Хирургическое лечение кисты почки больших размеров при аутосомно-доминантном поликистозе у девочки 9 лет
- Авторы: Оганисян А.А.1, Врублевский А.С.1, Валиев Р.Ю.1, Туров Ф.О.1, Ханов М.М.1, Врублевский С.Г.1,2, Врублевская Е.Н.1,2
-
Учреждения:
- Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
- Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
- Выпуск: Том 27, № 6 (2023)
- Страницы: 462-469
- Раздел: КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
- Дата подачи: 22.01.2024
- Дата принятия к публикации: 22.01.2024
- Дата публикации: 26.12.2023
- URL: https://jps-nmp.ru/jour/article/view/783
- DOI: https://doi.org/10.17816/ps783
- ID: 783
Цитировать
Полный текст
Доступ предоставлен
Доступ платный или только для подписчиков
Аннотация
Обоснование. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек на сегодняшний день является наиболее распространённой наследуемой формой кистозной болезни почек, частота которой составляет примерно 1 на 400–1000 новорождённых, что обусловливает актуальность проблемы. Прогредиентное течение заболевания у пациентов с поликистозом в первую очередь связывают с ишемическим компонентом, степень выраженности которого зависит от количества, локализации и размеров кист. Артериальной гипертензии, являющейся осложнением течения патологического процесса при аутосомно-доминантном поликистозе, принадлежит ведущая роль в прогрессировании почечной недостаточности. С учётом отсутствия (в настоящее время) специфического лечения, основная терапевтическая задача состоит в профилактике формирования осложнений и отсрочке развития почечной недостаточности. Таким образом, при наличии кист больших и гигантских размеров хирургическое пособие является эффективным методом лечения и должно быть выполнено своевременно.
Описание клинического случая. Представляем клиническое наблюдение лечения пациентки 9 лет с гигантской кистой почки справа, аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и гипертензией почечного генеза, у которой с успехом был применён способ эндовидеохирургического иссечения кисты. Хирургическое вмешательство в объёме эндовидеохирургической кистэктомии стало важным патогенетическим звеном в лечении данной патологии. Длительность динамического наблюдения после оперативного лечения в настоящее время составляет более 1 года. За время катамнеза отмечено купирование мочевого синдрома в виде исчезновения эритроцитурии, стабилизации показателей альбуминурии и улучшении показателей кровотока в паренхиме почки, также отмечена стабилизация артериального давления.
Заключение. Приведённый клинический пример демонстрирует, что обоснованное хирургическое вмешательство с выбором рационального способа доступа с учётом анатомической локализации и размеров кистозного образования позволило получить хороший результат в виде стабилизации состояния почечной гемодинамики у пациентки с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек.
Полный текст
Об авторах
Анна Арменовна Оганисян
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Автор, ответственный за переписку.
Email: oganisyanaa@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5495-4315
SPIN-код: 3707-2382
Россия, Москва
Артём Сергеевич Врублевский
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Email: a.s.vrublevskij@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8550-8636
SPIN-код: 3041-3173
Россия, Москва
Реваз Юрьевич Валиев
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Email: rvaliev.dr@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1805-9169
SPIN-код: 9460-0920
Россия, Москва
Филипп Олегович Туров
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Email: filipp_100@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9301-7586
SPIN-код: 6683-1547
Россия, Москва
Мамай Магомедханович Ханов
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Email: 8_00@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3354-5018
SPIN-код: 8968-3164
Россия, Москва
Сергей Гранитович Врублевский
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Email: s.g.vrublevskiy@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9400-7673
SPIN-код: 6535-2570
Россия, Москва; Москва
Елена Николаевна Врублевская
Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Email: vrublevskaj@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7312-5945
SPIN-код: 4003-1783
Россия, Москва; Москва
Список литературы
- Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей. Ленинград : Медицина, 1989.
- Živná M., Kidd K.O. Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease: A review // Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2022. Vol. 190, N 3. P. 309-324. EDN: JOPGCM doi: 10.1002/ajmg.c.32008
- Папаян А.В., Стяжкина И.С. Кистозные заболевания почек. Поликистоз почек. Неонатальная нефрология. Руководство. Санкт-Петербург: Питер, 2002.
- Cadnapaphornchai M.A. Autosomal dominant polycystic kidney disease in children // Curr Opin Pediatr. 2015. Vol. 27, N 2. P. 193-200. doi: 10.1097/MOP.0000000000000195
- Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультировании. Москва : Практика, 1996.
- Kim D.Y., Park J.H. Genetic Mechanisms of ADPKD // Adv Exp Med Biol. 2016. N 933. P. 13-22. doi: 10.1007/978-981-10-2041-4_2
- Grantham J.J. Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease // N Engl J Med. 2008. Vol. 359, N 14. P. 1477-1485. doi: 10.1056/NEJMcp0804458
- Ong A.C., Wheatley D.N. Policystic kidney disease: The ciliary connection // Lancet. 2003. Vol. 1, N 361. P. 774-776. doi: 10.1016/S0140-6736(03)12662-1
- Guay-Woodford L. Murine models of polycystic kidney disease: Molecular and therapeutic insights // Am J Physiol Renal Physiol. 2003. Vol. 285, N 6. P. 1034-1049. doi: 10.1152/ajprenal.00195.2003
- Guay-Woodford L. RIP-ed and ready to dance: new mechanisms for polycysin-1 signaling // J Clin Invest. 2004. Vol. 114, N 10. P. 1404-1406. doi: 10.1172/JCI23544
- Guay-Woodford L.M., Galliani C.M. Diffuse renal cystic disease in children: Morphologic and genetic correlations // Pediatr Nephrol. 1988. Vol. 12, N 3. P. 173-182. doi: 10.1007/s004670050431
- Врублевский С.Г. Дифференцированный подход к лечению детей с солитарными кистозными образованиями почек // Материалы V Юбилейной Всероссийской Школы по детской урологии-андрологии “Детская урология: настоящее и будущее”, 7–9 апреля 2016 г. Москва, 2016. С. 33.