Modern methods of surgical treatment of obstructive genital malformations in girls

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

Пороки развития половых органов у женщин — врождённые нарушения нормального анатомического строения влагалища, матки и её придатков. Основой патогенеза пороков являются нарушения эмбрионального развития мюллерова или парамезонефрального протока и тазовой части урогенитального синуса [1, 2]. Наиболее частой локализацией врождённых деформаций половых органов у женщин является тело матки. Однако пороки могут проявляться изменением анатомического строения шейки матки, вульвы, влагалища, фаллопиевых труб. Могут быть ассоциированы с дефектами развития яичников, мочеиспускательного канала и других органов [3, 4, 5]. Отследить общую частоту встречаемости заболеваний этой группы трудно, так как многие женщины не сталкиваются с клиническими проявлениями и, следовательно, не знают о наличии нарушения анатомического строения [6].

Пороки развития различаются не только по локализации, но и по степени выраженности, наличию обструкции и, соответственно, по-разному оказывают влияние на репродуктивное здоровье и качество жизни женщин. Поэтому крайне важным аспектом изучения данных аномалий развития является их классификация. В 2013 году Европейское общество репродукции человека и эмбриологии и Европейское общество гинекологов эндоскопистов предложили новую систему классификации, в которой систематизировали пороки развития тела матки, шейки матки и влагалища в зависимости от типа и тяжести нарушения анатомического строения [1]. Еще одна классификация – классификация Американского общества репродуктивной медицины, которая давала определение аномалиям развития тела матки с перегородкой или двурогой матки [6, 7]. Однако, согласно оценке экспертов по врожденным порокам развития, классификация Европейского общества репродукции человека и эмбриологии и Европейского общества гинекологов эндоскопистов приводит к гипердиагностике перегородки в теле матки. В то же время классификация Американского общества репродуктивной медицины напротив значительно снижает частоту диагностирования данного порока по представленным там критериям. Таким образом в настоящий момент не существует идеальной классификации пороков развития половых органов и необходимо продолжить анализ данных для определения чётких критериев [2, 7].

Симптоматика сильно варьирует и зависит не только от типа и локализации порока, но и от степени полового созревания пациентки. Многие пациентки не сталкиваются с выраженной симптоматикой [8]. В таких случаях первым проявлением порока может быть нарушение фертильной функции женщины. При формировании порока, который сопровождается обструкцией половых путей, симптоматика наиболее часто проявляется при достижении менархе и обусловлена нарушением оттока менструальной крови. Основными симптомами являются боль в области малого таза, нарушение менструальной функции, а также возможны нарушения мочеиспускания, ложные позывы к дефекации, внезапные сильные менструальные кровотечения [6]. Важно отметить, что пороки развития половых органов часто ассоциированы с аномалиями развития других органов: почек, аноректальной области, сердца, конечностей, трахеоэзофагальными пороками. Поэтому при выявлении этих патологий следует также обращать внимание на наличие пороков развития половых путей [5, 8].

Золотым стандартом и наиболее доступным методом визуализации является ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. Высокую точность также показывает магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявлять пороки, в том числе у детей и подростков, не ведущих половую жизнь [4, 6, 7]. Однако использование магнитно-резонансной томографии рекомендуется только в случаях неэффективности УЗИ и 3D-УЗИ. У детей и подростков чаще удаётся диагностировать обструктивные пороки в раннем возрасте или при достижении менархе. При перинатальном скрининге данные аномалии проявляются гидрометрокольпосом, а после начала менструации скоплением крови и, следовательно, формированием гематометрокольпоса [10]. Также отмечается, что у детей, не достигших полового созревания диагностика необструктивных пороков развития матки и влагалища методами визуализации затруднительна [5, 11]. При исследовании аномалий развития мюллерова протока крайне важно проводить диагностику врождённых деформаций мочеполовой системы, так как в 50% случаев есть ассоциация между этими группами заболеваний [12].

Врождённые деформации, как правило, не являются показанием к срочному хирургическому лечению [6]. При обструктивных пороках, чаще требуется лечение в детском возрасте, в частности при достижении менархе, чтобы облегчить боль, предотвратить формирование гематокольпоса, гематометры, инфекционно-воспалительных осложнений, нарушения репродуктивной функции. Хирургическое лечение необструктивных пороков, как правило, проводится в целях улучшения фертильной функции женщин [7].

МЕТОДЫ

Поиск литературы был проведён по базам данных MEDLINE, Google Scholar, eLIBRARY, международным руководствам и клиническим рекомендациям. Ключевые слова, которые использовались для поиска литературы: «congenital malformations», «distal vaginal atresia», «imperforated hymen», «OHVIRA», «transverse vaginal septum», «hematocolpos», «obstructive uterovaginal anomalies», «surgical treatment in pediatric». Найденные международные клинические исследования были проанализированы и включены в обзор.

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ОБСТРУКТИВНЫХ ПОРОКОВ

Оперативное лечение пороков у детей наиболее часто ассоциировано с наступлением менархе и формированием гематокольпоса при деформациях, обтурирующих половые пути. К обструктивным врождённым порокам относятся: атрезия дистальной части влагалища, поперечная влагалищная перегородка, неперфорированный гимен и синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха [6]. Все эти патологии обладают схожей симптоматикой: нарушения менструального цикла, боль в области малого таза, частые инфекции мочевыводящих путей, запоры, нарушения мочеиспускания [10, 12]. При отсроченном лечении этих патологий существует риск развития таких осложнений, как инфекционно-воспалительный процесс, сепсис, образование спаек, эндометриоз, бесплодие [10, 13, 14].

Атрезия дистальной части влагалища

В основе патогенеза этой редкой патологии лежит нарушение эмбрионального развития и формирования дистальной части влагалища из урогенитального синуса [10]. У пациентов с такой врождённой деформацией отсутствует дистальная часть влагалища, а проксимальная часть располагается на расстоянии от промежности. Наиболее часто удаётся диагностировать это заболевание в подростковом возрасте, когда начинают проводить диагностический поиск в связи с первичной аменореей, персистирующими болями в области малого таза и пальпируемым образованием в надлобковой области [15].

В настоящее время нет крупных рандомизированных клинических исследований, результаты которых позволяют с уверенностью судить о рекомендуемых сроках операции после постановки диагноза. Однако, исходя из результатов ретроспективных исследований, даже при диагностировании заболевания в очень раннем возрасте операцию рекомендуется проводить после достижения менархе, когда проксимальная часть влагалища уже достаточно развита для вагинопластики, и есть возможность точнее диагностировать локализацию влагалища, а следовательно, точнее определить лучший вариант доступа и интраоперационную тактику [6, 10, 16, 17]. Также при наличии у пациентки менструации и гематокольпоса к лечению следует приступать как можно скорее, чтобы избежать развития гематометры и воспалительного процесса, что в дальнейшем значительно затруднит проведение реконструктивной операции. Для профилактики подобных осложнений в ряде исследований используется терапия, угнетающая менструацию [15]. Также возможно дренирование гематокольпоса, но установка стомы ассоциирована с высоким риском развития восходящего урогенитального инфекционного процесса [6, 10]. Предоперационная подготовка включает в себя как можно более точное определение расстояния между проксимальной частью влагалища и наружной поверхностью промежности, так как это будет определяющим фактором при выборе доступа и тактики. Если это расстояние 2 см и менее, выполняется доступ через промежность и «подтягивание» во время вагинопластики с формированием анастамоза между верхней частью влагалища и его преддверием [15, 16]. Однако если проксимальная часть влагалища находится на расстоянии 3 см и более, можно использовать брюшно-промежностный доступ с последующей вагинопластикой [15, 16, 17]. Также в ряде исследований реконструкция влагалища проводится при помощи кожного лоскута во всю толщину со стабилизацией фибриновым клеем [16]. В послеоперационном периоде наиболее частым осложнением вагинопластики является стеноз влагалища, что может значительно повлиять на качество жизни пациентки и привести к повторной операции. Для профилактики этого осложнения в период заживления используют силиконовые стенты и эстрогеновые мази. Также необходимо производить регулярные обследования после операции [16]. Однако чётких рекомендаций по профилактике стеноза влагалища нет из-за отсутствия крупных исследований, посвящённых послеоперационным исходам.

Поперечная влагалищная перегородка

Это редкая врождённая патология, в основе патогенеза которой лежит нарушение резорбции перегородки между синовлагалищными луковицами и унифицированными парамезонефральными протоками. Влагалищная перегородка наиболее часто встречается в верхней части влагалища, но может располагаться в средней и нижней частях [10]. Также можно классифицировать влагалищные перегородки по толщине (тонкая — менее 1 см; толстая — более 1 см), наличию или отсутствию перфорации [18, 19, 20]. Симптоматика, характерная для обструктивных пороков развития половых органов, появляется при наступлении менархе и обусловлена скоплением менструальной крови. В отличие от других аномалий развития мюллерова протока, поперечная влагалищная перегородка, как правило, не ассоциирована с пороками мочевыделительной системы. Наиболее важным показателем для определения дальнейшей тактики лечения на предоперационном этапе является оценка толщины влагалищной перегородки [21]. Классическим методом хирургического лечения является иссечение перегородки с формированием анастомоза «конец в конец» между верхней и нижней частями влагалища. Однако данный способ применяется только в случаях тонкой влагалищной перегородки и ассоциирован с высоким риском стеноза и укорочения влагалища в послеоперационном периоде [18]. При большой толщине влагалищной перегородки использование техники с наложением анастомоза «конец в конец» невозможно. В связи с этим проводят реконструкцию влагалища при помощи кожных лоскутов и амниона [21]. В работе T. Priyatini и соавт. описано 4 клинических случая применения Y-лоскута — новой техники, которая заключается в отдельном иссечении проксимальной и дистальной части перегородки с формированием анастомоза. Этот метод также имеет ряд ограничений, но показал хорошие результаты на уровне ранней послеоперационной оценки, однако необходимо дальнейшее изучение долгосрочных результатов [18].

Неперфорированный гимен

Данная патология связана с нарушением перфорации гимена, которая в норме происходит на 22 нед. эмбрионального развития за счёт дегенерации эпителиальных клеток [22]. Обычно диагноз ставится в подростковом возрасте при достижении менархе и появлении симптомов, характерных для обструктивных деформаций половых путей [23]. Для таких случаев ранняя диагностика играет значительную роль в оценке рисков развития осложнений [24]. Желательно поставить данный диагноз и провести лечение до начала первой менструации [22]. Основным методом лечения является гименэктомия, в ходе которой совершается крестообразный разрез гимена с накладыванием швов на его края. Альтернативой являются операции, сохраняющие гимен, к которым относятся кольцевидное иссечение гимена с использованием электрокоагуляции и введение катетера Фолея 16F в сочетании с нанесением эстрогенового крема [25, 26]. Риск послеоперационных осложнений крайне низок, но возможно повторное сращения гимена, вагинальный аденоз (образование участков, выстланных железистыми клетками, в стенках влагалища), образование спаек [22].

Синдром Херлина–Вернера–Вундерлиха

Как было упомянуто ранее, аномалии развития мюллерова протока часто ассоциированы с пороками мочевыделительной системы. Однако отдельно выделяют синдром, который, как правило, проявляется удвоением матки, обструкцией половины влагалища и агенезией ипсилатерально расположенной почки [27]. Поставить диагноз обычно удаётся в подростковом возрасте после наступления менархе. Однако в отличие от других обструктивных пороков, у пациентки будет наблюдаться тяжёлая дисменорея, которая сопровождается сильными болями в области малого таза. Также ряд пациенток отмечают усиление болей с каждой последующей менструацией, что связано с постепенным накоплением крови в обтурированной половине влагалища [28]. Важно как можно раньше диагностировать данную аномалию развития, чтобы избежать осложнений. Единственным методом лечения является хирургический, в ходе которого через влагалищный доступ рассекают перегородку, обтурирующую половину влагалища, дренируют скопившуюся кровь и иссекают оставшуюся часть перегородки [29, 30]. Очень важными аспектами при выборе интраоперационной тактики являются высококачественная визуализация и низкая инвазивность. В ряде ретроспективных исследований описываются хорошие результаты после иссечения перегородки при помощи гистеро- и вагиноскопии под контролем трансабдоминального УЗИ [31]. При этом удалось избежать повреждения стенок влагалища и сохранить гимен [32, 33]. Стоит отметить, что гемигистерэктомию, гемивагинэктомию и сальпингэктомию можно проводить, только когда есть осложнения [28].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Мы рассмотрели пороки развития половых органов, которые наиболее часто нуждаются в хирургическом лечении. К таким порокам в первую очередь относятся деформации, приводящие к обструкции половых путей и проявляющиеся при достижении менархе. В связи с этим чаще всего данные заболевания диагностируются после формировании гематокольпоса — состояния, при котором значительно выше риск возникновения различных осложнений, в том числе эндометриоза и бесплодия. Диагностировать обструктивные пороки возможно при неонатальном скрининге, так как у новорождённых подобные аномалии развития проявляются гидрокольпосом, который впоследствии разрешается. Однако в настоящий момент, диагноз в таком раннем возрасте ставится крайне редко. В связи с тем, что частота встречаемости обструктивных пороков низкая, а большинство исследований ретроспективные с маленькими выборками пациентов, нерешённым остаётся вопрос о том, в каком возрасте следует проводить хирургическое лечение обструктивных пороков, если диагноз был поставлен до наступления первой менструации. Также следует продолжить исследования, нацеленные на долгосрочные исходы операций и профилактику осложнений, в частности стеноза влагалища.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Статья публикуется без спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Наибольший вклад распределён следующим образом: Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Шарков С.М. — концепция и дизайн исследования; Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г. — редактирование; Мурватова К.К., Зарова Е.А. — сбор и обработка материала, написание текста; Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Шарков С.М., Пивазян Л.Г., Мурватова К.К., Зарова Е.А. — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. The publication had no sponsorship.

Competing interests. The authors claim that there is no conflict of interest in the article.

Authors’ contribution. All authors confirm compliance of their authorship with the international ICMJE criteria. The largest contribution is distributed as follows: Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Sharkov S.M. — concept and design of the study; Sibirskaya E.V., Pivazyan L.G. — editing; Murvatova K.K., Zarova E.A. — collection and processing of material, writing the text; Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Sharkov S.M., Pivazyan L.G., Murvatova K.K., Zarova E.A. — approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article.

About the authors

Leila V. Adamyan

Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology; Russian University of Medicine

Email: endogyn@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3253-4512
SPIN-code: 9836-2713

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences

Россия, Moscow; Moscow

Elena V. Sibirskaya

Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology; Russian Children's Clinical Hospital; The Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Email: elsibirskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4540-6341
SPIN-code: 1356-9252

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Россия, Moscow; Moscow; Moscow

Sergey M. Sharkov

Morozov Children's Municipal Clinical Hospital; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: sharkdoc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8579-2227
SPIN-code: 4637-6392

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Россия, Moscow; Moscow

Laura G. Pivazyan

Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology

Email: laurapivazyan98@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6844-3321
SPIN-code: 3949-2120

MD

Россия, Moscow

Kamila K. Murvatova

S.P. Botkin City Clinical Hospital

Author for correspondence.
Email: murvatovakamila@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3245-6948

MD

Moscow

Evdokiya A. Zarova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: zarovaea@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4693-6886
Россия, Moscow

References

Supplementary files