A rare case of diaphragmatic hernia combined with extralobar pulmonary sequestration: a case report

Full Text

ОБОСНОВАНИЕ

В детском возрасте секвестрация лёгкого (СЛ) является нечастым врождённым пороком развития (ВПР) и занимает 1,5–6,4% от всех пороков развития лёгких [1]. При СЛ отдельный патологический участок лёгочной ткани имеет автономное кровоснабжение из аномально отходящих сосудов. Диагноз СЛ верифицируют на основании следующих дефиниций:

• секвестр не связан с сосудами малого круга кровообращения (лёгочной артерией), а порочно кровоснабжается через дополнительные сосуды, идущие от грудной или брюшной аорты (или их ветвей — подключичной и селезёночной артерий); основной венозный отток от секвестра лёгкого осуществляется через нижнюю полую вену, реже — через лёгочные вены;
• пороки развития бронхов;
• дисплазия лёгочной паренхимы [1–5].

В настоящее время причины СЛ окончательно не ясны [2]. Развитие СЛ относится к нарушениям эмбриогенеза между 4 и 8 нед. гестации (именно в эти сроки происходит формирование долей лёгкого) и связано с образованием дополнительного зачатка лёгкого [2]. Также в зависимости от сроков развития СЛ и образования висцеральной плевры, СЛ классифицируется на внутрилёгочную (интралобарную) форму (75–86% случаев), когда патологическая ткань секвестра, не имеющая своего плеврального листка, находится внутри здорового лёгкого, и внелёгочную (экстралобарную) форму (14–25% случаев), при которой секвестр содержит собственную висцеральную плевру и отделен от лёгкого [1–4]. Среди внелёгочных форм СЛ встречается интраабдоминальная локализация [2, 4, 6].

Физикальная диагностика СЛ представляет сложности в связи с отсутствием в большинстве случаев патологических признаков и симптомов, особенно в детском возрасте [1, 3]. В пренатальном периоде «золотым стандартом» диагностики СЛ является ультразвуковое исследование плода (УЗИ) [2, 4]; в постнатальном периоде — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клети с контрастным усилением, стойко вытеснившая аортографию [1]. Но возможна также интраоперационная постановка диагноза ЛС [1, 2, 7].

В лечении СЛ методом выбора является оперативное вмешательство с удалением патологического образования [1]. Сегодня ведущими являются минимально инвазивные эндохирургические методы [1, 6, 8]. При отсутствии клинических проявлений общепризнана выжидательная тактика и плановое оперативное лечение в возрасте 3–6 мес. [5].

Согласно литературным данным, интралобарным лёгочным секвестрам свойственна изолированная аномалия, в то время как экстралобарные секвестры сочетаются с другими пороками в 60% случаев [1, 2]. Описаны ассоциации СЛ не только с аномалиями лёгких (гипоплазия, лобарная эмфизема, кистозные аномалии), но и с ВПР нереспираторных органов и систем (пороки грудной клетки, позвонков, врождённые пороки сердца и кишечника) [1, 2, 8]. Сочетание СЛ с диафрагмальной грыжей (ДГ) описано в 12–16% случаев [2, 8]. Мы надеемся на профессиональный интерес к представляемому нами клиническому наблюдению.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

Новорождённая девочка N., родилась от 2 беременности, протекавшей на фоне гипертонической болезни, гестационного сахарного диабета, ожирения II степени, фетоплацентарной недостаточности. Женщина состояла на учёте в женской консультации с 7 нед. гестации. При выполнении 3-кратного антенатального ультразвукового скрининга патологии развития плода не выявлено. Ввиду отсутствия пренатально установленного диагноза роды состоялись в районном родильном доме (беременная не направлялась в клинику третьего уровня). Роды в 39 нед. беременности путём операции кесарева сечения (рубец на матке после первых родов), масса тела ребёнка 3190 г, рост 52 см. Состояние при рождении тяжёлое, тяжесть обусловлена прогрессирующей дыхательной недостаточностью и острой церебральной недостаточностью. В родильном зале проведена оротрахеальная интубация и начата аппаратная искусственная вентиляция лёгких (АИВЛ).

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

В 1 сут жизни выполнена рентгенограмма органов грудной клетки и брюшной полости (рис. 1): в левой плевральной полости отмечаются раздутые газом петли кишечника, на фоне которых левое лёгкое не определяется, средостение смещено вправо. В брюшной полости увеличенный газовый пузырь желудка, в остальных отделах — «немой живот».

 

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки и брюшной полости сразу после рождения.

Fig. 1. X-ray of the chest and abdominal cavity immediately after birth.

 

Проведена телемедицинская консультация с детскими хирургами «Красноярского краевого клинического центра охраны материнства и детства» (КККЦОМД) и выставлен диагноз «ВПР: ложная левосторонняя ДГ». Ребёнок транспортирован в реанимационное отделение КККЦОМД на АИВЛ в стабилизированном состоянии.

При поступлении лабораторные анализы без патологических изменений. УЗИ внутренних органов: в левой половине грудной клетки визуализируется дефект купола диафрагмы толщиной до 40 мм, в проекции левого лёгкого определяются петли кишечника. Эхокардиография: функционирующий артериальный проток, открытое овальное окно, полости сердца не расширены. Стенки левого желудочка не утолщены. Систолическая и диастолическая функции левого желудочка сохранены. Клапаны не изменены, гемодинамика не нарушена. Среднее давление в лёгочной артерии 17–20 мм рт. ст. Нейросонография: умеренное повышение эхогенности перивентрикулярной области на всем протяжении.

Лечение

На 2 сут жизни проведена торакоскопия слева. Интраоперационно: весь объём левой плевральной полости занят петлями тонкого и толстого кишечника (рис. 2, a), наряду с этим в плевральной полости находились селезёнка и поджелудочная железа (рис. 2, b), дефект купола диафрагмы Богдалека (рис. 2, c). Лёгкое уменьшено в объёме (рис. 2, d). После погружения органов брюшной полости выявлен внелёгочный секвестр размерами 2,5×1,5×1 см, питающие сосуды которого представлены «сосудистой ножкой» протяжённостью до 2 см, отходящей от края мышечного дефекта диафрагмы (рис. 2, e). Произведены коагуляция сосудов, удаление секвестра (рис. 2, f), пластика дефекта диафрагмы собственными тканями (рис. 2, g), дренирование плевральной полости.

 

Рис. 2. Торакоскопия слева: a — интраоперационный общий вид левой плевральной полости, b — вид плевральной полости на этапе низведения органов, с — дефект купола диафрагмы Богдалека, d — уменьшенное в объёме левое лёгкое, e — секвестр на сосудистой ножке, f — лигирование сосудов секвестра, g — вид диафрагмы после пластики дефекта.

Fig. 2. Left thoracoscopy: a — view of the left pleural cavity, b — view of the pleural cavity at the stage of herniated organs reduction, с — the Bochdalek defect of the diaphragm dome, d — reduced left lung, e — the sequestration and its feeding vessels, f — ligation of the sequestration vessels, g — view of the diaphragm after reconstruction.

 

Течение послеоперационного периода гладкое, АИВЛ выполнялась в течении 2 сут, ребёнок получал парентеральное питание, антибактериальную терапию. С 3 сут жизни начато энтеральное питание.

По данным контрольной рентгенографии органов грудной клетки в динамике выявлено, что средостение приняло срединное положение, левое лёгкое полностью расправилось (рис. 3, a, b).

 

Рис. 3. Рентгенограммы органов грудной клетки: a — на 1 сут после операции, b — на 3 сут после операции, c — на 7 сут после операции.

Fig. 3. Chest X-ray: a — on the 1^st day after surgery, b — on the 3^rd day after surgery, c — on the 7^th day after surgery.

 

Ребёнок на 6 сут переведён из отделения реанимации в палату интенсивной терапии детского хирургического отделения. На 7 сут удалён плевральный дренаж, произведена контрольная рентгенография органов грудной клетки: лёгкие расправлены, пневматизация достаточная, очаговой и инфильтративной патологии нет, лёгочный рисунок обогащён, нечёткий, тень средостения не смещена (рис. 3, c). На 8 сут ребёнок переведён в палату «мать и дитя», энтеральное кормление доведено до физиологической потребности.

Результаты гистологического исследования. Макроскопическое описание: фрагмент лёгкого 2,5×1,5×1 см, синюшного цвета, со всех сторон покрыт гладкой плеврой, мягкоэластической консистенции. На разрезе определяется гладкая кистозная полость диаметром 1 см с серозным содержимым. Взято 6 кусочков. Микроскопическое описание: в присланном материале определяются фрагменты лёгкого, покрытого плеврой с участками отёка, неравномерным полнокровием сосудов, очаговыми кровоизлияниями. Ткань лёгкого представлена пустыми альвеолярными ходами в состоянии дистелектаза, с утолщёнными межальвеолярными перегородками, разнокалиберными кистозными бронхиальными полостями и одной более крупной кистозной полостью, выстланными многорядным призматическим мерцательным, местами — уплощённым эпителием, с явлениями перибронхиального склероза, хрящевой каркас отсутствует. Заключение: морфологическая картина соответствует клиническому диагнозу «лёгочный секвестр».

Ребёнок выписан на 10 сут в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра и хирурга по месту жительства.

ОБСУЖДЕНИЕ

Описанный клинический случай представляет комбинацию достаточно редкого порока лёгких (СЛ) с тяжёлым пороком развития диафрагмы (ДГ). Ни один из указанных пороков развития не выявлен при проведении УЗИ плода. Постнатально по результатам обзорной рентгенографии органов грудной клетки, выполненной в связи с клиническими явлениями дыхательной недостаточности 3 степени, у ребёнка обнаружена ДГ, явившаяся показанием для оперативного лечения в неотложном порядке. Полная ясность результатов рутинного рентгенологического исследования и экстренность оперативного вмешательства явились причиной отсутствия показаний для проведения МСКТ лёгких. Проведённая торакоскопия позволила одновременно обнаружить и удалить лёгочный секвестр, который в условиях ДГ стал значимой находкой. Важной особенностью данного клинического случая следует считать атипичный вариант отхождения сосудов секвестра (от края мышечного дефекта диафрагмы). Таким образом, успешно проведённое оперативное лечение позволило радикально решить проблему невыявленных пренатально ВПР у новорождённого.

В опубликованной отечественной и зарубежной медицинской литературе описаны клинические примеры диагностики СЛ, которая состоялась именно интраоперационно [1, 2]. В одном из самых масштабных наблюдений китайских коллег (2625 случаев) диагноз «СЛ» был уточнён именно в ходе операции у 731 пациента [7]. Возрастающая частота случаев обнаружения СЛ у взрослых свидетельствует о возможности длительного бессимптомного течения заболевания и, соответственно, об отсутствии у пациентов клинических показаний для проведения своевременного обследования.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

СЛ представляет собой относительно редкий ВПР лёгких, основным методом лечения которого считается оперативное лечение. Несмотря на современные методы диагностики, включая УЗИ в антенатальном периоде, доступность МСКТ в стационарах, отсутствие противопоказаний для проведения контрастирования сосудов в периоде новорожденности, не исключаются клинические ситуации, когда диагноз СЛ выявляется как интраоперационная находка во время вмешательства, выполненного по другой причине. Необходимо повышение профессионального внимания детских специалистов — неонатологов, педиатров, реаниматологов, детских хирургов, специалистов антенатальной ультразвуковой диагностики — не только к проблеме СЛ, но и ВПР органов грудной клетки в целом.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Статья публикуется без спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явных и потенциальных конфликтов интересов.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Наибольший вклад распределён следующим образом: Р.М. Шароглазов — сбор и обработка материала, литературный обзор; М.М. Шароглазов — хирургическое лечение пациента, написание текста, обработка фото; Д.М. Чубко — утверждение окончательного варианта статьи; С.О. Фалалеева — литературный обзор, написание текста; Т.Е. Таранушенко — редактирование.

Согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законного представителя пациента на публикацию медицинских данных в обезличенной форме в журнале «Детская хирургия». Дата подписания 01.08.2023.

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. The publication had no sponsorship.

Competing interests. The authors claim that there is no conflict of interest in the article.

Authors’ contribution. All authors confirm compliance of their authorship with the international ICMJE criteria. The largest contribution is distributed as follows: R.M. Sharoglazov — collection and processing of data, literary review; M.M. Sharoglazov — surgical treatment of the patient, writing the text, photo processing; D.M. Chubko — approval of the final version of the article; S.O. Falaleeva — literary review, writing the text; T.E. Taranushenko — the editing of the article.

Consent for publication. Written consent was obtained from the representative of the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in the Russian Journal of Pediatric Surgery. Date of signing 01.08.2023.

About the authors

Roman M. Sharoglazov

Krasnoyarsk Regional Clinical Centre for Maternal and Child Health

Author for correspondence.
Email: Romancux@mail.ru
ORCID iD: 0009-0000-6959-3172

MD

Russian Federation, Krasnoyarsk

Mikhail M. Sharoglazov

Krasnoyarsk Regional Clinical Centre for Maternal and Child Health

Email: mihail.mih@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6936-1678

MD

Russian Federation, Krasnoyarsk

David M. Chubko

Krasnoyarsk Regional Clinical Centre for Maternal and Child Health; Professor V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University

Email: chubko.73@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2269-945X

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Krasnoyarsk; Krasnoyarsk

Svetlana O. Falaleeva

Krasnoyarsk Regional Clinical Centre for Maternal and Child Health; Professor V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University

Email: so-falaleeva@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3481-4689
SPIN-code: 5138-9029

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Krasnoyarsk; Krasnoyarsk

Tatiana E. Taranushenko

Professor V.F. Voino-Yasenetsky Krasnoyarsk State Medical University

Email: tetar@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-2500-8001
SPIN-code: 4777-0283

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, Krasnoyarsk

References

Supplementary files