Meso-Rex bypass in a 7-month-old child with prehepatic portal hypertension

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Портальная гипертензия представляет собой клинический патологический синдром, при котором отмечается постоянное повышение давления в системе воротной вены [1]. Предпечёночная портальная гипертензия (ППГ) — самая частая разновидность портальной гипертензии у детей [2]. Одной из наиболее важных причин ППГ у детей является внепечёночный тромбоз воротной вены. Частота встречаемости тромбоза воротной вены составляет 1 случай на 100 000 живорождённых. Причины, приводящие к тромбозу воротной вены, до конца не ясны. На настоящий момент до 35% случаев носят идиопатический характер [3]. Однако выявлены предрасполагающие факторы, которые можно разделить на три группы [4].

Первую группу составляют такие местные факторы, как катетеризация пупочной вены у новорождённого, омфалит, интраабдоминальные оперативные вмешательства. Ко второй группе факторов относят тромбофилию, сепсис и обезвоживание. Третью группу факторов составляют врождённые аномалии кровоснабжения печени (стеноз, атрезия или агенезия воротной вены) [5, 6, 7, 8].

Наиболее серьёзными осложнениями портальной гипертензии являются кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, асцит и гепатопульмональный синдром [1].

Тактика лечения детей с портальной гипертензией претерпела изменения в последнее время в связи с повышением эффективности эндоскопического контроля варикозного расширения вен пищевода и более широкого применения трансплантации печени. Однако для пациентов с ППГ основным методом лечения по-прежнему остаются различные варианты порто-системного шунтирования.

Портокавальный шунт, проксимальный спленоренальный шунт и мезокавальный шунт, создающие прямую связь между портальным и системным кровотоком, широко использовались для лечения портальной гипертензии на протяжении многих лет [9]. Однако стоит учитывать, что у детей большая часть жизни приходится на послеоперационный период, поэтому при выборе тактики лечения необходимо учитывать не только хирургическую эффективность метода, но и вероятность развития таких отдалённых послеоперационных осложнений, как печёночная энцефалопатия.

В 1992 г. впервые было выполнено мезопортальное шунтирование (МПШ), заключающееся в создании сообщения между верхней брыжеечной веной и левой ветвью внутрипечёночной части воротной вены в Rex recessus — остатке эмбриональной пупочной вены, расположенном между III и IV сегментами печени у основания её круглой связки. Данная процедура более всего соответствует физиологическим потребностям ребёнка, снижает портальное давление и обеспечивает приток крови к печени, снижая вероятность развития печёночной энцефалопатии [10]. По этим причинам на данный момент МПШ является «золотым стандартом» для лечения детей с ППГ [11].

Что касается результатов операции у детей в отдалённом периоде, в метаанализе, проведённом в 2021 г. M. Yamoto и соавт. на основе результатов применения методики в клиниках Великобритании, Китая, Франции, Германии, Финляндии и США, сообщается о 24,2% послеоперационных осложнений, при этом необратимая дисфункция шунта, требующая повторной операции, возникла в 10–20% случаев [12]. Основные причины, приводящие к дисфункции шунта — его тромбоз и стеноз. Поэтому для повышения вероятности успеха процедуры необходимо уделять внимание выбору трансплантата, технике сосудистого анастомоза и антикоагулянтной терапии в послеоперационном периоде [13].

Долгое время классической стратегией лечения детей с ППГ являлась консервативная терапия. Однако данные, приведённые в отчёте итальянских учёных из Baveno свидетельствуют, что несмотря на относительной низкий риск развития кровотечения, пациенты, находящихся на консервативной терапии, больше подвержены инфицированию вирусом гепатита B и C (в связи с повторными гемотрансфузиями), развитию печёночной дисфункции, гиперспленизма и портальной билиопатии с прогрессирующей задержкой роста в пубертатном периоде (последнее отмечалось в 50% случаев!) [14]. Таким образом, консервативная терапия приводит к значимому снижению качества жизни пациентов в отдалённом периоде [14, 15].

После МПШ, напротив, отмечается коррекция вторичных нарушений со стороны коагуляционного звена гемостаза, улучшение нейро-когнитивных способностей, увеличение прибавок показателей роста и индекса массы тела, даже если до операции у ребёнка уже отмечалась задержка развития [16]. Кроме того, в литературе приводятся отдельные клинические примеры, в которых данная операция позволила устранить гепатопульмональный синдром и аденоматозную трансформацию печени [17–21].

При раннем проведении операции можно достигнуть таких же (или даже лучших) показателей выживаемости, как и при консервативной терапии, снизив при этом количество осложнений, что благоприятно скажется на последующем качестве жизни ребёнка. Таким образом, тенденцией последних лет является проведение МПШ в кратчайшие сроки с момента постановки диагноза [22].

Данная операция не имеет возрастных ограничений, однако, с анатомической точки зрения, лучше проводить её у пациентов массой 10 кг и более, так как у этой группы оперируемых верхняя брыжеечная вена и внутренняя яремная вена достигают оптимального диаметра. Нижний предел допустимой массы пациента определить трудно, что, возможно, связано с небольшим количеством наблюдений, при которых диагноз был поставлен в столь раннем возрасте [9]. Однако в работе J. de Ville de Goyet и соавт. в группу анализируемых пациентов был включён ребёнок, которому МПШ было проведено в возрасте 6 мес., масса ребёнка на момент операции составляла 5,9 кг [23]. Помимо портальной гипертензии у данного пациента также были диагностированы гипоплазия правой почки и тетрада Фалло. Несмотря на сопутствующие пороки развития и тяжёлое состояние ребёнка до операции (варикозное расширение вен пищевода II–III степени, гипертензивная гастропатия), с помощью МПШ удалось добиться благоприятного исхода. Давление в портальной системе было снижено с 14 до 9 мм рт. ст.

Далее мы хотим представить историю пациента, проходившего лечение портальной гипертензии в торакальном отделении нашей клиники, которому также было выполнено МПШ в младенческом возрасте — 7 мес.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

В отделение торакальной хирургии Детской городской клинической больницы имени Н.Ф. Филатова поступила девочка 7 мес. с направляющим диагнозом «внепечёночная портальная гипертензия». Ребёнок родился на 27 нед. гестации. Масса при рождении составляла 950 г, оценка по шкале Апгар 3/6 баллов. Девочку выхаживали в перинатальном центре по месту жительства. Из анамнеза известно, что в ходе лечебных мероприятий ребёнку был установлен пупочный катетер.

За месяц до текущей госпитализации у ребёнка зафиксирован эпизод желудочно-кишечного кровотечения, который удалось купировать консервативно.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

На момент поступления масса ребёнка составляла 4750 г.

По результатам ультразвукового исследования выявлена кавернома диаметром 2,5–3,0 мм в проекции воротной вены (воротная вена достоверно не определялась, размеры печени в пределах нормы). Так же выявлена спленомегалия. Диаметр селезёночной вены составлял 4 мм, кровоток в правильном направлении, скорость кровотока 18 см/c. Оценка размеров и показателей кровотока верхней брыжеечной вены была затруднена из-за выраженного беспокойства ребёнка. На эзофагогастродуоденоскопии выявлено варикозное расширение вен пищевода III степени, варикозное расширение вен желудка и гастрит с единичными геморрагическими эрозиями.

При проведении трансартериальной мезентерикопортографии также выявлены ангиографические признаки портальной гипертензии: кавернозная трансформация воротной вены, интенсивный сброс крови в расширенные вены пищевода и желудка (рис. 1).

 

Рис. 1. Предоперационная трансартериальная мезентерикопортография

Fig. 1. Preoperative transarterial mesentericoportography.

 

Лечение

После обследования ребёнку проведено мезентерико- портальное шунтирование (рис. 2). В качестве доступа была выбрана верхняя срединная лапаротомия. Далее по ходу круглой связки печени была выделена и вскрыта левая ветвь воротной вены, выделены верхняя брыжеечная и селезёночная вены. В качестве шунта была использована левая внутренняя ярёмная вена. Диаметр анастомозов между шунтом, верхней брыжеечной и левой воротной веной составлял 7–8 мм. После интраоперационной проверки кровотока раны были ушиты наглухо. В послеоперационном периоде на протяжении 3 мес. ребёнок получал антиагрегантную терапию (аспирин в дозе 15 мг в сут) и ингибиторы протонной помпы в стандартной возрастной дозировке.

 

Рис. 2. Интраоперационная картина

Fig. 2. Intraoperative picture.

 

Исход и результаты последующего наблюдения

Через сутки после оперативного вмешательства проведено контрольное ультразвуковое исследование: шунт функционирует, кровоток в правильном направлении скоростью до 100 см/с (в зоне анастомоза шунта с левой ветвью воротной вены — до 150 см/с). На следующие сутки скорость кровотока снизилась до 47 и 98 см/с соответственно, размеры селезёнки уменьшились до 72×27 мм. Через 6 сут после шунтирования скорость кровотока в шунте достигала 95 см/c (в зоне анастомоза с левой ветвью воротной вены — 110 см/c).

На 6-е сут ребёнок был выписан домой под наблюдение педиатра и детского хирурга в амбулаторном порядке.

На контрольном ультразвуковом исследовании через 3 мес. после выписки кровоток по шунту удовлетворительный, размеры селезёнки в пределах нормы. С момента операции ребёнок прибавил 1750 г (рис. 3).

 

Рис. 3. Внешний вид пациента через 3 месяца после операции

Fig. 3. Child in 3 months after the surgery.

 

ОБСУЖДЕНИЕ

В мировой литературе существует крайне мало публикаций, описывающих выполнение МПШ у детей первого года жизни. Однако с увеличением возраста ребёнка вероятность успешного проведения данной операции снижается в связи с сужением и облитерацией Rex recessus и, как следствие, с отсутствием технической возможности выполнения сосудистого анастомоза с внутрипечёночной частью левой ветви воротной вены. Так, в исследовании A. Bertocchini и соавт., опубликованного в 2014 г., среди 89 детей, средний возраст которых на момент проведения исследования составлял 10 лет, Rex recessus удалось анатомически идентифицировать только у 37 (41,57%) пациентов [24]. Таким образом, ключевыми пунктами в успешном лечении предпечёночной формы портальной гипертензии являются раннее установление диагноза и проведение МПШ в кратчайшие сроки с целью устранения угрозы кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и обеспечения лучшего качества жизни пациентов в дальнейшем, учитывая все вышеописанные преимущества данного вида шунтирования. Стоит отметить, что в описанном нами клиническом наблюдении МПШ было проведено пациенту уже после манифестации клинических симптомов портальной гипертензии в виде кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Это наталкивает нас на мысль о необходимости оптимизации ранней диагностики ППГ, особенно у детей, имеющих факторы риска развития данного заболевания, и проведения оперативного лечения в плановом порядке до развития жизнеугрожающих состояний.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Данный клинический случай подтверждает возможность применения МПШ даже у детей первого года жизни с массой тела до 10 кг, что связано с особенностями техники хирургического вмешательства и анатомического строения портальной системы. Мы считаем, что возраст пациента коррелирует с вероятностью создания функционирующего мезопортального шунта: чем младше пациент, тем больше вероятность благоприятного исхода операции.

Также данное наблюдение иллюстрирует, что жизнеугрожающие состояния в виде кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, могут наблюдаться у пациентов с портальной гипертензией в любом возрасте.

Раннее проведение МПШ у детей с внепечёночной формой портальной гипертензии позволяет ожидать положительной динамики их массо-ростовых показателей, когнитивных функций и, как следствие, качества жизни в отдалённом периоде.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Статья публикуется без спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Наибольший вклад распределён следующим образом: А.С. Задвернюк — сбор материала; Н.В. Куликова, В.И. Нурик — ведение пациента; А.Ю. Разумовский — проведение операции; Н.А. Князева — обработка материала, редактирование.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законного представителя пациента на публикацию медицинских данных в обезличенной форме в журнале «Детская хирургия». Дата подписания 20.12.2023.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. The publication had no sponsorship.

Competing interests. The authors claim that there is no conflict of interest in the article.

Authors’ contribution. All authors confirm compliance of their authorship with the international ICMJE criteria. The largest contribution is distributed as follows: A.S. Zadvernyuk — collection of material; N.V. Kulikova, V.I. Nurik — case management; A.Yu. Razumovskiy — surgical treatment; N.A. Knyazeva — processing of the material, writing a text, editing.

Consent for publication. Written consent was obtained from the representative of the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images in anonymized form within the manuscript in the journal Russian Journal of Pediatric Surgery. Date of signing 20.12.2023.

About the authors

Aleksandr S. Zadvernyuk

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Filatov N.F. Children's City Hospital

Author for correspondence.
Email: drsasha81@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4379-8051
SPIN-code: 8803-6595

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Россия, Ostrovityanova street, 1, buil. 7, Moscow; 15 Sadovaya-Kudrinskaya street, 123001 Moscow

Nadezhda V. Kulikova

Filatov N.F. Children's City Hospital

Email: dr.kulikovan.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0834-2630
SPIN-code: 4687-1558

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Россия, 15 Sadovaya-Kudrinskaya street, 123001 Moscow

Vera I. Nurik

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Filatov N.F. Children's City Hospital

Email: vera.nurik@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-6025-1357
SPIN-code: 1431-2990

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Россия, Ostrovityanova street, 1, buil. 7, Moscow; 15 Sadovaya-Kudrinskaya street, 123001 Moscow

Aleksander Yu. Razumovskiy

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov; Filatov N.F. Children's City Hospital

Email: 1595105@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9497-4070
SPIN-code: 3600-4701

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Россия, Ostrovityanova street, 1, buil. 7, Moscow; 15 Sadovaya-Kudrinskaya street, 123001 Moscow

Natalia A. Knyazeva

The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Email: nata-knya@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0004-0771-6922
SPIN-code: 8851-7247
Россия, 15 Sadovaya-Kudrinskaya street, 123001 Moscow

References

Supplementary files