципы расчета размера выборки: размер выборки предварительно не рассчитывался

Методы статистического анализа данных: для анализа результатов исследования была использована лицензионная программа Microsoft Excel с использованием лицензионного пакета. Применялись методы описательной статистики.

 

РЕЗУЛЬТАТЫ

Объекты (участники) исследования

Нами был проведён ретроспективный анализ 111 историй болезни пациентов с болезнью Гиршпрунга (январь 2001/ декабрь 2024), проходивших стационарное лечение в Городской Ивано-Матрёнинской детской клинической больнице (Иркутск). В представленной серии 79 пациентам (71.2%) было выполнено этапное лечение врожденного аганглиоза толстой кишки через предварительное стомирование.

Выбор уровня наложения стомы определялся следующими условиями. При повторных реконструктивных операциях всегда накладывали стому на дистальный отдел подвздошной кишки с тем расчетом, чтобы при обширной резекции толстой кишки и возможной инверсии низводимого сегмента, не создавалось препятствий для мобилизации. При Гиршпрунг-ассоциированном энтероколите с целью выключения толстой кишки из транзита и купирования воспалительного процесса также использовали двойную илеостомию, что позволяло достаточно в короткие сроки нормализовать общее состояние пациента и подготовить к последующей радикальной операции, выполняемой под защитой уже сформированной кишечной стомы. Невозможность адекватного купирования калового завала, неэффективность консервативных мероприятий при протяженных формах заболевания и длительном анамнезе явились показанием к формированию колостомы на переходной зоне. Колостомию выше зоны аганглиоза выполняли в случае декомпенсированного течения заболевания в редких случаях (исторический этап).

Основные результаты исследования

Из 79 пациентов в 70 (88.6%) случаях кишечная стома была сформирована как первый этап коррекции заболевания. У 35 (44.3%) детей стомирование было выполнено в лечебных учреждениях по месту первичного обращения ребёнка.

Анализ документации показал, что у 46 (58.2%) детей установить очевидных показаний к наложению стомы не представлялось возможным. Возраст детей на момент выполнения стомирования колебался от 2 суток до 14 лет.

При детальном анализе установлено, что показанием для формирования стомы являлись: протяженность аганглионарного сегмента – 19 (24.1%), декомпенсированная форма заболевания – 18 (22.8%), ранее выполненные неоднократные вмешательства – 55 (69.6%), невозможность консервативного лечения и подготовки клизмами – 9 (11.4%), Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит – 16 (20.3%) случаев, а также сочетание вышеперечисленных причин.

У 55 (69.6%) пациента стома была сформирована на уровне терминального отдела подвздошной кишки, у 20 (25.3%) – на сегменте толстой кишки выше уровня аганглиоза, в 4 (5,1%) наблюдениях выполнялась сигмостомия на транзитную зону

У 68 (86.1%) детей техническим приемом формирования было создание двойной петлевой стомы с проксимальным и дистальным сегментами через один разрез или раздельно. Кроме того, использовались концевые стомы – 7 (8.9%), а также в 4 (5,1%) случаях Т-образная стома по способу Bishop-Koop.

Повторное стомирование (илеостома) во время проведения резекции и низведения выполнено в 9 (11.4%) наблюдениях в связи с объемом вмешательства как превентивная защитная мера, а также в раннем п/о периоде после выполнения основного этапа. В связи с несостоятельностью колоанального анастомоза стомирование проведено у 3 (3.8%), обострением ГАЭК – у 2 (2.5%) пациента.

На разных этапах формирования стом возникали следующие осложнения: эвагинация (пролапс стомы) без некроза – 10 (12.7%), ретракция стомы – 2 (2.5%), перистомальный дерматит – 36 (45.5%), стеноз – 3 (3.8%), парастомальная грыжа без ущемления – 7 (8.9%).

Закрытие кишечной стомы выполнялось как самостоятельный завершающий этап после основного реконструктивного вмешательства в 96.2% случаев в период от 1 мес до 1 года.

На сегодняшний день носителями перманентных стом являются 2 (2,5%) детей старшей возрастной группы: один пациент после многократных оперативных вмешательств (всего 35), сформировавшейся ситуацией «замороженный таз» вследствие хронической флегмоны / параректальных свищей; а также ребенок старшей возрастной группы с синдромом Дауна с целью облегчения ухода.

В 1 (1.3%) случае имел место ранний, не связанный с заболеванием и операцией, летальный исход (присоединение Covid-19).

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Ключевой вопрос при выборе стратегии хирургической коррекции болезни Гиршпрунга: формировать или не формировать кишечную стому? На современном этапе развития хирургии болезни Гиршпрунга все больше исследователей склоняются к одномоментному радикальному вмешательству без предварительного стомирования.

Это, в первую очередь, диктуется современными возможностями минимально инвазивных подходов – трансанального либо видео-ассистированного низведения.  Кроме того, немаловажное значение имеет оснащенность хирургических клиник современными электрохирургическими аппаратами.

По нашему мнению, одномоментная операция без использования предварительного стомирования пациента, может быть выполнена при определённых условиях. Прежде всего, это наличие короткой аганглионарной зоны, которая не требует дополнительной расширенной мобилизации толстой кишки. Другими моментами, на наш взгляд, являются хорошая толерантность к проводимой консервативной терапии в период подготовки к радикальному вмешательству, отсутствие клиники Гиршпрунг-ассоциированного колита, высокий уровень компенсации заболевания.

Однако, как показывает практика, не всегда удается добиться совпадения всех условий для выбора стратегии лечения болезни Гиршпрунга. В большинстве случаев необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента, варианты клинической картины, опыта хирурга, социальные условия и другие факторы, влияющие на исход операции.

В представленной серии этапное лечение проведено у 71.2% пациентов. При этом, в 44.3% стомирование выполнялось в учреждениях по месту рождения или жительства ребенка по причине манифестации клиники низкой кишечной непроходимости. В большинстве случае принятие решения о стомировании связано с отсутствием у хирурга опыта диагностики и выполнения реконструктивных вмешательств при врожденном аганглиозе, а также невозможности выполнения морфологического исследования биоптатов.

При анализе историй болезни установлено, что показанием для формирования стомы являлись ранее выполненные неоднократные вмешательства (69.6%), большая протяженность аганглионарного сегмента (24.1%), декомпенсированная форма заболевания (22.8%), Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (20.3%), невозможность консервативного лечения и подготовки клизмами (11.4%), а также сочетания вышеперечисленных причин.

При наличии протяженной аганглионарной зоны у пациента клиническая картина сопровождалась симптомами кишечной обструкции. Поэтому формирование стомы было полностью оправдано с точки зрения хирургической тактики.

У детей при декомпенсированной форме заболевания стомирование позволило улучшить соматический статус ребенка, нормализовать белковый, водно-солевой баланс, нивелировать явления белково-энергетической недостаточности и в последующем провести радикальное хирургическое лечение.

При присоединении явлений тяжёлого ГАЭК все пациенты нуждались в наложении илеостомы для отключения толстой кишки и последующего консервативного лечения грозного осложнения.

Выбор уровня наложения кишечной стомы – важный для хирурга момент принятия решения. В наших наблюдениях в большинстве случаев предпочтение отдавали илеостоме, которая выполнена в 69,6% случаев. 

Показания для формирования илеостомы – повторные реконструктивные вмешательства, протяженная форма болезни Гиршпрунга, наличие клиники ГАЭК.

Колостома выше аганглионарного уровня выполнена в 25.3% случаев при декомпенсированном течении болезни, неэффективности консервативных мероприятий. Прием формирования колостомы в переходной зоне нами выполнено в 5.1% наблюдений в связи неэффективностью консервативного лечения.

В подавляющем большинстве случаев (86.1%) была сформирована двойная петлевая стома с выведением проксимального и дистального сегментов с созданием протяженной «шпоры» (рис.

В своей практике мы не используем прием формирования концевой илеостомы с выключением всей толстой кишки, поскольку это затрудняет подготовку кишки к основному этапу реконструкции (деконтаминация), а также способствует формированию замкнутой полости/резервуара с присутствием патогенных вирусно-бактериальных штаммов.

Анализ осложнений, связанных с присутствием стом, показал, что наиболее частой причиной являлись недостатки ухода (перистомальный дерматит), в меньшей степени - причины, связанные с техникой формирования стом (эвагинация, ретракция, стеноз и парастомальные грыжи).

Считаем крайней мерой в детской хирургической практике постоянное носительство кишечной стомы. В представленной серии 2 детей старшей возрастной группы являются носителями перманентных стом: один пациент после многократных оперативных вмешательств (всего 35), сформировавшейся ситуацией «замороженный таз» вследствие хронической флегмоны таза/параректальных свищей; а также ребенок старшей возрастной группы с синдромом Дауна с целью облегчения ухода.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, использование кишечных стом в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга зачастую является неотъемлемой частью этапной коррекции порока. Стремление к выполнению одномоментных радикальных вмешательств, как правило, индивидуально в каждом конкретном случае ограничено факторами, отдельно или в совокупности влияющими на исход операции: форма заболевания, неэффективность консервативных мероприятий, присоединение ГАЭК, опыт хирурга, оснащение клиники, социальные обстоятельства.

Выбор уровня и способа формирования кишечной стомы определяется протяженностью аганглионарного сегмента, дизайном основного этапа коррекции, необходимости инверсии низводимой части толстой кишки (прием разворота на 180 градусов), проведения повторной реконструктивной операции, присутствием и выраженностью воспалительного процесса в дистальном сегменте толстой кишки. Предпочтение необходимо отдавать формированию двойной стомы через единый или раздельный разрез, что позволяет контролировать состояние отключенного сегмента кишки.

×

References

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) Stepanova N.M., Novozhilov V.A., Zvonkov D.A., Khamzina D.A., Rasputin A.A., Baradieva P.Z., Cheremnov V.S., Semenyta A.A., Tapkhanakov F.N.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies