Успешное лечение тотального аганглиоза толстой кишки у ребёнка

Введение. Первые сведения о тотальной форме болезни Гиршпрунга датированы 1926 г. По данным различных источников, частота тотального аганглиоза в среднем составляет 1:500 000 новорождённых. На сегодняшний день стратегия лечения пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки является строго персонифицированной. Существует множество оперативных приёмов коррекции данного тяжёлого порока толстой кишки. С позиций современного развития детской колопроктологии уровень летальности детей с нейрональной интестинальной дисплазией и тотальной формой болезни Гиршпрунга доведён до минимума. Однако, несмотря на очевидные успехи, до настоящего времени остаётся нерешённым вопрос объёма реконструктивных вмешательств при тотальных формах аганглиоза, использования различных «резервуарных» технологий с целью обеспечения дальнейшего развития и социализации ребёнка.
Материал и метод. Представлен клинический случай лечения пациентки с тотальной формой болезни Гиршпрунга и неполной тубулярной дупликацией подвздошной кишки с применением резервуарной технологии в виде формирования продольного илеотрансверзоанастомоза по Мартину–Кимура с выведением созданного кондуита на переднюю брюшную стенку, с последующим проведением радикального оперативного лечения в объёме комбинированного брюшно-промежностного трансанального эндоректального низведения илеотрансверзорезервуара, резекции рудиментарной кишки, колоанального анастомоза по Boley.
Заключение. Применение тонко-толстокишечного резервуара при тотальном аганглиозе позволяет сохранить моторную функцию за счёт перистальтических движений стенки тонкой кишки и предотвращает явления кишечной непроходимости, тем самым обеспечивая физиологическую функцию кишечника. Кроме того, присутствие в резервуаре стенки толстой кишки позволяет сохранить площадь всасываемой поверхности и добиться минимизации водно-электролитных нарушений.